Nationaal klinisch-biologisch prospectief cohort van incidentgevallen van agressieve fibromatose (ALTITUDES) (ALTITUDES)
25 maart 2026 bijgewerkt door: Centre Oscar Lambret
Nationaal klinisch-biologisch prospectief cohort van incidentgevallen van agressieve fibromatose
Het doel van deze studie is om het grootste Franse cohort voor agressieve fibromatose te vormen.
Studie Overzicht
Toestand
Actief, niet wervend
Conditie
Gedetailleerde beschrijving
Agressieve fibromatose (AF) is een zeldzame niet-metastaserende bindweefseltumor (< 300 gevallen/jaar in Frankrijk), geassocieerd met een hoog risico op lokaal recidief, functionele beperkingen en pijn. AF kan op elke leeftijd voorkomen, maar meestal tussen de 25 en 40 jaar met een significante vrouwelijke overheersing. AF is het meest frequent (ongeveer 85%) sporadisch en wordt vervolgens geassocieerd met een somatische mutatie van het CTNNB1-gen. AF wordt geassocieerd met erfelijke aandoening, als complicatie van familiale adenomateuze polyposis (met germinale mutatie van het gen Adenomateuze polyposis coli (APC)). Het grootste deel van AF ontstaat op de ledematen of de buikwand. Desalniettemin zijn sommige specifieke locaties levensbedreigend (mesenteriale of cervicale locaties). Het natuurlijke verloop van AF is onvoorspelbaar. Een derde van de tumoren is spontaan stabiel. Een derde van de tumor neemt spontaan af. Een derde van de tumor is progressief, met een niet-lineaire tumorgroeidynamiek. Als gevolg hiervan is de besluitvorming over het starten van een in opzet curatieve behandeling moeilijk, aangezien sommige behandelingen mutilerend kunnen zijn (grote en bloc-chirurgie) of gepaard kunnen gaan met late en ernstige complicaties (radiotherapie) en aangezien deze behandelingen deze goedaardige tumor mogelijk niet onder controle kunnen krijgen. Therapeutische mogelijkheden zijn: afwachtend beleid, chirurgie (soms verminkend), radiotherapie of systemische behandeling (niet-steroïdale anti-inflammatoire geneesmiddelen, hormoontherapie, imatinib, chemotherapie). Het bewijsniveau voor deze opties is erg laag, gebaseerd op retrospectieve onderzoeken en zeldzame niet-gerandomiseerde fase II klinische onderzoeken.
Met betrekking tot deze onzekerheden kunnen artsen nauwelijks antwoord geven op vragen van patiënten.
Er zijn prospectieve gegevens nodig die worden verstrekt door een groot cohort met meerdere centra. Het doel van de huidige studie is om een groot cohort van incidentele gevallen van AF geassocieerd met tumorbank en verzameling van bloedmonsters te creëren.
Studietype
Ingrijpend
Inschrijving (Werkelijk)
628
Fase
- Niet toepasbaar
Contacten en locaties
In dit gedeelte vindt u de contactgegevens van degenen die het onderzoek uitvoeren en informatie over waar dit onderzoek wordt uitgevoerd.
Studie Locaties
-
-
-
Angers, Frankrijk, 49933
- CHU Angers
-
Angers, Frankrijk, 49055
- Institut de Cancerologie de l'Ouest - Paul Papin
-
Besançon, Frankrijk, 25030
- CHU de Besançon
-
Bordeaux, Frankrijk, 33076
- Institut Bergonie
-
Bordeaux, Frankrijk, 33076
- Hopital des Enfants
-
Caen, Frankrijk, 14076
- Centre François Baclesse
-
Caen, Frankrijk, 14033
- CHU de Caen-Côte de Nacre
-
Clermont-Ferrand, Frankrijk, 63011
- Centre Jean Perrin
-
Dijon, Frankrijk, 21079
- Centre Georges François Leclerc
-
Grenoble, Frankrijk, 38043
- CHU de Grenoble- Hôpital Couple Enfant
-
Lille, Frankrijk, 59020
- Centre Oscar Lambret
-
Lyon, Frankrijk, 69373
- Centre Léon Bérard
-
Marseille, Frankrijk, 13273
- Institut Paoli Calmettes
-
Marseille, Frankrijk, 13005
- Hôpital la Timone Enfants Service Oncologie Pédiatrique
-
Marseille, Frankrijk, 13005
- Hôpital la Timone Service Oncologie Médicale
-
Montpellier, Frankrijk, 34298
- ICM Val d'Aurelle
-
Nantes, Frankrijk, 44093
- Hôpital Mère Enfant - CHU Nantes
-
Nice, Frankrijk, 06202
- Hôpital Archet 2
-
Paris, Frankrijk, 75010
- Hopital Saint Louis
-
Paris, Frankrijk, 75014
- Hôpital Cochin
-
Paris, Frankrijk
- Hopital Saint Antoine
-
Paris, Frankrijk, 75005
- Institut Curie Département Oncologie Médicale
-
Paris, Frankrijk, 75005
- Institut Curie Département Oncologie Pédiatrique
-
Paris, Frankrijk, 75012
- Hôpîtal d'Enfants Armand Trousseau
-
Reims, Frankrijk, 51100
- CHU de Reims
-
Rennes, Frankrijk, 35023
- CHU de Rennes- Hôpital Sud
-
Rouen, Frankrijk, 76038
- Centre Henri Becquerel
-
Saint-Cloud, Frankrijk, 92210
- Institut Curie-Hôpital René Huguenin
-
Saint-Etienne, Frankrijk, 42100
- Hôpital Privé de la Loire
-
Saint-Etienne, Frankrijk, 42055
- CHU Saint-Etienne - Hôpital Nord
-
Saint-Herblain, Frankrijk, 44805
- Institut de Cancérologie de l'Ouest - Site René Gauducheau
-
Saint-Priest-en-Jarez, Frankrijk
- Institut de Cancérologie et d'Hématologie Universitaire de Saint Etienne
-
Strasbourg, Frankrijk, 67098
- Hopitaux Universitaires de Strasbourg
-
Toulouse, Frankrijk, 31059
- Institut Claudius Regaud
-
Toulouse, Frankrijk, 31059
- CHU Toulouse - Hopital des enfants
-
Tours, Frankrijk, 37044
- CHU Tours - Clocheville
-
Vandœuvre-lès-Nancy, Frankrijk, 54519
- Institut de Cancérologie de Lorraine
-
Vandœuvre-lès-Nancy, Frankrijk, 54511
- Hôpital d'Enfants- CHU Nancy
-
Villejuif, Frankrijk, 94800
- Institut Gustave Roussy
-
-
Deelname Criteria
Onderzoekers zoeken naar mensen die aan een bepaalde beschrijving voldoen, de zogenaamde geschiktheidscriteria. Enkele voorbeelden van deze criteria zijn iemands algemene gezondheidstoestand of eerdere behandelingen.
Geschiktheidscriteria
Leeftijden die in aanmerking komen voor studie
- Kind
- Volwassen
- Oudere volwassene
Accepteert gezonde vrijwilligers
Nee
Beschrijving
Inclusiecriteria:
- Incident Geval van agressieve fibromatose in Frankrijk, gediagnosticeerd na 01/01/2016
- Bevestigde diagnose door het Franse netwerk voor anatomopathologische diagnose (inclusief zoeken naar mutatie van het β-Catenin-gen, CTNNB1)
- Aansluiting bij het nationale gezondheidssysteem
- Geïnformeerde toestemming ondertekend (handtekening beide ouders voor niet-volwassen patiënten)
Uitsluitingscriteria:
- Administratieve of wettelijke maatregel van vrijheidsontneming
- Patiënt kan geen toestemming geven of wil geen toestemming geven
Studie plan
Dit gedeelte bevat details van het studieplan, inclusief hoe de studie is opgezet en wat de studie meet.
Hoe is de studie opgezet?
Ontwerpdetails
- Primair doel: Ander
- Toewijzing: NVT
- Interventioneel model: Opdracht voor een enkele groep
- Masker: Geen (open label)
Wapens en interventies
Deelnemersgroep / Arm |
Interventie / Behandeling |
|---|---|
|
Ander: Studieprocedure
Realisatie van tumorbiobanken (biopsie...) en oprichting van biobanken.
coloscopie geassocieerd met colonchromoscopie.
Bloedafname (facultatief).
Evaluatie van pijn
|
pretherapeutische of posttherapeutische biopsie of weggesneden weefsels
Aanleg van een biobank met pretherapeutische of posttherapeutische biopsie of gereseceerde weefsels
Bij volwassen patiënten wordt een coloscopie met chromoscopie van de colon ascendens en sigmoïd uitgevoerd
Bloedmonsters kunnen worden afgenomen bij diagnose of na medisch significante gebeurtenissen (progressieve ziekte, lokale of systemische behandeling, zwangerschap...)
Pijnevaluatie (EVA-schaal), angst (HADS-vragenlijst), vragenlijst kwaliteit van leven (EORTC-QLQ-C30)
Realisatie van een tumorbiobank behoort tot de klassieke werkwijze van deelnemende centra
|
Wat meet het onderzoek?
Primaire uitkomstmaten
Uitkomstmaat |
Maatregel Beschrijving |
Tijdsspanne |
|---|---|---|
|
Incidentele gevallen van agressieve fibromatose, gediagnosticeerd na 01/01/2016 in Frankrijk
Tijdsspanne: door afronding van de studie, gemiddeld 5 jaar
|
Op nationaal niveau het grootste cohort vormen van incidentele gevallen van desmoïdtumoren
|
door afronding van de studie, gemiddeld 5 jaar
|
Secundaire uitkomstmaten
Uitkomstmaat |
Maatregel Beschrijving |
Tijdsspanne |
|---|---|---|
|
Aantal agressieve fibromatose geassocieerd met familiaire adenomateuze polyposis
Tijdsspanne: door afronding van de studie, gemiddeld 5 jaar
|
Het verband tussen agressieve fibromatose en familiale adenomateuze polyposis beschrijven en analyseren
|
door afronding van de studie, gemiddeld 5 jaar
|
|
Percentage CTNNB1-mutatie in niet-geselecteerde gevallen van agressieve fibromatose
Tijdsspanne: door afronding van de studie, gemiddeld 5 jaar
|
Om het aandeel AF-gevallen te beschrijven dat wordt gekenmerkt door CTNNB1 somatische mutatie
|
door afronding van de studie, gemiddeld 5 jaar
|
|
Beheer van AF
Tijdsspanne: door afronding van de studie, gemiddeld 5 jaar
|
Beschrijving van het beheer van AF.
Studie van prognosefactor voor progressieve ziekte en overlijden.
Studie van tumorrespons op behandelingen (Beste respons en progressievrije overleving) volgens RECIST 1.1.
|
door afronding van de studie, gemiddeld 5 jaar
|
|
Ziekenhuis Angst en Depressie Schaal (HADS)
Tijdsspanne: bij baseline, een jaar
|
Om de psychologische impact van de ziekte bij diagnose en een jaar na diagnose te beschrijven.
En om veranderingen tussen het moment van diagnose en een jaar na de gebruikte behandelingen te vergelijken.
|
bij baseline, een jaar
|
|
Vragenlijst kwaliteit van leven (QLQC30)
Tijdsspanne: bij baseline, een jaar
|
Beschrijven van de gevolgen van de ziekte op de kwaliteit van leven bij diagnose en een jaar na diagnose.
En om veranderingen tussen het moment van diagnose en een jaar na de gebruikte behandelingen te vergelijken.
|
bij baseline, een jaar
|
|
Impact van zwangerschap en hormonale blootstelling
Tijdsspanne: Door afronding van de studie gemiddeld 5 jaar
|
De impact bestuderen van zwangerschap en hormonale blootstelling op de evolutie van de ziekte volgens recidief-/progressiepercentages
|
Door afronding van de studie gemiddeld 5 jaar
|
|
Incidentie van polyposis en colorectale kanker
Tijdsspanne: Door afronding van de studie gemiddeld 5 jaar
|
Percentage polyposis en colorectale kanker in de AF-populatie
|
Door afronding van de studie gemiddeld 5 jaar
|
|
Pijn
Tijdsspanne: Gedurende de studie, gemiddeld 5 jaar
|
Pijn volgens de Numerieke Pijnschaal, beoordeeld bij aanvang en vervolgens bij elke jaarlijkse follow-up.
|
Gedurende de studie, gemiddeld 5 jaar
|
Andere uitkomstmaten
Uitkomstmaat |
Maatregel Beschrijving |
Tijdsspanne |
|---|---|---|
|
Mutatiesnelheid van APC
Tijdsspanne: door afronding van de studie, gemiddeld 5 jaar
|
Om de mutatiesnelheid van APC op constitutioneel en somatisch niveau te bepalen
|
door afronding van de studie, gemiddeld 5 jaar
|
|
Mutatiesnelheid van CTNNB1
Tijdsspanne: door afronding van de studie, gemiddeld 5 jaar
|
Om de mutatiesnelheid van CTNNB1 op constitutioneel en somatisch niveau te bepalen
|
door afronding van de studie, gemiddeld 5 jaar
|
|
Correlatie tussen APC- en CTNNB1-mutatiesnelheden
Tijdsspanne: door afronding van de studie, gemiddeld 5 jaar
|
Om aan te tonen dat APC- en CTNNB1-mutaties twee elkaar uitsluitende moleculaire veranderingen zijn
|
door afronding van de studie, gemiddeld 5 jaar
|
|
APC-mutatiesnelheid
Tijdsspanne: door afronding van de studie, gemiddeld 5 jaar
|
Mutatie somatische en constitutionele snelheid van het APC-gen correleren
|
door afronding van de studie, gemiddeld 5 jaar
|
|
Het optreden van andere mutaties
Tijdsspanne: door afronding van de studie, gemiddeld 5 jaar
|
Zoeken naar andere moleculaire anomalieën voor patiënten zonder APC- of CTNNB1-mutaties (10 % van de gevallen)
|
door afronding van de studie, gemiddeld 5 jaar
|
|
Celvrije (circulerende) extractietechnieken voor nucleïnezuur
Tijdsspanne: door afronding van de studie, gemiddeld 5 jaar
|
De sensibiliteit en specificiteit bepalen van celvrije (circulerende) nucleïnezuurextractietechnieken
|
door afronding van de studie, gemiddeld 5 jaar
|
|
AF-uitkomst
Tijdsspanne: door afronding van de studie, gemiddeld 5 jaar
|
Patiëntresultaten beschrijven en prognostische factoren identificeren
|
door afronding van de studie, gemiddeld 5 jaar
|
|
Reactie op behandeling
Tijdsspanne: door afronding van de studie, gemiddeld 5 jaar
|
Zoeken naar factoren die betrokken zijn bij de voorspelling van responsbehandeling
|
door afronding van de studie, gemiddeld 5 jaar
|
Medewerkers en onderzoekers
Hier vindt u mensen en organisaties die betrokken zijn bij dit onderzoek.
Sponsor
Medewerkers
Onderzoekers
- Hoofdonderzoeker: Nicolas PENEL, PhD, Centre Oscar Lambret
- Hoofdonderzoeker: Sébastien SALAS, PhD, Hopital Timone Adultes
Publicaties en nuttige links
De persoon die verantwoordelijk is voor het invoeren van informatie over het onderzoek stelt deze publicaties vrijwillig ter beschikking. Dit kan gaan over alles wat met het onderzoek te maken heeft.
Studie record data
Deze datums volgen de voortgang van het onderzoeksdossier en de samenvatting van de ingediende resultaten bij ClinicalTrials.gov. Studieverslagen en gerapporteerde resultaten worden beoordeeld door de National Library of Medicine (NLM) om er zeker van te zijn dat ze voldoen aan specifieke kwaliteitscontrolenormen voordat ze op de openbare website worden geplaatst.
Bestudeer belangrijke data
Studie start (Werkelijk)
22 maart 2016
Primaire voltooiing (Geschat)
1 november 2030
Studie voltooiing (Geschat)
1 november 2030
Studieregistratiedata
Eerst ingediend
15 juli 2016
Eerst ingediend dat voldeed aan de QC-criteria
10 augustus 2016
Eerst geplaatst (Geschat)
15 augustus 2016
Updates van studierecords
Laatste update geplaatst (Werkelijk)
30 maart 2026
Laatste update ingediend die voldeed aan QC-criteria
25 maart 2026
Laatst geverifieerd
1 maart 2026
Meer informatie
Termen gerelateerd aan deze studie
Trefwoorden
Aanvullende relevante MeSH-voorwaarden
- Neoplasmata
- Neoplasmata per histologisch type
- Neoplasmata, bindweefsel en zacht weefsel
- Neoplasmata, bindweefsel
- Neoplasmata, vezelig weefsel
- Fibroom
- Desmoid-tumoren
- Onderzoekstechnieken
- Exemplaarbehandeling
- Klinische laboratoriumtechnieken
- Diagnostische technieken en procedures
- Diagnose
- Buren
- Chirurgische procedures, operatief
- Cytologische technieken
- Cytodiagnose
- Diagnostische technieken, chirurgisch
- Biopsie
- Bloedspecimenverzameling
Andere studie-ID-nummers
- ALTITUDES-1508
- 2015-A01655-44 (Andere identificatie: ANSM)
Plan Individuele Deelnemersgegevens (IPD)
Bent u van plan om gegevens van individuele deelnemers (IPD) te delen?
NEE
Informatie over medicijnen en apparaten, studiedocumenten
Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd geneesmiddel
Nee
Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd apparaatproduct
Nee
Deze informatie is zonder wijzigingen rechtstreeks van de website clinicaltrials.gov gehaald. Als u verzoeken heeft om uw onderzoeksgegevens te wijzigen, te verwijderen of bij te werken, neem dan contact op met register@clinicaltrials.gov. Zodra er een wijziging wordt doorgevoerd op clinicaltrials.gov, wordt deze ook automatisch bijgewerkt op onze website .