양성 근육 현상을 동반한 근병증의 근육 이완
긍정적인 근육 현상을 보이는 근병증의 근육 이완 특성: 경두개 자기 자극을 이용한 연구
이 연구의 목적은 다양한 근병증 환자에서 손가락 굴근 근육의 근육 이완 특성을 정량화하는 것입니다. 경두개 자기 자극(TMS)의 피질 모터 손 영역에 대한 억제 효과는 이완을 유도하는 데 사용되며, 이는 핸드그립 동력계 및 EMG로 모니터링됩니다. 연구자들은 이 기술이 임상 실습에서 진단 도구로 구현될 수 있는지 평가할 것입니다.
근육 이완은 근력이나 활성화와 비교할 때 종종 간과되는 근육의 특성입니다. 근육 이완은 근긴장성 이영양증, 비이영양성 근긴장증 및 브로디 근병증과 같은 다양한 근병증에서 영향을 받습니다. 따라서 근육 이완을 정량화하는 진단 도구는 임상 및 과학적 중요성이 있습니다. 이 연구에서는 근육 이완 특성을 정량화하기 위해 동력계와 함께 경두개 자기 자극(TMS)이 사용됩니다.
경두개 자기 자극(TMS)은 뇌를 자극하는 데 일반적으로 사용되는 비침습적 기술입니다. 실제로는 원형 코일을 두피 바로 위에 놓고 강력한 전류 펄스가 자기장을 유도하여 밑에 있는 표재성 뇌 영역을 자극합니다. 이 자극은 활성화 및 억제 효과를 모두 가질 수 있습니다.
운동 피질(즉, 근육 수축을 제어하는 뇌의 영역)이 수의적 근육 수축 동안 TMS로 강하게 자극되면 흥분 및 억제 효과가 표적 피질 영역이 제어하는 근육에서 관찰될 수 있습니다. 억제 효과는 근육에 대한 신경 드라이브의 일시적인 중단을 수반합니다. "침묵 기간"이라고 하는 이 중단은 0.5초 미만 동안 지속되며 근육이 이완됩니다. 근육 활동과 조절은 침묵 기간이 지나면 빠르게 정상으로 돌아옵니다.
TMS로 유도된 근육 이완의 우아함과 주요 이점은 이완 과정에 대한 모든 자발적인 영향을 배제한다는 사실에 있습니다. 또한 TMS 펄스는 침묵 기간이 시작되기 직전에 수축에 관련된 모든 근섬유를 동시에 이완시킵니다. 이것은 우리가 자발적인 영향 없이 근육의 속성으로만 근육 이완을 연구할 수 있게 합니다.
이 연구에서 조사관은 여러 근병증(맥아들병, 네말린 근병증 6형 및 근긴장성 이영양증 2형)에서 근육 이완을 측정하고 이를 건강한 대조군 및 근병증은 없지만 유사한 불만(근육통, 경직, 경련)이 있는 대조군과 비교할 것입니다. . 이 두 제어 그룹의 데이터는 이전에 다른 연구에서 수집되었습니다. 연구자들은 또한 이것을 이전에 다른 연구에서 측정된 브로디병을 앓고 있는 환자들과 비교할 것입니다.
근육 이완은 신선하고 피로한 손가락 굴근에서 평가됩니다. 이 연구의 주요 결과는 이완 이전의 최대 힘으로 정규화된 최대 이완 속도입니다.
이 연구의 최종 전망은 TMS로 연구된 근육 이완이 진단 도구로서 다양한 근병증에 사용될 수 있는지 여부를 평가하고, 질병 진행을 모니터링하고, 다양한 중재(예: 약물, 운동).
연구 개요
연구 유형
등록 (예상)
참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
연구 대상 성별
샘플링 방법
연구 인구
다음 근병증 중 하나의 진단: 네말린 근병증 6형(NEM6), 근긴장성 이영양증 2형(DM2), 맥아들병.
환자는 Radboud University Medical Center의 로컬 데이터베이스에서 선택됩니다. 목표는 근병증당 5명의 남성과 5명의 여성을 포함하는 것입니다.
설명
포함 기준:
- 다음 근병증 중 하나의 진단: 네말린 근병증 6형(NEM6), 근긴장성 이영양증 2형(DM2), 맥아들병.
제외 기준:
- 임신
- 심각한 두부 외상 또는 뇌 수술
- 헤드의 대형 또는 강자성 금속 부품
- 이식된 심장박동조율기 또는 신경자극기
- 간질, 경련 또는 발작
- 근육 이완 또는 피질 흥분성에 영향을 줄 수 있는 약물 사용
공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
- 관찰 모델: 케이스 컨트롤
- 시간 관점: 단면
코호트 및 개입
그룹/코호트 |
개입 / 치료 |
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네말린 근병증 6형(NEM6)
네말린 근병증 6형(KBBTBD13 유전자 돌연변이) 진단을 받은 환자.
목표는 5명의 남성과 5명의 여성 환자를 측정하는 것입니다.
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단일 펄스, 단상 경두개 자기 자극
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근긴장성 이영양증 2형(DM2)
근긴장성 이영양증 2형(CNBP 유전자의 병리학적 반복 확장) 진단을 받은 환자.
목표는 5명의 남성과 5명의 여성 환자를 측정하는 것입니다.
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단일 펄스, 단상 경두개 자기 자극
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매카들병(McA)
맥아들병(PYGM 유전자 돌연변이) 진단을 받은 환자.
목표는 5명의 남성과 5명의 여성 환자를 측정하는 것입니다.
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단일 펄스, 단상 경두개 자기 자극
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건강한 통제
이전 연구에서 14명의 남성과 10명의 여성 건강한 피험자가 측정되었습니다.
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긍정적인 근육 현상으로 컨트롤
9명의 남성과 8명의 여성 피험자는 양성 근육 현상이 있지만 근육병증은 없으며 정상적인 근육 생검, CK 수준 및 유전자 검사로 배제됩니다.
이 과목은 이전 연구에서 측정되었습니다.
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브로디병
브로디병(ATP2A1 돌연변이) 진단을 받은 남성 환자 4명.
브로디병을 앓고 있는 모든 네덜란드 환자(n=4)는 이전 연구에서 측정되었습니다.
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연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
|---|---|---|
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정규화 피크 이완 속도
기간: 1 시간
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힘 곡선에서 가장 가파른 지점으로 정의되는 TMS 펄스 후 근육이 이완되는 최대 속도. 이 값은 이완 이전의 힘, 즉 중첩된 트위치의 상단으로 정규화됩니다. |
1 시간
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2차 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
|---|---|---|
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150ms에서 강제 감소
기간: 1 시간
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TMS 자극 후 150ms에서 힘 감소(피크 힘의 백분율).
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1 시간
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이완 시간(RT)
기간: 1 시간
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최대 힘의 특정 비율로 힘이 감소하는 데 필요한 시간. 예를 들어 75% 이완 시간은 힘이 100%에서 감소하는 데 필요한 시간으로 정의됩니다(즉, 이완 개시 전의 힘)을 75%로. 다른 이완 시간이 평가됩니다. 90% RT, 75% RT 및 50% RT |
1 시간
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최대 근력
기간: 1 시간
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TMS 자극 이전의 힘 곡선에서 가장 높은 지점
|
1 시간
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공동 작업자 및 조사자
수사관
- 수석 연구원: Baziel G van Engelen, MD, PhD, Radboud University Medical Center
연구 기록 날짜
연구 주요 날짜
연구 시작 (실제)
기본 완료 (예상)
연구 완료 (예상)
연구 등록 날짜
최초 제출
QC 기준을 충족하는 최초 제출
처음 게시됨 (실제)
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
마지막으로 확인됨
추가 정보
이 연구와 관련된 용어
추가 관련 MeSH 약관
기타 연구 ID 번호
- NL57301.091.16
개별 참가자 데이터(IPD) 계획
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약물 및 장치 정보, 연구 문서
미국 FDA 규제 의약품 연구
미국 FDA 규제 기기 제품 연구
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