National Clinical-biological Prospective Cohort of Incident Cases of Aggressive Fibromatosis (HØYDER) (ALTITUDES)
25. mars 2026 oppdatert av: Centre Oscar Lambret
National Clinical-biological Prospective Cohort of Incident Cases of Aggressive Fibromatosis
Hensikten med denne studien er å utgjøre den franske største kohorten for aggressiv fibromatose.
Studieoversikt
Status
Aktiv, ikke rekrutterende
Forhold
Detaljert beskrivelse
Aggressiv fibromatose (AF) er en sjelden ikke-metastaserende bindevevssvulst (< 300 tilfeller/år i Frankrike), assosiert med høy risiko for lokalt tilbakefall, funksjonssvikt og smerte. AF kan forekomme i alle aldre, men oftest mellom 25 og 40 med en betydelig kvinnelig overvekt. AF er hyppigst (omtrent 85%) sporadisk og deretter assosiert med en somatisk mutasjon av CTNNB1-genet. AF er assosiert med arvelighet, som komplikasjon av familiær adenomatøs polypose (med germinal mutasjon av Adenomatous polyposis coli (APC) genet). Det meste av AF oppstår på lims eller bukvegg. Likevel er noen bestemte steder livstruende (mesenteriske eller cervikale steder). Det naturlige forløpet til AF er uforutsigbart. En tredjedel av svulstene er spontant stabile. En tredjedel av svulsten avtar spontant. En tredjedel av tumoren er progressiv, med en ikke-lineær tumorvekstdynamikk. Som en konsekvens er beslutningen om å starte behandling med kurativ hensikt vanskelig, siden noe behandling kan være lemlestende (stor en blokk kirurgi) eller assosiert med sene og alvorlige komplikasjoner (strålebehandling), og siden disse behandlingene ikke kan kontrollere denne godartede svulsten. Terapeutiske alternativer er: vent-og-se-politikk, kirurgi (noen ganger lemlestende), strålebehandling eller systemisk behandling (ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, hormonterapi, imatinib, kjemoterapi). Bevisnivå knyttet til disse alternativene er svært lavt, basert på retrospektive studier og sjeldne ikke-randomiserte fase II kliniske studier.
Når det gjelder disse usikkerhetene, kan leger vanskelig svare på pasientspørsmål.
Prospektive data levert av en stor multisenter-kohort er nødvendig. Målet med denne studien er å lage en stor kohort av tilfeller av AF assosiert med tumorbank og innsamling av blodprøver.
Studietype
Intervensjonell
Registrering (Faktiske)
628
Fase
- Ikke aktuelt
Kontakter og plasseringer
Denne delen inneholder kontaktinformasjon for de som utfører studien, og informasjon om hvor denne studien blir utført.
Studiesteder
-
-
-
Angers, Frankrike, 49933
- CHU Angers
-
Angers, Frankrike, 49055
- Institut de Cancerologie de l'Ouest - Paul Papin
-
Besançon, Frankrike, 25030
- CHU de Besançon
-
Bordeaux, Frankrike, 33076
- Institut Bergonie
-
Bordeaux, Frankrike, 33076
- Hopital des Enfants
-
Caen, Frankrike, 14076
- Centre François Baclesse
-
Caen, Frankrike, 14033
- CHU de Caen-Côte de Nacre
-
Clermont-Ferrand, Frankrike, 63011
- Centre Jean Perrin
-
Dijon, Frankrike, 21079
- Centre Georges François Leclerc
-
Grenoble, Frankrike, 38043
- CHU de Grenoble- Hôpital Couple Enfant
-
Lille, Frankrike, 59020
- Centre Oscar Lambret
-
Lyon, Frankrike, 69373
- Centre Léon Bérard
-
Marseille, Frankrike, 13273
- Institut Paoli Calmettes
-
Marseille, Frankrike, 13005
- Hôpital la Timone Enfants Service Oncologie Pédiatrique
-
Marseille, Frankrike, 13005
- Hôpital la Timone Service Oncologie Médicale
-
Montpellier, Frankrike, 34298
- ICM Val d'Aurelle
-
Nantes, Frankrike, 44093
- Hôpital Mère Enfant - CHU Nantes
-
Nice, Frankrike, 06202
- Hôpital Archet 2
-
Paris, Frankrike, 75010
- Hopital Saint Louis
-
Paris, Frankrike, 75014
- Hôpital Cochin
-
Paris, Frankrike
- Hopital Saint Antoine
-
Paris, Frankrike, 75005
- Institut Curie Département Oncologie Médicale
-
Paris, Frankrike, 75005
- Institut Curie Département Oncologie Pédiatrique
-
Paris, Frankrike, 75012
- Hôpîtal d'Enfants Armand Trousseau
-
Reims, Frankrike, 51100
- CHU de Reims
-
Rennes, Frankrike, 35023
- CHU de Rennes- Hôpital Sud
-
Rouen, Frankrike, 76038
- Centre Henri Becquerel
-
Saint-Cloud, Frankrike, 92210
- Institut Curie-Hôpital René Huguenin
-
Saint-Etienne, Frankrike, 42100
- Hôpital Privé de la Loire
-
Saint-Etienne, Frankrike, 42055
- CHU Saint-Etienne - Hôpital Nord
-
Saint-Herblain, Frankrike, 44805
- Institut de Cancérologie de l'Ouest - Site René Gauducheau
-
Saint-Priest-en-Jarez, Frankrike
- Institut de Cancérologie et d'Hématologie Universitaire de Saint Etienne
-
Strasbourg, Frankrike, 67098
- Hopitaux Universitaires de Strasbourg
-
Toulouse, Frankrike, 31059
- Institut Claudius Regaud
-
Toulouse, Frankrike, 31059
- CHU Toulouse - Hopital des enfants
-
Tours, Frankrike, 37044
- CHU Tours - Clocheville
-
Vandœuvre-lès-Nancy, Frankrike, 54519
- Institut de Cancérologie de Lorraine
-
Vandœuvre-lès-Nancy, Frankrike, 54511
- Hôpital d'Enfants- CHU Nancy
-
Villejuif, Frankrike, 94800
- Institut Gustave Roussy
-
-
Deltakelseskriterier
Forskere ser etter personer som passer til en bestemt beskrivelse, kalt kvalifikasjonskriterier. Noen eksempler på disse kriteriene er en persons generelle helsetilstand eller tidligere behandlinger.
Kvalifikasjonskriterier
Alder som er kvalifisert for studier
- Barn
- Voksen
- Eldre voksen
Tar imot friske frivillige
Nei
Beskrivelse
Inklusjonskriterier:
- Hendelse Tilfelle av aggressiv fibromatose i Frankrike, diagnostisert etter 01/01/2016
- Bekreftet diagnose av det franske anatomopatologiske diagnosenettverket (inkludert søk etter mutasjon av β-Catenin-genet, CTNNB1)
- Tilknytning til det nasjonale helsevesenet
- Informert samtykke signert (begge foreldres signatur for ikke voksne pasienter)
Ekskluderingskriterier:
- Administrativt eller juridisk tiltak for frihetsberøvelse
- Pasienten kan ikke gi samtykke eller ønsker ikke å gi samtykke
Studieplan
Denne delen gir detaljer om studieplanen, inkludert hvordan studien er utformet og hva studien måler.
Hvordan er studiet utformet?
Designdetaljer
- Primært formål: Annen
- Tildeling: N/A
- Intervensjonsmodell: Enkeltgruppeoppdrag
- Masking: Ingen (Open Label)
Våpen og intervensjoner
Deltakergruppe / Arm |
Intervensjon / Behandling |
|---|---|
|
Annen: Studieprosedyre
Tumorbiobankrealisering (biopsi...) og biobankkonstitusjon.
koloskopi assosiert med kolonkromoskopi.
Blodprøvetaking (fakultativ).
Smertevurdering
|
pre-terapeutisk eller post-terapeutisk biopsi eller reseksjonert vev
Konstituering av en biobank med pre-terapeutisk eller post-terapeutisk biopsi eller reseksjonert vev
For voksne pasienter vil det bli utført en koloskopi med kromoskopi av ascendens og sigmoid colon
Blodprøve kan tas ved diagnostiske eller etter medisinsk signifikante hendelser (progressiv sykdom, lokal eller systemisk behandling, graviditet...)
Smerteevaluering (EVA-skala), angst (HADS-spørreskjema), livskvalitetsspørreskjema (EORTC-QLQ-C30)
Realisering av en tumorbiobank er en del av klassisk prosedyre for deltakende sentre
|
Hva måler studien?
Primære resultatmål
Resultatmål |
Tiltaksbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
Tilfeldige tilfeller av aggressiv fibromatose, diagnostisert etter 01/01/2016 i Frankrike
Tidsramme: gjennom studiegjennomføring, gjennomsnittlig 5 år
|
Å utgjøre, på nasjonalt nivå, den største kohorten av tilfeller av desmoid-svulster
|
gjennom studiegjennomføring, gjennomsnittlig 5 år
|
Sekundære resultatmål
Resultatmål |
Tiltaksbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
Antall aggressive fibromatose assosiert med familiær adenomatøs polypose
Tidsramme: gjennom studiegjennomføring, gjennomsnittlig 5 år
|
Å beskrive og analysere sammenhengen mellom aggressiv fibromatose og familiær adenomatøs polypose
|
gjennom studiegjennomføring, gjennomsnittlig 5 år
|
|
Prosentandel av CTNNB1-mutasjon i ikke-selekterte tilfeller av aggressiv fibromatose
Tidsramme: gjennom studiegjennomføring, gjennomsnittlig 5 år
|
For å beskrive andelen AF-tilfeller preget av CTNNB1 somatisk mutasjon
|
gjennom studiegjennomføring, gjennomsnittlig 5 år
|
|
Ledelse av AF
Tidsramme: gjennom studiegjennomføring, gjennomsnittlig 5 år
|
Beskrivelse av ledelsen av AF.
Studie av prognosefaktor for progressiv sykdom og død.
Studie av tumorrespons på behandlinger (Beste respons og progresjonsfri overlevelse) i henhold til RECIST 1.1.
|
gjennom studiegjennomføring, gjennomsnittlig 5 år
|
|
Sykehusangst- og depresjonsskala (HADS)
Tidsramme: ved baseline, ett år
|
Å beskrive den psykologiske virkningen av sykdommen ved diagnose og et år etter diagnose.
Og å sammenligne endringer mellom diagnosetidspunktet og ett år etter behandlingene som ble brukt.
|
ved baseline, ett år
|
|
Spørreskjema for livskvalitet (QLQC30)
Tidsramme: ved baseline, ett år
|
Å beskrive konsekvenser av sykdommen på livskvaliteten ved diagnose og et år etter diagnose.
Og å sammenligne endringer mellom diagnosetidspunktet og ett år etter behandlingene som ble brukt.
|
ved baseline, ett år
|
|
Påvirkning av graviditet og hormonell eksponering
Tidsramme: Gjennom studiegjennomføring, gjennomsnittlig 5 år
|
Å studere virkningen av graviditet og hormonell eksponering på utviklingen av sykdommen i henhold til tilbakefalls-/progresjonsrater
|
Gjennom studiegjennomføring, gjennomsnittlig 5 år
|
|
Forekomst av polypose og tykktarmskreft
Tidsramme: Gjennom studiegjennomføring, gjennomsnittlig 5 år
|
Hyppighet av polypose og tykktarmskreft i AF-populasjonen
|
Gjennom studiegjennomføring, gjennomsnittlig 5 år
|
|
Smerte
Tidsramme: Gjennom studieavslutning, i gjennomsnitt 5 år
|
Smerte i henhold til Numeric Pain Scale, vurdert ved baseline og deretter ved hver årlige oppfølging.
|
Gjennom studieavslutning, i gjennomsnitt 5 år
|
Andre resultatmål
Resultatmål |
Tiltaksbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
Mutasjonsrate av APC
Tidsramme: gjennom studiegjennomføring, gjennomsnittlig 5 år
|
For å bestemme mutasjonshastigheten til APC på konstitusjonelle og somatiske nivåer
|
gjennom studiegjennomføring, gjennomsnittlig 5 år
|
|
Mutasjonsrate for CTNNB1
Tidsramme: gjennom studiegjennomføring, gjennomsnittlig 5 år
|
For å bestemme mutasjonshastigheten til CTNNB1 på konstitusjonelle og somatiske nivåer
|
gjennom studiegjennomføring, gjennomsnittlig 5 år
|
|
Korrelasjon mellom APC og CTNNB1 mutasjonshastigheter
Tidsramme: gjennom studiegjennomføring, gjennomsnittlig 5 år
|
For å demonstrere at APC- og CTNNB1-mutasjoner er to gjensidig eksklusive molekylære endringer
|
gjennom studiegjennomføring, gjennomsnittlig 5 år
|
|
APC mutasjonshastighet
Tidsramme: gjennom studiegjennomføring, gjennomsnittlig 5 år
|
For å korrelere mutasjonssomatisk og konstitusjonell rate av APC-gen
|
gjennom studiegjennomføring, gjennomsnittlig 5 år
|
|
Forekomst av andre mutasjoner
Tidsramme: gjennom studiegjennomføring, gjennomsnittlig 5 år
|
For å søke etter andre molekylære anomalier for pasienter uten APC- eller CTNNB1-mutasjoner (10 % av tilfellene)
|
gjennom studiegjennomføring, gjennomsnittlig 5 år
|
|
Cellefri (sirkulerende) nukleinsyreekstraksjonsteknikk
Tidsramme: gjennom studiegjennomføring, gjennomsnittlig 5 år
|
For å bestemme sensibiliteten og spesifisiteten til cellefrie (sirkulerende) nukleinsyreekstraksjonsteknikker
|
gjennom studiegjennomføring, gjennomsnittlig 5 år
|
|
AF-utfall
Tidsramme: gjennom studiegjennomføring, gjennomsnittlig 5 år
|
Å beskrive pasientutfall og identifisere prognostiske faktorer
|
gjennom studiegjennomføring, gjennomsnittlig 5 år
|
|
Behandlingsrespons
Tidsramme: gjennom studiegjennomføring, gjennomsnittlig 5 år
|
For å søke etter faktorer som er involvert i prediksjon av responsbehandling
|
gjennom studiegjennomføring, gjennomsnittlig 5 år
|
Samarbeidspartnere og etterforskere
Det er her du vil finne personer og organisasjoner som er involvert i denne studien.
Sponsor
Samarbeidspartnere
Etterforskere
- Hovedetterforsker: Nicolas PENEL, PhD, Centre Oscar Lambret
- Hovedetterforsker: Sébastien SALAS, PhD, Hopital Timone Adultes
Publikasjoner og nyttige lenker
Den som er ansvarlig for å legge inn informasjon om studien leverer frivillig disse publikasjonene. Disse kan handle om alt relatert til studiet.
Studierekorddatoer
Disse datoene sporer fremdriften for innsending av studieposter og sammendragsresultater til ClinicalTrials.gov. Studieposter og rapporterte resultater gjennomgås av National Library of Medicine (NLM) for å sikre at de oppfyller spesifikke kvalitetskontrollstandarder før de legges ut på det offentlige nettstedet.
Studer hoveddatoer
Studiestart (Faktiske)
22. mars 2016
Primær fullføring (Antatt)
1. november 2030
Studiet fullført (Antatt)
1. november 2030
Datoer for studieregistrering
Først innsendt
15. juli 2016
Først innsendt som oppfylte QC-kriteriene
10. august 2016
Først lagt ut (Antatt)
15. august 2016
Oppdateringer av studieposter
Sist oppdatering lagt ut (Faktiske)
30. mars 2026
Siste oppdatering sendt inn som oppfylte QC-kriteriene
25. mars 2026
Sist bekreftet
1. mars 2026
Mer informasjon
Begreper knyttet til denne studien
Nøkkelord
Ytterligere relevante MeSH-vilkår
- Neoplasmer
- Neoplasmer etter histologisk type
- Neoplasmer, bindevev og mykt vev
- Neoplasmer, bindevev
- Neoplasmer, fibrøst vev
- Fibroma
- Desmoid-svulster
- Undersøkelsesteknikker
- Prøvehåndtering
- Kliniske laboratorieteknikker
- Diagnostiske teknikker og prosedyrer
- Diagnose
- Punkteringer
- Kirurgiske prosedyrer, operativ
- Cytologiske teknikker
- Cytodiagnose
- Diagnostiske teknikker, kirurgisk
- Biopsi
- Blodprøveinnsamling
Andre studie-ID-numre
- ALTITUDES-1508
- 2015-A01655-44 (Annen identifikator: ANSM)
Plan for individuelle deltakerdata (IPD)
Planlegger du å dele individuelle deltakerdata (IPD)?
NEI
Legemiddel- og utstyrsinformasjon, studiedokumenter
Studerer et amerikansk FDA-regulert medikamentprodukt
Nei
Studerer et amerikansk FDA-regulert enhetsprodukt
Nei
Denne informasjonen ble hentet direkte fra nettstedet clinicaltrials.gov uten noen endringer. Hvis du har noen forespørsler om å endre, fjerne eller oppdatere studiedetaljene dine, vennligst kontakt register@clinicaltrials.gov. Så snart en endring er implementert på clinicaltrials.gov, vil denne også bli oppdatert automatisk på nettstedet vårt. .