Muskelavslapning i myopatier med positive muskelfenomener

Målet med denne studien er å kvantifisere muskelavslappende egenskaper til fingerbøyemusklene hos pasienter med forskjellige myopatier. De hemmende effektene av transkraniell magnetisk stimulering (TMS) på det kortikale motoriske håndområdet brukes til å indusere avspenning, som igjen vil bli overvåket med håndgrepsdynamometri og EMG. Etterforskerne vil vurdere om denne teknikken kan implementeres som et diagnostisk verktøy i klinisk praksis.

Muskelavslapping er en ofte oversett egenskap ved muskelen sammenlignet med muskelstyrke eller aktivering. Muskelavslapping påvirkes ved forskjellige myopatier, som myotonisk dystrofi, ikke-dystrofisk myotoni og Brody-myopati. Derfor er et diagnostisk verktøy for å kvantifisere muskelavslapping av klinisk og vitenskapelig betydning. I denne studien brukes transkraniell magnetisk stimulering (TMS), i kombinasjon med et dynamometer for å kvantifisere muskelavslappende egenskaper.

Transkraniell magnetisk stimulering (TMS) er en ikke-invasiv teknikk som ofte brukes for å stimulere hjernen. I praksis holdes en sirkulær spole rett over hodebunnen, hvorpå en sterk strømpuls induserer et magnetfelt som stimulerer de underliggende overfladiske hjerneområdene. Denne stimuleringen kan ha både aktiverende og hemmende effekter.

Når den motoriske cortex (dvs. området av hjernen som kontrollerer muskelsammentrekninger) stimuleres kraftig med TMS under en frivillig muskelkontraksjon, kan både eksitatoriske og hemmende effekter observeres i muskelen det målrettede kortikale området kontrollerer. Den hemmende effekten innebærer et forbigående avbrudd av nervedriften til muskelen. Denne avbruddet, kalt "den stille perioden", varer i mindre enn et halvt sekund og resulterer i avslapning av muskelen. Muskelaktivitet og kontroll går raskt tilbake til det normale etter den stille perioden.

Elegansen og hovedfordelen med TMS-indusert muskelavslapping ligger i det faktum at den utelukker all frivillig påvirkning på avspenningsprosessen. Videre fører TMS-pulsen til at alle muskelfibre som er involvert i sammentrekningen rett før starten av den stille perioden slapper av samtidig. Dette lar oss studere muskelavslapping som kun en egenskap ved muskelen, dvs. uten frivillige påvirkninger.

I denne studien vil etterforskerne måle muskelavslapping i flere myopatier (McArdle sykdom, Nemaline myopati type 6 og myotonisk dystrofi type 2) og sammenligne dette med friske kontroller og med kontroller uten myopati, men med lignende plager (myalgi, stivhet, kramper) . Dataene fra disse to kontrollgruppene har blitt samlet tidligere i en annen studie. Etterforskerne vil også sammenligne dette med pasienter som lider av Brodys sykdom som tidligere ble målt i en annen studie.

Muskelavslapping vil bli evaluert i friske og slitne fingerbøyemuskler. Hovedresultatet av denne studien er den maksimale avspenningshastigheten normalisert til toppkraften før avslapning.

Den endelige utsikten til denne forskningen er å evaluere om muskelavslapping studert med TMS, kan brukes til forskjellige myopatier som et diagnostisk verktøy, for å overvåke sykdomsprogresjon og å studere effekten av forskjellige intervensjoner (f. medisiner, trening).