공격적 섬유종증(ALTITUDES) 발생 사례의 국가 임상-생물학적 전향적 코호트 (ALTITUDES)
2026년 3월 25일 업데이트: Centre Oscar Lambret
공격적 섬유종증 발병 사례의 국가 임상-생물학적 전향적 코호트
이 연구의 목적은 프랑스에서 가장 큰 공격성 섬유종증 코호트를 구성하는 것입니다.
연구 개요
상태
모집하지 않고 적극적으로
정황
상세 설명
공격적인 섬유종증(AF)은 국소 재발, 기능 손상 및 통증의 높은 위험과 관련된 희귀한 비전이성 결합 조직 종양(프랑스에서 < 300건/년)입니다. AF는 모든 연령에서 발생할 수 있지만 가장 일반적으로 25~40세 사이에 여성이 현저하게 우세합니다. AF는 가장 흔하게(약 85%) 산발적이며 CTNNB1 유전자의 체세포 돌연변이와 관련이 있습니다. AF는 가족성 선종성 용종증(APC 유전자의 배아 돌연변이 포함)의 합병증과 같은 유전 상태와 관련이 있습니다. AF의 대부분은 사지 또는 복벽에서 발생합니다. 그럼에도 불구하고 일부 특정 위치는 생명을 위협합니다(장간막 또는 자궁경부 위치). AF의 자연스러운 과정은 예측할 수 없습니다. 종양의 1/3은 자발적으로 안정적입니다. 종양의 1/3이 자발적으로 감소합니다. 종양의 1/3은 비선형 종양 성장 동력으로 진행성입니다. 그 결과 근치적 치료를 시작하기 위한 의사 결정이 어렵습니다. 일부 치료는 절단(대형 일괄 수술)하거나 후기 및 심각한 합병증(방사선 요법)과 관련될 수 있고 이러한 치료가 이 양성 종양을 제어하지 못할 수 있기 때문입니다. 치료 옵션은 관망 정책, 수술(때로는 절단), 방사선 요법 또는 전신 치료(비스테로이드성 항염증제, 호르몬 요법, 이마티닙, 화학 요법)입니다. 이러한 옵션과 관련된 증거 수준은 후향적 연구와 드문 비무작위 2상 임상 시험을 기반으로 매우 낮습니다.
이러한 불확실성과 관련하여 의사는 환자의 질문에 거의 대답할 수 없습니다.
대규모 멀티 센터 코호트에서 제공하는 예상 데이터가 필요합니다. 현재 연구의 목적은 종양 은행 및 혈액 샘플 수집과 관련된 심방세동 사건 사례의 대규모 코호트를 생성하는 것입니다.
연구 유형
중재적
등록 (실제)
628
단계
- 해당 없음
연락처 및 위치
이 섹션에서는 연구를 수행하는 사람들의 연락처 정보와 이 연구가 수행되는 장소에 대한 정보를 제공합니다.
연구 장소
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Angers, 프랑스, 49933
- CHU Angers
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Angers, 프랑스, 49055
- Institut de Cancerologie de l'Ouest - Paul Papin
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Besançon, 프랑스, 25030
- CHU de Besançon
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Bordeaux, 프랑스, 33076
- Institut Bergonie
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Bordeaux, 프랑스, 33076
- Hopital des Enfants
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Caen, 프랑스, 14076
- Centre François Baclesse
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Caen, 프랑스, 14033
- CHU de Caen-Côte de Nacre
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Clermont-Ferrand, 프랑스, 63011
- Centre Jean Perrin
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Dijon, 프랑스, 21079
- Centre Georges François Leclerc
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Grenoble, 프랑스, 38043
- CHU de Grenoble- Hôpital Couple Enfant
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Lille, 프랑스, 59020
- Centre Oscar Lambret
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Lyon, 프랑스, 69373
- Centre Léon Bérard
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Marseille, 프랑스, 13273
- Institut Paoli Calmettes
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Marseille, 프랑스, 13005
- Hôpital la Timone Enfants Service Oncologie Pédiatrique
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Marseille, 프랑스, 13005
- Hôpital la Timone Service Oncologie Médicale
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Montpellier, 프랑스, 34298
- ICM Val d'Aurelle
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Nantes, 프랑스, 44093
- Hôpital Mère Enfant - CHU Nantes
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Nice, 프랑스, 06202
- Hôpital Archet 2
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Paris, 프랑스, 75010
- Hopital Saint Louis
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Paris, 프랑스, 75014
- Hôpital Cochin
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Paris, 프랑스
- Hopital Saint Antoine
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Paris, 프랑스, 75005
- Institut Curie Département Oncologie Médicale
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Paris, 프랑스, 75005
- Institut Curie Département Oncologie Pédiatrique
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Paris, 프랑스, 75012
- Hôpîtal d'Enfants Armand Trousseau
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Reims, 프랑스, 51100
- CHU de Reims
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Rennes, 프랑스, 35023
- CHU de Rennes- Hôpital Sud
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Rouen, 프랑스, 76038
- Centre Henri Becquerel
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Saint-Cloud, 프랑스, 92210
- Institut Curie-Hôpital René Huguenin
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Saint-Etienne, 프랑스, 42100
- Hôpital Privé de la Loire
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Saint-Etienne, 프랑스, 42055
- CHU Saint-Etienne - Hôpital Nord
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Saint-Herblain, 프랑스, 44805
- Institut de Cancérologie de l'Ouest - Site René Gauducheau
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Saint-Priest-en-Jarez, 프랑스
- Institut de Cancérologie et d'Hématologie Universitaire de Saint Etienne
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Strasbourg, 프랑스, 67098
- Hopitaux Universitaires de Strasbourg
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Toulouse, 프랑스, 31059
- Institut Claudius Regaud
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Toulouse, 프랑스, 31059
- CHU Toulouse - Hopital des enfants
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Tours, 프랑스, 37044
- CHU Tours - Clocheville
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Vandœuvre-lès-Nancy, 프랑스, 54519
- Institut de Cancérologie de Lorraine
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Vandœuvre-lès-Nancy, 프랑스, 54511
- Hôpital d'Enfants- CHU Nancy
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Villejuif, 프랑스, 94800
- Institut Gustave Roussy
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참여기준
연구원은 적격성 기준이라는 특정 설명에 맞는 사람을 찾습니다. 이러한 기준의 몇 가지 예는 개인의 일반적인 건강 상태 또는 이전 치료입니다.
자격 기준
공부할 수 있는 나이
- 어린이
- 성인
- 고령자
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
아니
설명
포함 기준:
- 2016년 1월 1일 이후에 진단된 프랑스의 공격적 섬유종증 사례
- 프랑스 해부병리진단 네트워크 진단 확정(β-Catenin 유전자, CTNNB1 변이 탐색 포함)
- 국민건강보험공단 가입
- 사전 동의서 서명(성인이 아닌 환자의 경우 부모 모두 서명)
제외 기준:
- 자유 박탈의 행정적 또는 법적 조치
- 동의를 할 수 없거나 동의를 제공할 의사가 없는 환자
공부 계획
이 섹션에서는 연구 설계 방법과 연구가 측정하는 내용을 포함하여 연구 계획에 대한 세부 정보를 제공합니다.
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
- 주 목적: 다른
- 할당: 해당 없음
- 중재 모델: 단일 그룹 할당
- 마스킹: 없음(오픈 라벨)
무기와 개입
참가자 그룹 / 팔 |
개입 / 치료 |
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다른: 연구 절차
종양 바이오뱅크 실현(생검...) 및 바이오뱅크 구성.
대장내시경과 관련된 대장내시경.
혈액 샘플링(선택적).
통증 평가
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치료 전 또는 치료 후 생검 또는 절제된 조직
치료 전 또는 치료 후 생검 또는 절제된 조직이 있는 바이오뱅크의 구성
성인 환자의 경우 상행 및 구불결장 색도검사와 함께 대장내시경을 시행하게 됩니다.
진단 시 또는 의학적으로 중요한 사건(진행성 질병, 국소 또는 전신 치료, 임신...) 후에 혈액 샘플을 수집할 수 있습니다.
통증 평가(EVA 척도), 불안(HADS 설문지), 삶의 질 설문지(EORTC-QLQ-C30)
종양 바이오뱅크의 실현은 참여 센터의 고전적인 절차의 일부입니다.
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연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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프랑스에서 2016년 1월 1일 이후에 진단된 공격적 섬유종증의 사건 사례
기간: 연구 완료를 통해 평균 5년
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국가 차원에서 데스모이드 종양 발생 사례의 최대 코호트 구성
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연구 완료를 통해 평균 5년
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2차 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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가족성 선종성 폴립증과 관련된 공격적인 섬유종증의 수
기간: 연구 완료를 통해 평균 5년
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공격적 섬유종증과 가족성 선종성 폴립증 사이의 연관성을 설명하고 분석하기 위해
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연구 완료를 통해 평균 5년
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공격성 섬유종증의 선택되지 않은 경우에서 CTNNB1 돌연변이의 백분율
기간: 연구 완료를 통해 평균 5년
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CTNNB1 체세포 돌연변이를 특징으로 하는 AF 사례의 비율을 설명하기 위해
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연구 완료를 통해 평균 5년
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AF 관리
기간: 연구 완료를 통해 평균 5년
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AF 관리에 대한 설명.
진행성 질병 및 사망에 대한 예후 인자 연구.
RECIST 1.1에 따른 치료에 대한 종양 반응 연구(최고 반응 및 무진행 생존).
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연구 완료를 통해 평균 5년
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병원 불안 및 우울 척도(HADS)
기간: 기준선에서 1년
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진단 당시와 진단 후 1년 동안 질병의 심리적 영향을 설명합니다.
그리고 진단 시점과 사용한 치료 후 1년 사이의 변화를 비교합니다.
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기준선에서 1년
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삶의 질 설문지(QLQC30)
기간: 기준선에서 1년
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진단 당시와 진단 후 1년 동안 삶의 질에 대한 질병의 결과를 설명합니다.
그리고 진단 시점과 사용한 치료 후 1년 사이의 변화를 비교합니다.
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기준선에서 1년
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임신과 호르몬 노출의 영향
기간: 학업 수료까지 평균 5년
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재발/진행률에 따라 임신 및 호르몬 노출이 질병의 진행에 미치는 영향을 연구합니다.
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학업 수료까지 평균 5년
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용종증과 대장암의 발병률
기간: 학업 수료까지 평균 5년
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AF 인구에서 폴립증 및 결장직장암의 비율
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학업 수료까지 평균 5년
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통증
기간: 연구 완료 시까지, 평균 5년
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수치 통증 척도에 따른 통증, 기준 시점에 평가된 후 매년 추적 관찰 시 평가됨.
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연구 완료 시까지, 평균 5년
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기타 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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APC의 돌연변이율
기간: 연구 완료를 통해 평균 5년
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헌법 및 체세포 수준에서 APC의 돌연변이율을 결정하기 위해
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연구 완료를 통해 평균 5년
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CTNNB1의 돌연변이율
기간: 연구 완료를 통해 평균 5년
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체질 및 체세포 수준에서 CTNNB1의 돌연변이율을 결정하기 위해
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연구 완료를 통해 평균 5년
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APC와 CTNNB1 돌연변이율 사이의 상관관계
기간: 연구 완료를 통해 평균 5년
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APC 및 CTNNB1 돌연변이가 상호 배타적인 두 가지 분자 변형임을 입증하기 위해
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연구 완료를 통해 평균 5년
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APC 돌연변이율
기간: 연구 완료를 통해 평균 5년
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APC 유전자의 돌연변이 체세포 및 체질 비율을 연관시키기 위해
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연구 완료를 통해 평균 5년
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다른 돌연변이의 발생
기간: 연구 완료를 통해 평균 5년
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APC 또는 CTNNB1 돌연변이가 없는 환자(사례의 10%)에 대한 다른 분자 이상을 검색하기 위해
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연구 완료를 통해 평균 5년
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무세포(순환) 핵산 추출 기술
기간: 연구 완료를 통해 평균 5년
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무세포(순환) 핵산 추출 기술의 민감도 및 특이성 결정
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연구 완료를 통해 평균 5년
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AF 결과
기간: 연구 완료를 통해 평균 5년
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환자 결과를 설명하고 예후 인자를 식별하기 위해
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연구 완료를 통해 평균 5년
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치료 반응
기간: 연구 완료를 통해 평균 5년
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반응 치료 예측에 관련된 요인을 찾기 위해
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연구 완료를 통해 평균 5년
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공동 작업자 및 조사자
여기에서 이 연구와 관련된 사람과 조직을 찾을 수 있습니다.
협력자
수사관
- 수석 연구원: Nicolas PENEL, PhD, Centre Oscar Lambret
- 수석 연구원: Sébastien SALAS, PhD, Hopital Timone Adultes
간행물 및 유용한 링크
연구에 대한 정보 입력을 담당하는 사람이 자발적으로 이러한 간행물을 제공합니다. 이것은 연구와 관련된 모든 것에 관한 것일 수 있습니다.
연구 기록 날짜
이 날짜는 ClinicalTrials.gov에 대한 연구 기록 및 요약 결과 제출의 진행 상황을 추적합니다. 연구 기록 및 보고된 결과는 공개 웹사이트에 게시되기 전에 특정 품질 관리 기준을 충족하는지 확인하기 위해 국립 의학 도서관(NLM)에서 검토합니다.
연구 주요 날짜
연구 시작 (실제)
2016년 3월 22일
기본 완료 (추정된)
2030년 11월 1일
연구 완료 (추정된)
2030년 11월 1일
연구 등록 날짜
최초 제출
2016년 7월 15일
QC 기준을 충족하는 최초 제출
2016년 8월 10일
처음 게시됨 (추정된)
2016년 8월 15일
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
2026년 3월 30일
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
2026년 3월 25일
마지막으로 확인됨
2026년 3월 1일
추가 정보
이 연구와 관련된 용어
키워드
추가 관련 MeSH 약관
기타 연구 ID 번호
- ALTITUDES-1508
- 2015-A01655-44 (기타 식별자: ANSM)
개별 참가자 데이터(IPD) 계획
개별 참가자 데이터(IPD)를 공유할 계획입니까?
아니요
약물 및 장치 정보, 연구 문서
미국 FDA 규제 의약품 연구
아니
미국 FDA 규제 기기 제품 연구
아니
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