Spierontspanning bij myopathieën met positieve spierverschijnselen

Het doel van deze studie is het kwantificeren van de spierontspanningseigenschappen van de vingerbuigspieren bij patiënten met verschillende myopathieën. De remmende effecten van transcraniële magnetische stimulatie (TMS) op het corticale motorische handgebied worden gebruikt om ontspanning te induceren, die op zijn beurt zal worden gecontroleerd met handgreepdynamometrie en EMG. De onderzoekers zullen evalueren of deze techniek kan worden geïmplementeerd als diagnostisch hulpmiddel in de klinische praktijk.

Spierontspanning is een vaak over het hoofd geziene eigenschap van de spier in vergelijking met spierkracht of activering. Spierrelaxatie wordt beïnvloed door verschillende myopathieën, zoals myotone dystrofie, niet-dystrofische myotonieën en Brody-myopathie. Daarom is een diagnostisch hulpmiddel om spierontspanning te kwantificeren van klinisch en wetenschappelijk belang. In deze studie wordt transcraniële magnetische stimulatie (TMS) gebruikt, in combinatie met een dynamometer om spierontspanningseigenschappen te kwantificeren.

Transcraniële magnetische stimulatie (TMS) is een niet-invasieve techniek die vaak wordt gebruikt om de hersenen te stimuleren. In de praktijk wordt een cirkelvormige spoel direct boven de hoofdhuid gehouden, waarop een sterke stroompuls een magnetisch veld induceert dat de onderliggende oppervlakkige hersengebieden stimuleert. Deze stimulatie kan zowel activerende als remmende effecten hebben.

Wanneer de motorische cortex (d.w.z. het gebied van de hersenen dat spiercontracties regelt) sterk wordt gestimuleerd met TMS tijdens een vrijwillige spiercontractie, kunnen zowel prikkelende als remmende effecten worden waargenomen in de spier die door het beoogde corticale gebied wordt bestuurd. Het remmende effect houdt een tijdelijke onderbreking in van de neurale aandrijving naar de spier. Deze onderbreking, de "stille periode" genoemd, duurt minder dan een halve seconde en leidt tot ontspanning van de spier. Spieractiviteit en controle worden snel weer normaal na de stille periode.

De elegantie en het belangrijkste voordeel van TMS-geïnduceerde spierontspanning ligt in het feit dat het alle vrijwillige invloeden op het ontspanningsproces uitsluit. Bovendien zorgt de TMS-puls ervoor dat alle spiervezels die betrokken zijn bij de samentrekking vlak voor het begin van de stille periode gelijktijdig ontspannen. Dit stelt ons in staat om spierontspanning te bestuderen als enige eigenschap van de spier, d.w.z. zonder vrijwillige invloeden.

In deze studie zullen de onderzoekers spierrelaxatie meten bij verschillende myopathieën (ziekte van McArdle, Nemaline myopathie type 6 en myotone dystrofie type 2) en dit vergelijken met gezonde controles en met controles zonder myopathie maar met vergelijkbare klachten (myalgie, stijfheid, krampen). . De gegevens van deze twee controlegroepen zijn eerder verzameld in een ander onderzoek. De onderzoekers zullen dit ook vergelijken met patiënten met de ziekte van Brody die eerder in een andere studie werden gemeten.

Spierrelaxatie zal worden geëvalueerd in verse en vermoeide vingerbuigspieren. Het belangrijkste resultaat van deze studie is de piekrelaxatiesnelheid genormaliseerd naar de piekkracht voorafgaand aan relaxatie.

Het uiteindelijke doel van dit onderzoek is om te evalueren of spierrelaxatie bestudeerd met TMS, kan worden gebruikt voor verschillende myopathieën als een diagnostisch hulpmiddel, om ziekteprogressie te volgen en om de effecten van verschillende interventies (bijv. medicijnen, lichaamsbeweging).