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Muskelentspannung bei Myopathien mit positiven Muskelphänomenen

30. September 2019 aktualisiert von: Radboud University Medical Center

Muskelrelaxationseigenschaften bei Myopathien mit positiven Muskelphänomenen: eine Studie mit transkranieller Magnetstimulation

Ziel dieser Studie ist die Quantifizierung der Muskelrelaxationseigenschaften der Fingerbeugermuskulatur bei Patienten mit verschiedenen Myopathien. Die hemmenden Wirkungen der transkraniellen Magnetstimulation (TMS) auf den kortikalen motorischen Handbereich werden genutzt, um eine Entspannung zu induzieren, die wiederum mit Handgriffdynamometrie und EMG überwacht wird. Die Forscher werden prüfen, ob diese Technik als diagnostisches Instrument in der klinischen Praxis eingesetzt werden kann.

Muskelentspannung ist eine oft übersehene Eigenschaft des Muskels im Vergleich zur Muskelkraft oder -aktivierung. Die Muskelrelaxation ist bei verschiedenen Myopathien wie Myotoner Dystrophie, nicht-dystrophischer Myotonie und Brody-Myopathie betroffen. Daher ist ein diagnostisches Instrument zur Quantifizierung der Muskelrelaxation von klinischer und wissenschaftlicher Bedeutung. In dieser Studie wird die transkranielle Magnetstimulation (TMS) in Kombination mit einem Dynamometer verwendet, um die Muskelrelaxationseigenschaften zu quantifizieren.

Die transkranielle Magnetstimulation (TMS) ist eine nicht-invasive Technik, die häufig zur Stimulation des Gehirns verwendet wird. In der Praxis wird eine kreisförmige Spule direkt über die Kopfhaut gehalten, woraufhin ein starker Stromimpuls ein Magnetfeld induziert, das die darunter liegenden oberflächlichen Hirnareale stimuliert. Diese Stimulation kann sowohl aktivierend als auch hemmend wirken.

Wenn der motorische Kortex (d. h. der Bereich des Gehirns, der die Muskelkontraktionen steuert) während einer willkürlichen Muskelkontraktion stark mit TMS stimuliert wird, können sowohl erregende als auch hemmende Wirkungen in dem Muskel beobachtet werden, den der gezielte kortikale Bereich steuert. Die hemmende Wirkung bringt eine vorübergehende Unterbrechung der neuralen Ansteuerung des Muskels mit sich. Diese als „Stille Periode“ bezeichnete Unterbrechung dauert weniger als eine halbe Sekunde und führt zur Entspannung des Muskels. Die Muskelaktivität und -kontrolle normalisiert sich nach der Schweigephase schnell wieder.

Die Eleganz und der Hauptvorteil der TMS-induzierten Muskelentspannung liegt darin, dass sie alle willkürlichen Einflüsse auf den Entspannungsprozess ausschließt. Darüber hinaus bewirkt der TMS-Puls, dass sich alle an der Kontraktion beteiligten Muskelfasern kurz vor Beginn der Ruhephase gleichzeitig entspannen. Dies erlaubt es uns, die Muskelentspannung nur als Eigenschaft des Muskels, also ohne willkürliche Einflüsse, zu untersuchen.

In dieser Studie werden die Forscher die Muskelrelaxation bei mehreren Myopathien (McArdle-Krankheit, Nemaline-Myopathie Typ 6 und Myotone Dystrophie Typ 2) messen und diese mit gesunden Kontrollen und Kontrollen ohne Myopathie, aber mit ähnlichen Beschwerden (Myalgie, Steifheit, Krämpfe) vergleichen. . Die Daten dieser beiden Kontrollgruppen wurden zuvor in einer anderen Studie erhoben. Die Forscher werden dies auch mit Patienten mit Brody-Krankheit vergleichen, die zuvor in einer anderen Studie gemessen wurden.

Die Muskelrelaxation wird in frischen und ermüdeten Fingerbeugemuskeln bewertet. Das Hauptergebnis dieser Studie ist die Spitzenrelaxationsrate, normalisiert auf die Spitzenkraft vor der Entspannung.

Der letzte Ausblick dieser Forschung besteht darin, zu bewerten, ob die mit TMS untersuchte Muskelentspannung für verschiedene Myopathien als diagnostisches Instrument verwendet werden kann, um den Krankheitsverlauf zu überwachen und die Auswirkungen verschiedener Interventionen (z. Medikamente, Sport).

Studienübersicht

Studientyp

Beobachtungs

Einschreibung (Voraussichtlich)

30

Teilnahmekriterien

Forscher suchen nach Personen, die einer bestimmten Beschreibung entsprechen, die als Auswahlkriterien bezeichnet werden. Einige Beispiele für diese Kriterien sind der allgemeine Gesundheitszustand einer Person oder frühere Behandlungen.

Zulassungskriterien

Studienberechtigtes Alter

18 Jahre und älter (Erwachsene, Älterer Erwachsener)

Akzeptiert gesunde Freiwillige

Nein

Studienberechtigte Geschlechter

Alle

Probenahmeverfahren

Nicht-Wahrscheinlichkeitsprobe

Studienpopulation

Diagnose einer der folgenden Myopathien: Nemaline Myopathie Typ 6 (NEM6), Myotone Dystrophie Typ 2 (DM2), McArdle-Krankheit.

Die Patienten werden aus einer lokalen Datenbank des Radboud University Medical Center ausgewählt. Das Ziel ist es, 5 Männer und 5 Frauen pro Myopathie einzuschließen.

Beschreibung

Einschlusskriterien:

- Diagnose einer der folgenden Myopathien: Nemalin-Myopathie Typ 6 (NEM6), Myotone Dystrophie Typ 2 (DM2), McArdle-Krankheit.

Ausschlusskriterien:

  • Schwangerschaft
  • Schweres Kopftrauma oder Gehirnoperation
  • Große oder ferromagnetische Metallteile im Kopf
  • Implantierter Herzschrittmacher oder Neurostimulator
  • Epilepsie, Krämpfe oder Krampfanfälle
  • Einnahme von Medikamenten, die die Muskelentspannung oder die kortikale Erregbarkeit beeinflussen können

Studienplan

Dieser Abschnitt enthält Einzelheiten zum Studienplan, einschließlich des Studiendesigns und der Messung der Studieninhalte.

Wie ist die Studie aufgebaut?

Designdetails

  • Beobachtungsmodelle: Fallkontrolle
  • Zeitperspektiven: Querschnitt

Kohorten und Interventionen

Gruppe / Kohorte
Intervention / Behandlung
Nemalin-Myopathie Typ 6 (NEM6)
Patienten mit diagnostizierter Nemalin-Myopathie Typ 6 (Mutation im KBTBD13-Gen). Ziel ist es, fünf männliche und fünf weibliche Patienten zu messen.
Einzelimpuls, monophasische transkranielle Magnetstimulation
Myotone Dystrophie Typ 2 (DM2)
Patienten mit diagnostizierter myotoner Dystrophie Typ 2 (pathologische wiederholte Expansion im CNBP-Gen). Ziel ist es, fünf männliche und fünf weibliche Patienten zu messen.
Einzelimpuls, monophasische transkranielle Magnetstimulation
McArdle-Krankheit (McA)
Patienten mit diagnostizierter McArdle-Krankheit (Mutation im PYGM-Gen). Ziel ist es, fünf männliche und fünf weibliche Patienten zu messen.
Einzelimpuls, monophasische transkranielle Magnetstimulation
Gesunde Kontrollen
In einer früheren Studie wurden 14 männliche und 10 weibliche gesunde Probanden gemessen
Kontrollen mit positiven Muskelphänomenen
9 männliche und 8 weibliche Probanden mit positiven Muskelphänomenen, aber keiner Myopathie, ausgeschlossen durch normale Muskelbiopsie, CK-Spiegel und Gentests. Diese Probanden wurden in einer früheren Studie gemessen.
Brody-Krankheit
4 männliche Patienten mit diagnostizierter Brody-Krankheit (ATP2A1-Mutation). Alle holländischen Patienten mit Morbus Brody (n=4) wurden in einer früheren Studie gemessen

Was misst die Studie?

Primäre Ergebnismessungen

Ergebnis Maßnahme
Maßnahmenbeschreibung
Zeitfenster
Normalisierte Spitzenrelaxationsrate
Zeitfenster: 1 Stunde

Maximale Rate, mit der sich der Muskel nach dem TMS-Impuls entspannt, definiert als der steilste Punkt auf der Kraftkurve.

Dieser Wert wird auf die Kraft normiert, die der Entspannung vorausging, d. h. die Spitze der überlagerten Zuckung.

1 Stunde

Sekundäre Ergebnismessungen

Ergebnis Maßnahme
Maßnahmenbeschreibung
Zeitfenster
Kraftabfall bei 150 ms
Zeitfenster: 1 Stunde
Der Kraftabfall (Prozentsatz der Spitzenkraft) bei 150 ms nach der TMS-Stimulation.
1 Stunde
Entspannungszeiten (RT)
Zeitfenster: 1 Stunde

Die Zeit, die die Kraft benötigt, um auf einen bestimmten Prozentsatz der Spitzenkraft abzufallen. Z.B. die 75 %-Relaxationszeit, ist definiert als die Zeit, die benötigt wird, damit die Kraft von 100 % abfällt (d. h. Kraft vor dem Einsetzen der Entspannung) auf 75 %.

Es werden verschiedene Relaxationszeiten ausgewertet, z.B. 90 % RT, 75 % RT und 50 % RT

1 Stunde
Maximale Muskelkraft
Zeitfenster: 1 Stunde
Der höchste Punkt auf der Kraftkurve vor dem TMS-Stimulus
1 Stunde

Mitarbeiter und Ermittler

Hier finden Sie Personen und Organisationen, die an dieser Studie beteiligt sind.

Ermittler

  • Hauptermittler: Baziel G van Engelen, MD, PhD, Radboud University Medical Center

Studienaufzeichnungsdaten

Diese Daten verfolgen den Fortschritt der Übermittlung von Studienaufzeichnungen und zusammenfassenden Ergebnissen an ClinicalTrials.gov. Studienaufzeichnungen und gemeldete Ergebnisse werden von der National Library of Medicine (NLM) überprüft, um sicherzustellen, dass sie bestimmten Qualitätskontrollstandards entsprechen, bevor sie auf der öffentlichen Website veröffentlicht werden.

Haupttermine studieren

Studienbeginn (Tatsächlich)

5. Januar 2017

Primärer Abschluss (Voraussichtlich)

31. Dezember 2019

Studienabschluss (Voraussichtlich)

31. Dezember 2019

Studienanmeldedaten

Zuerst eingereicht

28. Juni 2017

Zuerst eingereicht, das die QC-Kriterien erfüllt hat

6. Juli 2017

Zuerst gepostet (Tatsächlich)

7. Juli 2017

Studienaufzeichnungsaktualisierungen

Letztes Update gepostet (Tatsächlich)

1. Oktober 2019

Letztes eingereichtes Update, das die QC-Kriterien erfüllt

30. September 2019

Zuletzt verifiziert

1. September 2018

Mehr Informationen

Begriffe im Zusammenhang mit dieser Studie

Plan für individuelle Teilnehmerdaten (IPD)

Planen Sie, individuelle Teilnehmerdaten (IPD) zu teilen?

Nein

Arzneimittel- und Geräteinformationen, Studienunterlagen

Studiert ein von der US-amerikanischen FDA reguliertes Arzneimittelprodukt

Nein

Studiert ein von der US-amerikanischen FDA reguliertes Geräteprodukt

Nein

Diese Informationen wurden ohne Änderungen direkt von der Website clinicaltrials.gov abgerufen. Wenn Sie Ihre Studiendaten ändern, entfernen oder aktualisieren möchten, wenden Sie sich bitte an register@clinicaltrials.gov. Sobald eine Änderung auf clinicaltrials.gov implementiert wird, wird diese automatisch auch auf unserer Website aktualisiert .

Klinische Studien zur Myotone Dystrophie Typ 2

Klinische Studien zur Transkranielle Magnetstimulation (TMS)

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