저칼륨혈증 주기성 마비에서의 부메타나이드

잠정적으로 포함/제외 기준을 충족하는 관심 있는 환자는 NHNN에 참석하여 연구 적격성을 확인하고 연구 참여와 관련된 질문에 대한 답변을 들을 수 있는 스크리닝 방문을 할 것입니다. 각 환자는 약 4주 간격으로 두 번의 평가 방문을 수행합니다. 연구 참가자는 McManis 테스트의 표준인 평가 방문 전 72시간 동안 탄산 탈수 효소 억제제 약물을 보류하고 각 방문 후 즉시 일상적인 치료를 다시 시작합니다. 참가자는 NHNN 데이 케이스로 인정됩니다. 기준선 평가 후, 아래의 McManis 프로토콜에 따라 손에 있는 ADM(외전 손가락 최소치)의 등각 운동에 의해 국부적인 약점 공격이 유도됩니다. 참가자는 첫 방문 시 부메타나이드 또는 위약에 무작위로 배정됩니다. 동일하게 나타나는 캡슐이 치료 할당에 대해 연구자와 참여자 모두를 눈멀게 하기 위해 준비될 것입니다. 할당된 치료는 운동 중 또는 운동 후에 기록된 최대 CMAP 진폭과 비교하여 ADM CMAP 진폭의 40% 감소로 정의된 초점 발작이 시작될 때 구강으로 수행됩니다. 입원하는 동안 각 환자는 연구 프로토콜에 따라 모니터링됩니다. 평가 프로토콜이 끝나면 참가자는 집으로 퇴원합니다. 각 입원 기간은 약 6시간입니다. 두 번째 평가는 첫 번째와 동일한 프로토콜을 따르지만 다른 치료가 시행됩니다.