Svalová relaxace u myopatií s pozitivními svalovými jevy

Cílem této studie je kvantifikovat svalovou relaxaci svalů flexorů prstů u pacientů s různými myopatiemi. Inhibiční účinky transkraniální magnetické stimulace (TMS) na kortikální motorickou oblast ruky jsou využívány k navození relaxace, která bude následně sledována pomocí dynamometrie úchopu a EMG. Zkoušející zhodnotí, zda lze tuto techniku ​​implementovat jako diagnostický nástroj v klinické praxi.

Svalová relaxace je často přehlíženou vlastností svalu ve srovnání se svalovou silou nebo aktivací. Svalová relaxace je ovlivněna u různých myopatií, jako je myotonická dystrofie, nedystrofické myotonie a Brodyho myopatie. Proto má diagnostický nástroj pro kvantifikaci svalové relaxace klinický a vědecký význam. V této studii se používá transkraniální magnetická stimulace (TMS) v kombinaci s dynamometrem ke kvantifikaci vlastností svalové relaxace.

Transkraniální magnetická stimulace (TMS) je neinvazivní technika, která se běžně používá ke stimulaci mozku. V praxi je kruhová cívka držena přímo nad pokožkou hlavy, na níž silný proudový puls indukuje magnetické pole, které stimuluje spodní povrchové oblasti mozku. Tato stimulace může mít jak aktivační, tak inhibiční účinky.

Když je motorická kůra (tj. oblast mozku, která řídí svalové kontrakce) silně stimulována TMS během dobrovolné svalové kontrakce, lze ve svalu, který cílová kortikální oblast řídí, pozorovat jak excitační, tak inhibiční účinky. Inhibiční účinek má za následek přechodné přerušení nervového pohonu do svalu. Toto přerušení, nazývané „doba ticha“, trvá méně než půl sekundy a vede k uvolnění svalu. Svalová aktivita a kontrola se po období ticha rychle vrátí k normálu.

Elegance a hlavní výhoda TMS navozené svalové relaxace spočívá v tom, že vylučuje veškeré dobrovolné vlivy na relaxační proces. Kromě toho pulz TMS způsobí, že všechna svalová vlákna zapojená do kontrakce těsně před začátkem období ticha se současně uvolní. To nám umožňuje studovat svalovou relaxaci pouze jako vlastnost svalu, tedy bez dobrovolných vlivů.

V této studii budou výzkumníci měřit svalovou relaxaci u několika myopatií (McArdleova choroba, Nemaline myopatie typu 6 a myotonická dystrofie typu 2) a porovnat ji se zdravými kontrolami a kontrolami bez myopatie, ale s podobnými potížemi (myalgie, ztuhlost, křeče). . Údaje z těchto dvou kontrolních skupin byly shromážděny dříve v jiné studii. Výzkumníci to také porovnají s pacienty trpícími Brodyho chorobou, kteří byli dříve měřeni v jiné studii.

Svalová relaxace bude hodnocena u čerstvých a unavených ohýbačů prstů. Hlavním výsledkem této studie je maximální rychlost relaxace normalizovaná na maximální sílu předcházející relaxaci.

Konečným cílem tohoto výzkumu je vyhodnotit, zda svalová relaxace studovaná s TMS může být použita pro různé myopatie jako diagnostický nástroj, ke sledování progrese onemocnění a ke studiu účinků různých intervencí (např. léky, cvičení).