镰状细胞病患者止血能力的评估

镰状细胞病是由血红蛋白β链的氨基酸序列发生点突变引起的遗传性疾病。 这是世界上最常见的遗传病。 大多数患者在撒哈拉以南非洲；然而，人口迁移的增加有助于将患者转移出疾病的初始区域。

根据最近的数据，比利时医院将对大约 400 名患者进行随访，比利时大约每 1500 名新生儿中就有 1 名是血红蛋白病的主要携带者。 该疾病最具表现力和最常见的并发症是血管闭塞危象，以疼痛综合征为主。 除了血管闭塞性危象外，在镰状细胞病患者中还观察到更多的慢性生物紊乱。 他们对疾病进程的影响越来越大。 其中包括血管内溶血、血细胞对血管内皮的过度粘附、炎症、氧化应激、血管病和出血性疾病。

如今，镰状细胞病被认为是一种高凝状态。 事实上，镰状细胞患者患非出血性中风、肺动脉血栓形成和深静脉血栓形成的风险很高，这些都与死亡率和高发病率有关。 即使在临床稳定的情况下，止血系统中不同水平的许多异常也表明凝血激活。

然而，迄今为止用于测量镰状细胞病凝血的方法在某种意义上是分段的，即分别研究止血平衡的各个组成部分。 这个尺度很复杂，这种方法很难给出系统中各种扰动的全面和综合的画面。 凝血酶生成测试是一项功能测试，它在全球范围内探索凝血，整合了抗凝血剂在系统中发挥作用的专业人士。 研究人员使用该测试证明，与同龄对照儿童相比，一组受影响儿童的止血潜力更高。 在这个队列中，高止血潜力与循环微粒的速率和血管内溶血率有关。 正在进行研究以寻找该儿科队列中止血潜力与临床并发症之间的相关性。

使用凝血酶生成试验研究成年镰状细胞病患者的止血，以及凝血功能障碍与疾病并发症发生的关系仍然鲜为人知。 因此，调查人员将：

• 表征在 CHU Brugmann 随访的成年镰状细胞患者的止血潜力
• 寻找止血潜力与疾病期间观察到的其他生物现象（血管内溶血、微粒、血管病变、炎症）之间的联系
• 寻找与临床并发症的相关性
• 评估治疗（包括换血）对止血潜力的影响。