Denne side blev automatisk oversat, og nøjagtigheden af ​​oversættelsen er ikke garanteret. Der henvises til engelsk version for en kildetekst.

National Clinical-biological Prospective Cohort of Incident Cases of Aggressive Fibromatosis (HØJDER) (ALTITUDES)

25. marts 2026 opdateret af: Centre Oscar Lambret

National Clinical-biological Prospective Cohort of Incident Cases of Aggressive Fibromatosis

Formålet med denne undersøgelse er at udgøre den franske største kohorte med aggressiv fibromatose.

Studieoversigt

Status

Aktiv, ikke rekrutterende

Betingelser

Intervention / Behandling

Detaljeret beskrivelse

Aggressiv fibromatose (AF) er en sjælden ikke-metastaserende bindevævssvulst (< 300 tilfælde/år i Frankrig), forbundet med høj risiko for lokalt tilbagefald, funktionsnedsættelse og smerte. AF kan forekomme i alle aldre, men oftest mellem 25 og 40 med en betydelig kvindelig overvægt. AF er hyppigst (ca. 85%) sporadisk og derefter forbundet med en somatisk mutation af CTNNB1-genet. AF er forbundet med arvelig tilstand, som komplikation af familiær adenomatøs polypose (med germinal mutation af Adenomatous polyposis coli (APC) gen). Det meste af AF opstår på lims eller abdominalvæg. Ikke desto mindre er nogle bestemte steder livstruende (mesenteriske eller cervikale steder). AFs naturlige forløb er uforudsigeligt. En tredjedel af tumorerne er spontant stabile. En tredjedel af tumoren falder spontant. En tredjedel af tumoren er progressiv, med en ikke-lineær tumorvækstdynamik. Som følge heraf er beslutningstagningen for påbegyndelse af kurativ hensigtsbehandling vanskelig, da noget behandling kan være lemlæstende (stor en blok kirurgi) eller forbundet med sene og alvorlige komplikationer (strålebehandling), og da disse behandlinger ikke kan kontrollere denne godartede tumor. Terapeutiske muligheder er: vente-og-se-politik, kirurgi (nogle gange lemlæstende), strålebehandling eller systemisk behandling (ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, hormonterapi, imatinib, kemoterapi). Evidensniveauet forbundet med disse muligheder er meget lavt, baseret på retrospektive undersøgelser og sjældne ikke-randomiserede fase II kliniske forsøg.

Med hensyn til disse usikkerheder kan læger næppe svare på patientspørgsmål.

Potentielle data leveret af en stor multicenter-kohorte er nødvendig. Formålet med denne undersøgelse er at skabe en stor kohorte af hændelige tilfælde af AF forbundet med tumorbank og indsamling af blodprøver.

Undersøgelsestype

Interventionel

Tilmelding (Faktiske)

628

Fase

  • Ikke anvendelig

Kontakter og lokationer

Dette afsnit indeholder kontaktoplysninger for dem, der udfører undersøgelsen, og oplysninger om, hvor denne undersøgelse udføres.

Studiesteder

  • Frankrig
      • Angers, Frankrig, 49933
        • Chu Angers
      • Angers, Frankrig, 49055
        • Institut de Cancérologie de l'Ouest - Paul Papin
      • Besançon, Frankrig, 25030
        • CHU de Besancon
      • Bordeaux, Frankrig, 33076
        • Institut Bergonie
      • Bordeaux, Frankrig, 33076
        • Hôpital des Enfants
      • Caen, Frankrig, 14076
        • Centre Francois Baclesse
      • Caen, Frankrig, 14033
        • CHU de Caen-Côte de Nacre
      • Clermont-Ferrand, Frankrig, 63011
        • Centre Jean Perrin
      • Dijon, Frankrig, 21079
        • Centre Georges François Leclerc
      • Grenoble, Frankrig, 38043
        • CHU de Grenoble- Hôpital Couple Enfant
      • Lille, Frankrig, 59020
        • Centre Oscar Lambret
      • Lyon, Frankrig, 69373
        • Centre Leon Berard
      • Marseille, Frankrig, 13273
        • Institut Paoli Calmettes
      • Marseille, Frankrig, 13005
        • Hôpital la Timone Enfants Service Oncologie Pédiatrique
      • Marseille, Frankrig, 13005
        • Hôpital la Timone Service Oncologie Médicale
      • Montpellier, Frankrig, 34298
        • Icm Val D'Aurelle
      • Nantes, Frankrig, 44093
        • Hôpital Mère Enfant - CHU Nantes
      • Nice, Frankrig, 06202
        • Hôpital Archet 2
      • Paris, Frankrig, 75010
        • Hopital Saint Louis
      • Paris, Frankrig, 75014
        • Hôpital Cochin
      • Paris, Frankrig
        • Hôpital Saint Antoine
      • Paris, Frankrig, 75005
        • Institut Curie Département Oncologie Médicale
      • Paris, Frankrig, 75005
        • Institut Curie Département Oncologie Pédiatrique
      • Paris, Frankrig, 75012
        • Hôpîtal d'Enfants Armand Trousseau
      • Reims, Frankrig, 51100
        • CHU de Reims
      • Rennes, Frankrig, 35023
        • CHU de Rennes- Hôpital Sud
      • Rouen, Frankrig, 76038
        • Centre Henri Becquerel
      • Saint-Cloud, Frankrig, 92210
        • Institut Curie-Hôpital René Huguenin
      • Saint-Etienne, Frankrig, 42100
        • Hôpital Privé de la Loire
      • Saint-Etienne, Frankrig, 42055
        • CHU Saint-Etienne - Hôpital Nord
      • Saint-Herblain, Frankrig, 44805
        • Institut de Cancérologie de l'Ouest - Site René Gauducheau
      • Saint-Priest-en-Jarez, Frankrig
        • Institut de Cancérologie et d'Hématologie Universitaire de Saint Etienne
      • Strasbourg, Frankrig, 67098
        • Hôpitaux Universitaires de Strasbourg
      • Toulouse, Frankrig, 31059
        • Institut Claudius Regaud
      • Toulouse, Frankrig, 31059
        • CHU Toulouse - Hôpital des Enfants
      • Tours, Frankrig, 37044
        • CHU Tours - Clocheville
      • Vandœuvre-lès-Nancy, Frankrig, 54519
        • Institut de Cancérologie de Lorraine
      • Vandœuvre-lès-Nancy, Frankrig, 54511
        • Hôpital d'Enfants- CHU Nancy
      • Villejuif, Frankrig, 94800
        • Institut Gustave Roussy

Deltagelseskriterier

Forskere leder efter personer, der passer til en bestemt beskrivelse, kaldet berettigelseskriterier. Nogle eksempler på disse kriterier er en persons generelle helbredstilstand eller tidligere behandlinger.

Berettigelseskriterier

Aldre berettiget til at studere

  • Barn
  • Voksen
  • Ældre voksen

Tager imod sunde frivillige

Ingen

Beskrivelse

Inklusionskriterier:

  • Hændelse Tilfælde af aggressiv fibromatose i Frankrig, diagnosticeret efter 01/01/2016
  • Bekræftet diagnose af det franske anatomopatologiske diagnosenetværk (herunder søgning efter mutation af β-Catenin-genet, CTNNB1)
  • Tilslutning til det nationale sundhedssystem
  • Informeret samtykke underskrevet (begge forældres underskrift for ikke-voksne patienter)

Ekskluderingskriterier:

  • Administrativ eller juridisk foranstaltning til frihedsberøvelse
  • Patienten er ikke i stand til at give samtykke eller er uvillig til at give samtykke

Studieplan

Dette afsnit indeholder detaljer om studieplanen, herunder hvordan undersøgelsen er designet, og hvad undersøgelsen måler.

Hvordan er undersøgelsen tilrettelagt?

Design detaljer

  • Primært formål: Andet
  • Tildeling: N/A
  • Interventionel model: Enkelt gruppeopgave
  • Maskning: Ingen (Åben etiket)

Våben og indgreb

Deltagergruppe / Arm
Intervention / Behandling
Andet: Studieprocedure
Tumorbiobankrealisering (biopsi...) og biobankforfatning. koloskopi forbundet med kolonkromoskopi. Blodprøvetagning (fakultativ). Smertevurdering
Procedure: biopsi
præ-terapeutisk eller post-terapeutisk biopsi eller resekeret væv
Andet: biobankforfatning
Opbygning af en biobank med præterapeutisk eller postterapeutisk biopsi eller resekeret væv
Procedure: Koloskopi
For voksne patienter vil der blive udført en koloskopi med kromoskopi af ascendens og sigmoid colon
Procedure: Blodprøvetagning (fakultativ)
Blodprøve kan udtages ved diagnostiske eller efter medicinsk signifikante hændelser (progressiv sygdom, lokal eller systemisk behandling, graviditet...)
Andet: Smertevurdering
Smerteevaluering (EVA-skala), angst (HADS-spørgeskema), livskvalitetsspørgeskema (EORTC-QLQ-C30)
Procedure: Realisering af tumorbiobank
Realisering af en tumorbiobank er en del af de deltagende centres klassiske procedure

Hvad måler undersøgelsen?

Primære resultatmål

Resultatmål
Foranstaltningsbeskrivelse
Tidsramme
Hændelige tilfælde af aggressiv fibromatose, diagnosticeret efter 01/01/2016 i Frankrig
Tidsramme: gennem studieafslutning, i gennemsnit 5 år
At udgøre, på nationalt plan, den største kohorte af hændelige tilfælde af desmoid-tumorer
gennem studieafslutning, i gennemsnit 5 år

Sekundære resultatmål

Resultatmål
Foranstaltningsbeskrivelse
Tidsramme
Antal aggressiv fibromatose forbundet med familiær adenomatøs polypose
Tidsramme: gennem studieafslutning, i gennemsnit 5 år
At beskrive og analysere sammenhængen mellem aggressiv fibromatose og familiær adenomatøs polypose
gennem studieafslutning, i gennemsnit 5 år
Procentdel af CTNNB1-mutation i ikke-udvalgte tilfælde af aggressiv fibromatose
Tidsramme: gennem studieafslutning, i gennemsnit 5 år
At beskrive andelen af ​​AF tilfælde karakteriseret ved CTNNB1 somatisk mutation
gennem studieafslutning, i gennemsnit 5 år
Ledelse af AF
Tidsramme: gennem studieafslutning, i gennemsnit 5 år
Beskrivelse af ledelsen af ​​AF. Undersøgelse af prognosefaktor for progressiv sygdom og død. Undersøgelse af tumorrespons på behandlinger (bedste respons og progressionsfri overlevelse) i henhold til RECIST 1.1.
gennem studieafslutning, i gennemsnit 5 år
Hospital Anxiety and Depression Scale (HADS)
Tidsramme: ved baseline, et år
At beskrive den psykologiske virkning af sygdommen ved diagnose og et år efter diagnose. Og at sammenligne ændringer mellem diagnosetidspunktet og et år efter de anvendte behandlinger.
ved baseline, et år
Spørgeskema for livskvalitet (QLQC30)
Tidsramme: ved baseline, et år
At beskrive sygdommens konsekvenser for livskvaliteten ved diagnosen og et år efter diagnosen. Og at sammenligne ændringer mellem diagnosetidspunktet og et år efter de anvendte behandlinger.
ved baseline, et år
Påvirkning af graviditet og hormonel eksponering
Tidsramme: Gennem studieafslutning i gennemsnit 5 år
At studere virkningen af ​​graviditet og hormonel eksponering på udviklingen af ​​sygdommen i henhold til gentagelses-/progressionsrater
Gennem studieafslutning i gennemsnit 5 år
Forekomst af polypose og kolorektal cancer
Tidsramme: Gennem studieafslutning i gennemsnit 5 år
Hyppighed af polypose og kolorektal cancer i AF-populationen
Gennem studieafslutning i gennemsnit 5 år
Smerte
Tidsramme: Gennem studiefærdiggørelsen, i gennemsnit 5 år
Smerter målt på Numeric Pain Scale, vurderet ved baseline og derefter ved hvert årligt opfølgende besøg.
Gennem studiefærdiggørelsen, i gennemsnit 5 år

Andre resultatmål

Resultatmål
Foranstaltningsbeskrivelse
Tidsramme
Mutationshastighed af APC
Tidsramme: gennem studieafslutning, i gennemsnit 5 år
At bestemme mutationshastigheden af ​​APC på konstitutionelle og somatiske niveauer
gennem studieafslutning, i gennemsnit 5 år
Mutationshastighed af CTNNB1
Tidsramme: gennem studieafslutning, i gennemsnit 5 år
For at bestemme mutationshastigheden af ​​CTNNB1 på konstitutionelle og somatiske niveauer
gennem studieafslutning, i gennemsnit 5 år
Korrelation mellem APC og CTNNB1 mutationshastigheder
Tidsramme: gennem studieafslutning, i gennemsnit 5 år
For at demonstrere, at APC- og CTNNB1-mutationer er to gensidigt eksklusive molekylære ændringer
gennem studieafslutning, i gennemsnit 5 år
APC mutationshastighed
Tidsramme: gennem studieafslutning, i gennemsnit 5 år
For at korrelere mutationssomatisk og konstitutionel hastighed af APC-gen
gennem studieafslutning, i gennemsnit 5 år
Forekomst af andre mutationer
Tidsramme: gennem studieafslutning, i gennemsnit 5 år
At søge efter andre molekylære anomalier for patienter uden APC- eller CTNNB1-mutationer (10 % af tilfældene)
gennem studieafslutning, i gennemsnit 5 år
Cellefri (cirkulerende) nukleinsyreekstraktionsteknik
Tidsramme: gennem studieafslutning, i gennemsnit 5 år
At bestemme sensibiliteten og specificiteten af ​​cellefri (cirkulerende) nukleinsyreekstraktionsteknikker
gennem studieafslutning, i gennemsnit 5 år
AF udfald
Tidsramme: gennem studieafslutning, i gennemsnit 5 år
At beskrive patientresultater og identificere prognostiske faktorer
gennem studieafslutning, i gennemsnit 5 år
Behandlingsrespons
Tidsramme: gennem studieafslutning, i gennemsnit 5 år
At søge efter faktorer involveret i forudsigelse af responsbehandling
gennem studieafslutning, i gennemsnit 5 år

Samarbejdspartnere og efterforskere

Det er her, du vil finde personer og organisationer, der er involveret i denne undersøgelse.

Sponsor

Centre Oscar Lambret

Samarbejdspartnere

UNICANCER
Institut Curie
Groupement Interrégional de Recherche Clinique et d'Innovation
Ligue contre le cancer, France
Hôpital de la Timone
GIRCI NO
SOS Desmoid e.V.
APICIL funding

Efterforskere

  • Ledende efterforsker: Nicolas PENEL, PhD, Centre Oscar Lambret
  • Ledende efterforsker: Sébastien SALAS, PhD, Hopital Timone Adultes

Publikationer og nyttige links

Den person, der er ansvarlig for at indtaste oplysninger om undersøgelsen, leverer frivilligt disse publikationer. Disse kan handle om alt relateret til undersøgelsen.

Generelle publikationer

Datoer for undersøgelser

Disse datoer sporer fremskridtene for indsendelser af undersøgelsesrekord og resumeresultater til ClinicalTrials.gov. Studieregistreringer og rapporterede resultater gennemgås af National Library of Medicine (NLM) for at sikre, at de opfylder specifikke kvalitetskontrolstandarder, før de offentliggøres på den offentlige hjemmeside.

Studer store datoer

Studiestart (Faktiske)

22. marts 2016

Primær færdiggørelse (Anslået)

1. november 2030

Studieafslutning (Anslået)

1. november 2030

Datoer for studieregistrering

Først indsendt

15. juli 2016

Først indsendt, der opfyldte QC-kriterier

10. august 2016

Først opslået (Anslået)

15. august 2016

Opdateringer af undersøgelsesjournaler

Sidste opdatering sendt (Faktiske)

30. marts 2026

Sidste opdatering indsendt, der opfyldte kvalitetskontrolkriterier

25. marts 2026

Sidst verificeret

1. marts 2026

Mere information

Begreber relateret til denne undersøgelse

Nøgleord

Yderligere relevante MeSH-vilkår

Andre undersøgelses-id-numre

  • ALTITUDES-1508
  • 2015-A01655-44 (Anden identifikator: ANSM)

Plan for individuelle deltagerdata (IPD)

Planlægger du at dele individuelle deltagerdata (IPD)?

INGEN

Lægemiddel- og udstyrsoplysninger, undersøgelsesdokumenter

Studerer et amerikansk FDA-reguleret lægemiddelprodukt

Ingen

Studerer et amerikansk FDA-reguleret enhedsprodukt

Ingen

Disse oplysninger blev hentet direkte fra webstedet clinicaltrials.gov uden ændringer. Hvis du har nogen anmodninger om at ændre, fjerne eller opdatere dine undersøgelsesoplysninger, bedes du kontakte register@clinicaltrials.gov. Så snart en ændring er implementeret på clinicaltrials.gov, vil denne også blive opdateret automatisk på vores hjemmeside .

Kliniske forsøg med Aggressiv fibromatose

Kliniske forsøg med biopsi

Søg i lignende forsøg

Sponsorer og samarbejdspartnere

Medicinske tilstande

Narkotikainterventioner

CROs by country

CROs in Papua New Guinea

Betingelser

Sjældne sygdomme

Narkotikainterventioner

Kosttilskud

Sponsor / samarbejdspartnere

Placeringer

Abonner