- ICH GCP
- Registro de ensaios clínicos dos EUA
- Ensaio Clínico NCT03211923
Relaxamento Muscular em Miopatias com Fenômenos Musculares Positivos
Propriedades de Relaxamento Muscular em Miopatias com Fenômenos Musculares Positivos: um Estudo Utilizando Estimulação Magnética Transcraniana
O objetivo deste estudo é quantificar as propriedades de relaxamento muscular dos músculos flexores dos dedos em pacientes com diferentes miopatias. Os efeitos inibidores da estimulação magnética transcraniana (EMT) na área motora cortical da mão são usados para induzir o relaxamento, que por sua vez será monitorado com dinamometria de preensão manual e EMG. Os investigadores irão avaliar se esta técnica pode ser implementada como ferramenta de diagnóstico na prática clínica.
O relaxamento muscular é uma propriedade frequentemente negligenciada do músculo em comparação com a força ou ativação muscular. O relaxamento muscular é afetado em diferentes miopatias, como distrofia miotônica, miotonias não distróficas e miopatia de Brody. Portanto, uma ferramenta diagnóstica para quantificar o relaxamento muscular é de importância clínica e científica. Neste estudo, a estimulação magnética transcraniana (TMS) é usada, em combinação com um dinamômetro para quantificar as propriedades de relaxamento muscular.
A estimulação magnética transcraniana (EMT) é uma técnica não invasiva comumente usada para estimular o cérebro. Na prática, uma bobina circular é mantida diretamente acima do couro cabeludo, sobre a qual um forte pulso de corrente induz um campo magnético que estimula as áreas cerebrais superficiais subjacentes. Esta estimulação pode ter efeitos ativadores e inibidores.
Quando o córtex motor (ou seja, a área do cérebro que controla as contrações musculares) é fortemente estimulado com TMS durante uma contração muscular voluntária, efeitos excitatórios e inibitórios podem ser observados no músculo controlado pela área cortical alvo. O efeito inibitório acarreta uma interrupção transitória do impulso neural para o músculo. Essa interrupção, chamada de "período de silêncio", dura menos de meio segundo e resulta no relaxamento do músculo. A atividade e o controle muscular voltam rapidamente ao normal após o período de silêncio.
A elegância e a principal vantagem do relaxamento muscular induzido por TMS reside no fato de que ele exclui todas as influências voluntárias no processo de relaxamento. Além disso, o pulso TMS faz com que todas as fibras musculares envolvidas na contração imediatamente antes do início do período de silêncio relaxem simultaneamente. Isso nos permite estudar o relaxamento muscular apenas como uma propriedade do músculo, ou seja, sem influências voluntárias.
Neste estudo, os investigadores irão medir o relaxamento muscular em várias miopatias (doença de McArdle, miopatia nemalínica tipo 6 e distrofia miotónica tipo 2) e compará-lo com controlos saudáveis e com controlos sem miopatia mas com queixas semelhantes (mialgia, rigidez, cãibras). . Os dados desses dois grupos de controle foram coletados anteriormente em um estudo diferente. Os pesquisadores também irão comparar isso com pacientes que sofrem da doença de Brody que foram medidos anteriormente em um estudo diferente.
O relaxamento muscular será avaliado em músculos flexores dos dedos frescos e fatigados. O principal resultado deste estudo é a taxa de relaxamento de pico normalizada para a força de pico precedendo o relaxamento.
A perspectiva final desta pesquisa é avaliar se o relaxamento muscular estudado com TMS pode ser usado para diferentes miopatias como uma ferramenta de diagnóstico, para monitorar a progressão da doença e para estudar os efeitos de diferentes intervenções (por exemplo, medicamentos, exercícios).
Visão geral do estudo
Status
Intervenção / Tratamento
Tipo de estudo
Inscrição (Antecipado)
Critérios de participação
Critérios de elegibilidade
Idades elegíveis para estudo
Aceita Voluntários Saudáveis
Gêneros Elegíveis para o Estudo
Método de amostragem
População do estudo
Diagnóstico de uma das seguintes miopatias: Miopatia nemalínica tipo 6 (NEM6), Distrofia miotônica tipo 2 (DM2), doença de McArdle.
Os pacientes serão selecionados a partir de um banco de dados local no Radboud University Medical Center. O objetivo é incluir 5 homens e 5 mulheres por miopatia.
Descrição
Critério de inclusão:
- Diagnóstico de uma das seguintes miopatias: Miopatia nemalínica tipo 6 (NEM6), Distrofia miotónica tipo 2 (DM2), doença de McArdle.
Critério de exclusão:
- Gravidez
- Traumatismo craniano grave ou cirurgia cerebral
- Peças metálicas grandes ou ferromagnéticas na cabeça
- Marcapasso cardíaco implantado ou neuroestimulador
- Epilepsia, convulsão ou convulsão
- Uso de medicamentos que podem influenciar o relaxamento muscular ou a excitabilidade cortical
Plano de estudo
Como o estudo é projetado?
Detalhes do projeto
- Modelos de observação: Controle de caso
- Perspectivas de Tempo: Transversal
Coortes e Intervenções
Grupo / Coorte |
Intervenção / Tratamento |
|---|---|
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Miopatia nemalínica tipo 6 (NEM6)
Pacientes diagnosticados com miopatia nemalínica tipo 6 (mutação no gene KBTBD13).
O objetivo é medir cinco pacientes do sexo masculino e cinco do sexo feminino.
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Pulso único, estimulação magnética transcraniana monofásica
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Distrofia miotônica tipo 2 (DM2)
Pacientes diagnosticados com distrofia miotônica tipo 2 (expansão de repetição patológica no gene CNBP).
O objetivo é medir cinco pacientes do sexo masculino e cinco do sexo feminino.
|
Pulso único, estimulação magnética transcraniana monofásica
|
|
Doença de McArdle (MCA)
Pacientes diagnosticados com doença de McArdle (mutação no gene PYGM).
O objetivo é medir cinco pacientes do sexo masculino e cinco do sexo feminino.
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Pulso único, estimulação magnética transcraniana monofásica
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Controles saudáveis
14 indivíduos saudáveis do sexo masculino e 10 do sexo feminino foram medidos em um estudo anterior
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Controles com fenômenos musculares positivos
9 indivíduos do sexo masculino e 8 do sexo feminino com fenômenos musculares positivos, mas sem miopatia, descartados por biópsia muscular normal, nível de CK e teste genético.
Esses indivíduos foram medidos em um estudo anterior.
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Doença de Brody
4 pacientes do sexo masculino com diagnóstico de doença de Brody (mutação ATP2A1).
Todos os pacientes holandeses que sofrem da doença de Brody (n = 4) foram medidos em um estudo anterior
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O que o estudo está medindo?
Medidas de resultados primários
Medida de resultado |
Descrição da medida |
Prazo |
|---|---|---|
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Taxa de relaxamento de pico normalizada
Prazo: 1 hora
|
Taxa máxima na qual o músculo relaxa após o pulso TMS, definido como o ponto mais inclinado na curva de força. Este valor é normalizado para a força que antecedeu o relaxamento, ou seja, topo da contração muscular sobreposta. |
1 hora
|
Medidas de resultados secundários
Medida de resultado |
Descrição da medida |
Prazo |
|---|---|---|
|
Declínio da força em 150ms
Prazo: 1 hora
|
O declínio da força (porcentagem da força de pico) em 150ms após a estimulação TMS.
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1 hora
|
|
Tempos de relaxamento (RT)
Prazo: 1 hora
|
O tempo necessário para que a força diminua até uma certa porcentagem da força máxima. Por exemplo. o tempo de relaxamento de 75% é definido como o tempo necessário para a força diminuir de 100% (ou seja, força antes do início do relaxamento) para 75%. Diferentes tempos de relaxamento serão avaliados, por ex. 90% RT, 75% RT e 50% RT |
1 hora
|
|
Força muscular máxima
Prazo: 1 hora
|
O ponto mais alto na curva de força antes do estímulo TMS
|
1 hora
|
Colaboradores e Investigadores
Patrocinador
Investigadores
- Investigador principal: Baziel G van Engelen, MD, PhD, Radboud University Medical Center
Datas de registro do estudo
Datas Principais do Estudo
Início do estudo (Real)
Conclusão Primária (Antecipado)
Conclusão do estudo (Antecipado)
Datas de inscrição no estudo
Enviado pela primeira vez
Enviado pela primeira vez que atendeu aos critérios de CQ
Primeira postagem (Real)
Atualizações de registro de estudo
Última Atualização Postada (Real)
Última atualização enviada que atendeu aos critérios de controle de qualidade
Última verificação
Mais Informações
Termos relacionados a este estudo
Palavras-chave
Termos MeSH relevantes adicionais
- Doenças Metabólicas
- Doenças do Sistema Nervoso
- Doenças Genéticas, Congênitas
- Doenças musculoesqueléticas
- Doenças Neuromusculares
- Doenças Neurodegenerativas
- Distúrbios Musculares Atróficos
- Metabolismo de Carboidratos, Erros Inatos
- Metabolismo, Erros Inatos
- Distúrbios Heredodegenerativos, Sistema Nervoso
- Distrofias Musculares
- Distúrbios Miotônicos
- Doença de Armazenamento de Glicogênio
- Miopatias Estruturais Congênitas
- Doenças Musculares
- Distrofia miotônica
- Doença de Armazenamento de Glicogênio Tipo V
- Miopatias Nemalínicas
Outros números de identificação do estudo
- NL57301.091.16
Plano para dados de participantes individuais (IPD)
Planeja compartilhar dados de participantes individuais (IPD)?
Informações sobre medicamentos e dispositivos, documentos de estudo
Estuda um medicamento regulamentado pela FDA dos EUA
Estuda um produto de dispositivo regulamentado pela FDA dos EUA
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