Národní klinicko-biologická prospektivní kohorta incidentních případů agresivní fibromatózy (NADMOŘSKÉ VÝŠKY) (ALTITUDES)
25. března 2026 aktualizováno: Centre Oscar Lambret
Národní klinicko-biologická prospektivní kohorta incidentních případů agresivní fibromatózy
Účelem této studie je vytvořit největší francouzskou kohortu agresivní fibromatózy.
Přehled studie
Postavení
Aktivní, ne nábor
Podmínky
Detailní popis
Agresivní fibromatóza (AF) je vzácný nemetastazující nádor pojivové tkáně (< 300 případů/rok ve Francii), spojený s vysokým rizikem lokálního relapsu, funkčního poškození a bolesti. FS se může objevit v jakémkoli věku, ale nejčastěji mezi 25. a 40. rokem s významnou převahou žen. AF je nejčastěji (asi 85 %) sporadická a pak spojená se somatickou mutací genu CTNNB1. AF je spojena s dědičností jako komplikace familiární adenomatózní polypózy (s germinální mutací genu adenomatózní polypózy coli (APC)). Většina FS vzniká na končetinách nebo břišní stěně. Některá konkrétní místa jsou však život ohrožující (mezenterické nebo cervikální lokality). Přirozený průběh AF je nepředvídatelný. Třetina nádorů je spontánně stabilní. Jedna třetina nádoru spontánně ubývá. Jedna třetina nádoru je progresivní, s nelineární dynamikou růstu nádoru. V důsledku toho je rozhodování o zahájení léčby s kurativním záměrem obtížné, protože některá léčba může být mutilující (velká en bloc chirurgie) nebo může být spojena s pozdními a těžkými komplikacemi (radioterapie) a protože tyto léčby by mohly selhat při kontrole tohoto benigního nádoru. Terapeutické možnosti jsou: vyčkávací politika, operace (někdy mutilující), radioterapie nebo systémová léčba (nesteroidní antirevmatika, hormonoterapie, imatinib, chemoterapie). Úroveň důkazů spojených s těmito možnostmi je na základě retrospektivních studií a vzácných nerandomizovaných klinických studií fáze II velmi nízká.
S ohledem na tyto nejistoty mohou lékaři jen stěží odpovídat na otázky pacientů.
Jsou zapotřebí prospektivní údaje poskytnuté velkou multicentrickou kohortou. Cílem této studie je vytvořit velkou kohortu incidentních případů FS spojených s nádorovou bankou a odběrem vzorků krve.
Typ studie
Intervenční
Zápis (Aktuální)
628
Fáze
- Nelze použít
Kontakty a umístění
Tato část poskytuje kontaktní údaje pro ty, kteří studii provádějí, a informace o tom, kde se tato studie provádí.
Studijní místa
-
-
-
Angers, Francie, 49933
- Chu Angers
-
Angers, Francie, 49055
- Institut de Cancérologie de l'Ouest - Paul Papin
-
Besançon, Francie, 25030
- CHU de Besancon
-
Bordeaux, Francie, 33076
- Institut Bergonie
-
Bordeaux, Francie, 33076
- Hôpital des Enfants
-
Caen, Francie, 14076
- Centre François Baclesse
-
Caen, Francie, 14033
- CHU de Caen-Côte de Nacre
-
Clermont-Ferrand, Francie, 63011
- Centre Jean Perrin
-
Dijon, Francie, 21079
- Centre Georges François Leclerc
-
Grenoble, Francie, 38043
- CHU de Grenoble- Hôpital Couple Enfant
-
Lille, Francie, 59020
- Centre Oscar Lambret
-
Lyon, Francie, 69373
- Centre Léon Bérard
-
Marseille, Francie, 13273
- Institut Paoli Calmettes
-
Marseille, Francie, 13005
- Hôpital la Timone Enfants Service Oncologie Pédiatrique
-
Marseille, Francie, 13005
- Hôpital la Timone Service Oncologie Médicale
-
Montpellier, Francie, 34298
- Icm Val D'Aurelle
-
Nantes, Francie, 44093
- Hôpital Mère Enfant - CHU Nantes
-
Nice, Francie, 06202
- Hôpital Archet 2
-
Paris, Francie, 75010
- Hopital Saint Louis
-
Paris, Francie, 75014
- Hôpital Cochin
-
Paris, Francie
- Hôpital Saint Antoine
-
Paris, Francie, 75005
- Institut Curie Département Oncologie Médicale
-
Paris, Francie, 75005
- Institut Curie Département Oncologie Pédiatrique
-
Paris, Francie, 75012
- Hôpîtal d'Enfants Armand Trousseau
-
Reims, Francie, 51100
- CHU de Reims
-
Rennes, Francie, 35023
- CHU de Rennes- Hôpital Sud
-
Rouen, Francie, 76038
- Centre Henri Becquerel
-
Saint-Cloud, Francie, 92210
- Institut Curie-Hôpital René Huguenin
-
Saint-Etienne, Francie, 42100
- Hôpital Privé de la Loire
-
Saint-Etienne, Francie, 42055
- CHU Saint-Etienne - Hôpital Nord
-
Saint-Herblain, Francie, 44805
- Institut de Cancérologie de l'Ouest - Site René Gauducheau
-
Saint-Priest-en-Jarez, Francie
- Institut de Cancérologie et d'Hématologie Universitaire de Saint Etienne
-
Strasbourg, Francie, 67098
- Hôpitaux Universitaires de Strasbourg
-
Toulouse, Francie, 31059
- Institut Claudius Regaud
-
Toulouse, Francie, 31059
- CHU Toulouse - Hôpital des Enfants
-
Tours, Francie, 37044
- CHU Tours - Clocheville
-
Vandœuvre-lès-Nancy, Francie, 54519
- Institut de Cancérologie de Lorraine
-
Vandœuvre-lès-Nancy, Francie, 54511
- Hôpital d'Enfants- CHU Nancy
-
Villejuif, Francie, 94800
- Institut Gustave Roussy
-
-
Kritéria účasti
Výzkumníci hledají lidi, kteří odpovídají určitému popisu, kterému se říká kritéria způsobilosti. Některé příklady těchto kritérií jsou celkový zdravotní stav osoby nebo předchozí léčba.
Kritéria způsobilosti
Věk způsobilý ke studiu
- Dítě
- Dospělý
- Starší dospělý
Přijímá zdravé dobrovolníky
Ne
Popis
Kritéria pro zařazení:
- Incident Případ agresivní fibromatózy ve Francii, diagnostikovaný po 1. 1. 2016
- Potvrzená diagnóza francouzskou anatomickopatologickou diagnostickou sítí (včetně hledání mutace genu β-Catenin, CTNNB1)
- Příslušnost k národnímu zdravotnickému systému
- Podepsaný informovaný souhlas (u nezletilých pacientů podpis obou rodičů)
Kritéria vyloučení:
- Správní nebo zákonné opatření svobody strádání
- Pacient není schopen dát souhlas nebo není ochoten souhlas poskytnout
Studijní plán
Tato část poskytuje podrobnosti o studijním plánu, včetně toho, jak je studie navržena a co studie měří.
Jak je studie koncipována?
Detaily designu
- Primární účel: Jiný
- Přidělení: N/A
- Intervenční model: Přiřazení jedné skupiny
- Maskování: Žádné (otevřený štítek)
Zbraně a zásahy
Skupina účastníků / Arm |
Intervence / Léčba |
|---|---|
|
Jiný: Postup při studiu
Realizace nádorové biobanky (biopsie...) a konstituce biobanky.
koloskopie spojená s chromoskopií tlustého střeva.
Odběr krve (nepovinný).
Hodnocení bolesti
|
pre-terapeutická nebo post-terapeutická biopsie nebo resekované tkáně
Zřízení biobanky s preterapeutickou nebo postterapeutickou biopsií nebo resekovanými tkáněmi
U dospělých pacientů bude provedena koloskopie s chromoskopií vzestupného a esovitého tračníku.
Vzorek krve lze odebrat při diagnostice nebo po lékařsky významných příhodách (progresivní onemocnění, lokální nebo systémová léčba, těhotenství...)
Hodnocení bolesti (EVA škála), úzkost (dotazník HADS), dotazník kvality života (EORTC-QLQ-C30)
Realizace nádorové biobanky je součástí klasického postupu participujících center
|
Co je měření studie?
Primární výstupní opatření
Měření výsledku |
Popis opatření |
Časové okno |
|---|---|---|
|
Incidentní případy agresivní fibromatózy, diagnostikované po 1. 1. 2016 ve Francii
Časové okno: dokončením studia v průměru 5 let
|
Tvořit na národní úrovni největší kohortu incidentních případů desmoidních nádorů
|
dokončením studia v průměru 5 let
|
Sekundární výstupní opatření
Měření výsledku |
Popis opatření |
Časové okno |
|---|---|---|
|
Počet agresivních fibromatóz spojených s familiární adenomatózní polypózou
Časové okno: dokončením studia v průměru 5 let
|
Popsat a analyzovat souvislost mezi agresivní fibromatózou a familiární adenomatózní polypózou
|
dokončením studia v průměru 5 let
|
|
Procento mutace CTNNB1 u nevybraných případů agresivní fibromatózy
Časové okno: dokončením studia v průměru 5 let
|
Popsat podíl případů AF charakterizovaných somatickou mutací CTNNB1
|
dokončením studia v průměru 5 let
|
|
Řízení AF
Časové okno: dokončením studia v průměru 5 let
|
Popis řízení AF.
Studium prognostického faktoru progresivního onemocnění a smrti.
Studie odpovědi nádoru na léčbu (nejlepší odpověď a přežití bez progrese) podle RECIST 1.1.
|
dokončením studia v průměru 5 let
|
|
Nemocniční škála úzkosti a deprese (HADS)
Časové okno: ve výchozím stavu jeden rok
|
Popsat psychologický dopad onemocnění při diagnóze a rok po diagnóze.
A porovnat změny mezi dobou diagnózy a jedním rokem po použité léčbě.
|
ve výchozím stavu jeden rok
|
|
Dotazník kvality života (QLQC30)
Časové okno: ve výchozím stavu jeden rok
|
Popsat důsledky onemocnění na kvalitu života při diagnóze a rok po diagnóze.
A porovnat změny mezi dobou diagnózy a jedním rokem po použité léčbě.
|
ve výchozím stavu jeden rok
|
|
Vliv těhotenství a hormonální expozice
Časové okno: Po ukončení studia v průměru 5 let
|
Studovat vliv těhotenství a hormonální expozice na vývoj onemocnění podle míry recidivy/progrese
|
Po ukončení studia v průměru 5 let
|
|
Výskyt polypózy a kolorektálního karcinomu
Časové okno: Po ukončení studia v průměru 5 let
|
Míra polypózy a kolorektálního karcinomu v populaci AF
|
Po ukončení studia v průměru 5 let
|
|
Bolest
Časové okno: Po dobu trvání studie, v průměru 5 let
|
Bolest podle Numerické škály bolesti, hodnocena výchozí hodnota a poté při každém ročním sledování.
|
Po dobu trvání studie, v průměru 5 let
|
Další výstupní opatření
Měření výsledku |
Popis opatření |
Časové okno |
|---|---|---|
|
Rychlost mutace APC
Časové okno: dokončením studia v průměru 5 let
|
Stanovit míru mutace APC na konstituční a somatické úrovni
|
dokončením studia v průměru 5 let
|
|
Rychlost mutace CTNNB1
Časové okno: dokončením studia v průměru 5 let
|
Stanovit míru mutace CTNNB1 na konstituční a somatické úrovni
|
dokončením studia v průměru 5 let
|
|
Korelace mezi mírami mutací APC a CTNNB1
Časové okno: dokončením studia v průměru 5 let
|
Demonstrovat, že mutace APC a CTNNB1 jsou dvě vzájemně se vylučující molekulární změny
|
dokončením studia v průměru 5 let
|
|
Míra mutace APC
Časové okno: dokončením studia v průměru 5 let
|
Korelovat mutační somatickou a konstituční rychlost genu APC
|
dokončením studia v průměru 5 let
|
|
Výskyt dalších mutací
Časové okno: dokončením studia v průměru 5 let
|
Vyhledat další molekulární anomálie u pacientů bez mutací APC nebo CTNNB1 (10 % případů)
|
dokončením studia v průměru 5 let
|
|
Technika extrakce bezbuněčných (cirkulujících) nukleových kyselin
Časové okno: dokončením studia v průměru 5 let
|
Stanovit senzibilitu a specificitu bezbuněčných (cirkulujících) technik extrakce nukleových kyselin
|
dokončením studia v průměru 5 let
|
|
Výsledek AF
Časové okno: dokončením studia v průměru 5 let
|
Popsat výsledky pacientů a identifikovat prognostické faktory
|
dokončením studia v průměru 5 let
|
|
Odpověď na léčbu
Časové okno: dokončením studia v průměru 5 let
|
Hledání faktorů podílejících se na predikci léčebné odpovědi
|
dokončením studia v průměru 5 let
|
Spolupracovníci a vyšetřovatelé
Zde najdete lidi a organizace zapojené do této studie.
Sponzor
Spolupracovníci
Vyšetřovatelé
- Vrchní vyšetřovatel: Nicolas PENEL, PhD, Centre Oscar Lambret
- Vrchní vyšetřovatel: Sébastien SALAS, PhD, Hopital Timone Adultes
Publikace a užitečné odkazy
Osoba odpovědná za zadávání informací o studiu tyto publikace poskytuje dobrovolně. Mohou se týkat čehokoli, co souvisí se studiem.
Termíny studijních záznamů
Tato data sledují průběh záznamů studie a předkládání souhrnných výsledků na ClinicalTrials.gov. Záznamy ze studií a hlášené výsledky jsou před zveřejněním na veřejné webové stránce přezkoumány Národní lékařskou knihovnou (NLM), aby se ujistily, že splňují specifické standardy kontroly kvality.
Hlavní termíny studia
Začátek studia (Aktuální)
22. března 2016
Primární dokončení (Odhadovaný)
1. listopadu 2030
Dokončení studie (Odhadovaný)
1. listopadu 2030
Termíny zápisu do studia
První předloženo
15. července 2016
První předloženo, které splnilo kritéria kontroly kvality
10. srpna 2016
První zveřejněno (Odhadovaný)
15. srpna 2016
Aktualizace studijních záznamů
Poslední zveřejněná aktualizace (Aktuální)
30. března 2026
Odeslaná poslední aktualizace, která splnila kritéria kontroly kvality
25. března 2026
Naposledy ověřeno
1. března 2026
Více informací
Termíny související s touto studií
Klíčová slova
Další relevantní podmínky MeSH
- Novotvary
- Novotvary podle histologického typu
- Novotvary, pojivové a měkké tkáně
- Novotvary, pojivová tkáň
- Novotvary, vazivová tkáň
- Fibrom
- Desmoidní nádory
- Vyšetřovací techniky
- Manipulace se vzorkem
- Klinické laboratorní techniky
- Diagnostické techniky a postupy
- Diagnóza
- Vpichy
- Chirurgické postupy, operativní
- Cytologické techniky
- Cytodiagnosis
- Diagnostické techniky, chirurgické
- Biopsie
- Sběr vzorků krve
Další identifikační čísla studie
- ALTITUDES-1508
- 2015-A01655-44 (Jiný identifikátor: ANSM)
Plán pro data jednotlivých účastníků (IPD)
Plánujete sdílet data jednotlivých účastníků (IPD)?
NE
Informace o lécích a zařízeních, studijní dokumenty
Studuje lékový produkt regulovaný americkým FDA
Ne
Studuje produkt zařízení regulovaný americkým úřadem FDA
Ne
Tyto informace byly beze změn načteny přímo z webu clinicaltrials.gov. Máte-li jakékoli požadavky na změnu, odstranění nebo aktualizaci podrobností studie, kontaktujte prosím register@clinicaltrials.gov. Jakmile bude změna implementována na clinicaltrials.gov, bude automaticky aktualizována i na našem webu .
Klinické studie na Agresivní fibromatóza
-
CENTOGENE GmbH RostockStaženoOnemocnění kůže a pojivové tkáně | Hyalinní membránové onemocnění | Hyalinóza | Juvenilní hyalinní fibromatóza | Fibromatosis Hyalinica Multiplex JuvenilisNěmecko, Srí Lanka, Indie
Klinické studie na biopsie
-
Orthomedico Inc.ECA Healthcare Inc.Dokončeno