Bumetanida en la parálisis periódica hipopotasémica

Los pacientes interesados ​​que cumplan provisionalmente con los criterios de inclusión/exclusión asistirán a NHNN para una visita de selección para verificar la elegibilidad del estudio y para que se responda cualquier pregunta relacionada con la participación en el estudio. Cada paciente realizará dos visitas de evaluación con aproximadamente cuatro semanas de diferencia. Los participantes del estudio suspenderán los medicamentos inhibidores de la anhidrasa carbónica durante 72 horas antes de las visitas de evaluación como es estándar para las pruebas de McManis y reiniciarán su tratamiento de rutina inmediatamente después de cada visita. Los participantes serán admitidos como un caso de día NHNN. Después de las evaluaciones de referencia, se inducirá un ataque localizado de debilidad mediante el ejercicio isométrico del dedo abductor mínimo (ADM) en la mano según el protocolo de McManis a continuación. Los participantes serán asignados aleatoriamente a bumetanida o placebo para la primera visita. Se prepararán cápsulas de apariencia idéntica para cegar tanto al investigador como al participante a la asignación del tratamiento. El tratamiento asignado se tomará por vía oral al inicio de un ataque focal definido como una disminución del 40 % en la amplitud de CMAP de ADM en comparación con la amplitud de CMAP máxima registrada durante o después del ejercicio. Durante el ingreso cada paciente será monitoreado de acuerdo al protocolo de investigación. Al finalizar el protocolo de evaluación el participante será dado de alta a su domicilio. La duración de cada ingreso será de aproximadamente 6 horas. La segunda valoración seguirá un protocolo idéntico al primero, pero con el otro tratamiento administrado.