- ICH GCP
- Yhdysvaltain kliinisten tutkimusten rekisteri
- Kliininen tutkimus NCT03211923
Lihasten rentoutuminen myopatioissa, joissa on positiivisia lihasilmiöitä
Lihasten rentoutumisominaisuudet myopatioissa, joissa on positiivisia lihasilmiöitä: tutkimus, jossa käytetään transkraniaalista magneettistimulaatiota
Tämän tutkimuksen tavoitteena on kvantifioida sormen koukistuslihasten lihasrelaksaatio-ominaisuuksia potilailla, joilla on erilaisia myopatioita. Transkraniaalisen magneettistimulaation (TMS) estäviä vaikutuksia aivokuoren motoriseen käden alueelle käytetään indusoimaan rentoutumista, jota puolestaan seurataan kädensijadynamometrialla ja EMG:llä. Tutkijat arvioivat, voidaanko tätä tekniikkaa käyttää diagnostisena työkaluna kliinisessä käytännössä.
Lihasten rentoutuminen on usein huomiotta jäänyt lihaksen ominaisuus verrattuna lihasvoimaan tai aktivaatioon. Lihasrelaksaatio vaikuttaa erilaisiin myopatioihin, kuten myotoniseen dystrofiaan, ei-dystrofiseen myotoniaan ja Brodyn myopatiaan. Siksi diagnostinen työkalu lihasten rentoutumisen kvantifiointiin on kliinisesti ja tieteellisesti tärkeä. Tässä tutkimuksessa käytetään transkraniaalista magneettista stimulaatiota (TMS) yhdessä dynamometrin kanssa lihasrelaksaatio-ominaisuuksien kvantifiointiin.
Transkraniaalinen magneettistimulaatio (TMS) on ei-invasiivinen tekniikka, jota käytetään yleisesti aivojen stimulointiin. Käytännössä pyöreä kela pidetään suoraan päänahan yläpuolella, johon voimakas virtapulssi indusoi magneettikentän, joka stimuloi taustalla olevia pinnallisia aivoalueita. Tällä stimulaatiolla voi olla sekä aktivoivia että estäviä vaikutuksia.
Kun motorista aivokuorta (eli aivojen aluetta, joka säätelee lihasten supistuksia) stimuloidaan voimakkaasti TMS:llä vapaaehtoisen lihassupistuksen aikana, voidaan havaita sekä kiihottavia että estäviä vaikutuksia kohdennetun aivokuoren alueen hallitsemassa lihaksessa. Inhiboiva vaikutus aiheuttaa ohimenevän lihaksen hermovoiman katkeamisen. Tämä keskeytys, jota kutsutaan "hiljaiseksi jaksoksi", kestää alle puoli sekuntia ja johtaa lihaksen rentoutumiseen. Lihastoiminta ja hallinta palautuvat nopeasti normaaliksi hiljaisen jakson jälkeen.
TMS:n aiheuttaman lihasrelaksaation eleganssi ja tärkein etu on siinä, että se sulkee pois kaikki vapaaehtoiset vaikutukset rentoutumisprosessiin. Lisäksi TMS-pulssi saa kaikki supistukseen osallistuvat lihassäikeet rentoutumaan samanaikaisesti juuri ennen hiljaisen jakson alkamista. Tämä mahdollistaa lihasrelaksaation tutkimisen vain lihaksen ominaisuutena, eli ilman vapaaehtoisia vaikutteita.
Tässä tutkimuksessa tutkijat mittaavat lihasten rentoutumista useissa myopatioissa (McArdlen tauti, nemaliinimyopatia tyyppi 6 ja myotoninen dystrofia tyyppi 2) ja vertaavat tätä terveisiin kontrolleihin ja kontrolleihin, joissa ei ole myopatiaa, mutta joilla on samanlaisia vaivoja (myalgia, jäykkyys, kouristukset). . Näiden kahden kontrolliryhmän tiedot on kerätty aiemmin eri tutkimuksessa. Tutkijat vertaavat tätä myös Brodyn taudista kärsiviin potilaisiin, jotka on aiemmin mitattu toisessa tutkimuksessa.
Lihasten rentoutumista arvioidaan tuoreissa ja väsyneissä sormen koukistuslihaksissa. Tämän tutkimuksen päätulos on huippurelaksaationopeus, joka on normalisoitu rentoutumista edeltävään huippuvoimaan.
Tämän tutkimuksen lopullinen näkemys on arvioida, voidaanko TMS:llä tutkittua lihasrelaksaatiota käyttää diagnostisena työkaluna erilaisiin myopatioihin, seurata sairauden etenemistä ja tutkia erilaisten interventioiden vaikutuksia (esim. lääkitys, liikunta).
Tutkimuksen yleiskatsaus
Tila
Interventio / Hoito
Opintotyyppi
Ilmoittautuminen (Odotettu)
Osallistumiskriteerit
Kelpoisuusvaatimukset
Opintokelpoiset iät
Hyväksyy terveitä vapaaehtoisia
Sukupuolet, jotka voivat opiskella
Näytteenottomenetelmä
Tutkimusväestö
Diagnoosi jokin seuraavista myopatioista: Nemaliininen myopatia tyyppi 6 (NEM6), myotoninen dystrofia tyyppi 2 (DM2), McArdlen tauti.
Potilaat valitaan paikallisesta tietokannasta Radboud University Medical Centerissä. Tavoitteena on saada 5 miestä ja 5 naista myopatiaa kohden.
Kuvaus
Sisällyttämiskriteerit:
- Diagnoosi jokin seuraavista myopatioista: Nemaliininen myopatia tyyppi 6 (NEM6), myotoninen dystrofia tyyppi 2 (DM2), McArdlen tauti.
Poissulkemiskriteerit:
- Raskaus
- Vakava pään trauma tai aivoleikkaus
- Suuret tai ferromagneettiset metalliosat päässä
- Implantoitu sydämentahdistin tai neurostimulaattori
- Epilepsia, kouristukset tai kohtaukset
- Sellaisten lääkkeiden käyttö, jotka voivat vaikuttaa lihasten rentoutumiseen tai aivokuoren kiihtyvyyteen
Opintosuunnitelma
Miten tutkimus on suunniteltu?
Suunnittelun yksityiskohdat
- Havaintomallit: Case-Control
- Aikanäkymät: Poikkileikkaus
Kohortit ja interventiot
Ryhmä/Kohortti |
Interventio / Hoito |
---|---|
Nemaliinimyopatia tyyppi 6 (NEM6)
Potilaat, joilla on diagnosoitu tyypin 6 nemaliinimyopatia (mutaatio KBTBD13-geenissä).
Tavoitteena on mitata viisi mies- ja viisi naispotilasta.
|
Yksittäinen pulssi, yksivaiheinen transkraniaalinen magneettistimulaatio
|
Myotoninen dystrofia tyyppi 2 (DM2)
Potilaat, joilla on diagnosoitu myotoninen dystrofia tyyppi 2 (patologinen toistuva laajeneminen CNBP-geenissä).
Tavoitteena on mitata viisi mies- ja viisi naispotilasta.
|
Yksittäinen pulssi, yksivaiheinen transkraniaalinen magneettistimulaatio
|
McArdlen tauti (McA)
Potilaat, joilla on diagnosoitu McArdlen tauti (mutaatio PYGM-geenissä).
Tavoitteena on mitata viisi mies- ja viisi naispotilasta.
|
Yksittäinen pulssi, yksivaiheinen transkraniaalinen magneettistimulaatio
|
Terveet kontrollit
Aiemmassa tutkimuksessa mitattiin 14 tervettä miestä ja 10 naista
|
|
Kontrollit positiivisilla lihasilmiöillä
9 mies- ja 8 naista, joilla oli positiivisia lihasilmiöitä, mutta ei myopatiaa, poissuljettu normaalilla lihasbiopsialla, CK-tasolla ja geneettisellä testauksella.
Nämä kohteet mitattiin aiemmassa tutkimuksessa.
|
|
Brodyn tauti
4 miespotilasta, joilla on diagnosoitu Brodyn tauti (ATP2A1-mutaatio).
Kaikki Brodyn taudista kärsivät hollantilaiset potilaat (n=4) mitattiin aiemmassa tutkimuksessa
|
Mitä tutkimuksessa mitataan?
Ensisijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Toimenpiteen kuvaus |
Aikaikkuna |
---|---|---|
Normalisoitu huippurelaksaationopeus
Aikaikkuna: 1 tunti
|
Maksiminopeus, jolla lihas rentoutuu TMS-pulssin jälkeen, määritellään voimakäyrän jyrkimmäksi pisteeksi. Tämä arvo normalisoidaan relaksaatiota edeltäneeseen voimaan, eli päällekkäisen nykimisen huipulle. |
1 tunti
|
Toissijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Toimenpiteen kuvaus |
Aikaikkuna |
---|---|---|
Voiman lasku 150 ms kohdalla
Aikaikkuna: 1 tunti
|
Voiman lasku (prosenttiosuus huippuvoimasta) 150 ms:n kohdalla TMS-stimulaation jälkeen.
|
1 tunti
|
Rentoutumisajat (RT)
Aikaikkuna: 1 tunti
|
Aika, joka tarvitaan voiman laskemiseen tiettyyn prosenttiosuuteen huippuvoimasta. Esimerkiksi. 75 % rentoutumisaika määritellään ajaksi, joka tarvitaan voiman laskemiseen 100 %:sta (ts. voima ennen rentoutumisen alkamista) 75 %:iin. Arvioidaan erilaisia rentoutumisaikoja, mm. 90 % RT, 75 % RT ja 50 % RT |
1 tunti
|
Maksimaalinen lihasvoima
Aikaikkuna: 1 tunti
|
Voimakäyrän korkein piste ennen TMS-ärsytystä
|
1 tunti
|
Yhteistyökumppanit ja tutkijat
Sponsori
Tutkijat
- Päätutkija: Baziel G van Engelen, MD, PhD, Radboud University Medical Center
Opintojen ennätyspäivät
Opi tärkeimmät päivämäärät
Opiskelun aloitus (Todellinen)
Ensisijainen valmistuminen (Odotettu)
Opintojen valmistuminen (Odotettu)
Opintoihin ilmoittautumispäivät
Ensimmäinen lähetetty
Ensimmäinen toimitettu, joka täytti QC-kriteerit
Ensimmäinen Lähetetty (Todellinen)
Tutkimustietojen päivitykset
Viimeisin päivitys julkaistu (Todellinen)
Viimeisin lähetetty päivitys, joka täytti QC-kriteerit
Viimeksi vahvistettu
Lisää tietoa
Tähän tutkimukseen liittyvät termit
Muita asiaankuuluvia MeSH-ehtoja
- Metaboliset sairaudet
- Hermoston sairaudet
- Geneettiset sairaudet, synnynnäiset
- Tuki- ja liikuntaelinten sairaudet
- Neuromuskulaariset sairaudet
- Neurodegeneratiiviset sairaudet
- Lihassairaudet, Atrofiset
- Hiilihydraattiaineenvaihdunta, synnynnäiset virheet
- Aineenvaihdunta, synnynnäiset virheet
- Heredodegeneratiiviset häiriöt, hermosto
- Lihasdystrofiat
- Myotoniset häiriöt
- Glykogeenin varastointisairaus
- Myopatiat, rakenteelliset, synnynnäiset
- Lihassairaudet
- Myotoninen dystrofia
- Glykogeenin varastointisairaus tyyppi V
- Myopatiat, Nemaliini
Muut tutkimustunnusnumerot
- NL57301.091.16
Yksittäisten osallistujien tietojen suunnitelma (IPD)
Aiotko jakaa yksittäisten osallistujien tietoja (IPD)?
Lääke- ja laitetiedot, tutkimusasiakirjat
Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää lääkevalmistetta
Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää laitetuotetta
Nämä tiedot haettiin suoraan verkkosivustolta clinicaltrials.gov ilman muutoksia. Jos sinulla on pyyntöjä muuttaa, poistaa tai päivittää tutkimustietojasi, ota yhteyttä register@clinicaltrials.gov. Heti kun muutos on otettu käyttöön osoitteessa clinicaltrials.gov, se päivitetään automaattisesti myös verkkosivustollemme .
Kliiniset tutkimukset Myotoninen dystrofia tyyppi 2
-
National Human Genome Research Institute (NHGRI)RekrytointiMetabolinen sairaus | Puriini-pyrimidiiniaineenvaihdunta | AICDA, OMIM *605257, Immunodeficiency With Hyper-IgM, tyyppi 2; HIGM2 | UNG, OMIM *191525, Hyper-IgM-oireyhtymä 5 | NT5C3A, OMIM *606224, anemia, hemolyyttinen, UMPH1-puutoksen vuoksi | UMPS, OMIM *613891, suun happamuus | DHODH, OMIM *126064... ja muut ehdotYhdysvallat
Kliiniset tutkimukset Transkraniaalinen magneettistimulaatio (TMS)
-
Medical University of South CarolinaRekrytointiAivohalvauksen jälkitauteja | Motivaatio | Apatia | Aivohalvaus (CVA) tai TIA | Aivohalvaus/aivohyökkäys | AbuliaYhdysvallat
-
The Mind Research NetworkUniversity of New MexicoRekrytointiTranskraniaalinen magneettistimulaatio | Traumaattinen aivovamma | Magneettikuvaus | Aivotärähdyksen jälkeinen oireyhtymä | Neuropsykologiset testitYhdysvallat