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Relajación muscular en miopatías con fenómenos musculares positivos

30 de septiembre de 2019 actualizado por: Radboud University Medical Center

Propiedades de relajación muscular en miopatías con fenómenos musculares positivos: un estudio con estimulación magnética transcraneal

El objetivo de este estudio es cuantificar las propiedades de relajación muscular de los músculos flexores de los dedos en pacientes con diferentes miopatías. Los efectos inhibidores de la estimulación magnética transcraneal (TMS) en el área de la mano motora cortical se utilizan para inducir la relajación, que a su vez se controlará con dinamometría manual y EMG. Los investigadores evaluarán si esta técnica puede implementarse como herramienta de diagnóstico en la práctica clínica.

La relajación muscular es una propiedad del músculo que a menudo se pasa por alto en comparación con la fuerza o activación muscular. La relajación muscular se ve afectada en diferentes miopatías, como la distrofia miotónica, las miotonías no distróficas y la miopatía de Brody. Por lo tanto, una herramienta de diagnóstico para cuantificar la relajación muscular es de importancia clínica y científica. En este estudio, se utiliza la estimulación magnética transcraneal (TMS), en combinación con un dinamómetro para cuantificar las propiedades de relajación muscular.

La estimulación magnética transcraneal (TMS) es una técnica no invasiva que se usa comúnmente para estimular el cerebro. En la práctica, se sostiene una bobina circular directamente sobre el cuero cabelludo, sobre la cual un fuerte pulso de corriente induce un campo magnético que estimula las áreas cerebrales superficiales subyacentes. Esta estimulación puede tener efectos tanto activadores como inhibidores.

Cuando la corteza motora (es decir, el área del cerebro que controla las contracciones musculares) se estimula fuertemente con TMS durante una contracción muscular voluntaria, se pueden observar efectos excitatorios e inhibidores en el músculo que controla el área cortical objetivo. El efecto inhibidor implica una interrupción transitoria del impulso neural hacia el músculo. Esta interrupción, llamada "período de silencio", dura menos de medio segundo y tiene como resultado la relajación del músculo. La actividad muscular y el control vuelven rápidamente a la normalidad después del período de silencio.

La elegancia y la principal ventaja de la relajación muscular inducida por TMS radica en el hecho de que excluye todas las influencias voluntarias en el proceso de relajación. Además, el pulso TMS hace que todas las fibras musculares involucradas en la contracción justo antes del inicio del período de silencio se relajen simultáneamente. Esto nos permite estudiar la relajación muscular únicamente como una propiedad del músculo, es decir, sin influencias voluntarias.

En este estudio, los investigadores medirán la relajación muscular en varias miopatías (enfermedad de McArdle, miopatía nemalínica tipo 6 y distrofia miotónica tipo 2) y la compararán con controles sanos y controles sin miopatía pero con quejas similares (mialgia, rigidez, calambres) . Los datos de estos dos grupos de control se han recopilado previamente en un estudio diferente. Los investigadores también compararán esto con los pacientes que padecen la enfermedad de Brody que se midieron previamente en un estudio diferente.

La relajación muscular se evaluará en los músculos flexores de los dedos frescos y fatigados. El resultado principal de este estudio es la tasa máxima de relajación normalizada a la fuerza máxima que precede a la relajación.

La perspectiva final de esta investigación es evaluar si la relajación muscular estudiada con TMS puede usarse para diferentes miopatías como una herramienta de diagnóstico, para monitorear la progresión de la enfermedad y para estudiar los efectos de diferentes intervenciones (p. medicación, ejercicio).

Descripción general del estudio

Tipo de estudio

De observación

Inscripción (Anticipado)

30

Criterios de participación

Los investigadores buscan personas que se ajusten a una determinada descripción, denominada criterio de elegibilidad. Algunos ejemplos de estos criterios son el estado de salud general de una persona o tratamientos previos.

Criterio de elegibilidad

Edades elegibles para estudiar

18 años y mayores (Adulto, Adulto Mayor)

Acepta Voluntarios Saludables

No

Géneros elegibles para el estudio

Todos

Método de muestreo

Muestra no probabilística

Población de estudio

Diagnóstico de una de las siguientes miopatías: miopatía nemalínica tipo 6 (NEM6), distrofia miotónica tipo 2 (DM2), enfermedad de McArdle.

Los pacientes serán seleccionados de una base de datos local en el Centro Médico de la Universidad de Radboud. El objetivo es incluir 5 hombres y 5 mujeres por miopatía.

Descripción

Criterios de inclusión:

- Diagnóstico de una de las siguientes miopatías: miopatía nemalínica tipo 6 (NEM6), distrofia miotónica tipo 2 (DM2), enfermedad de McArdle.

Criterio de exclusión:

  • El embarazo
  • Traumatismo craneoencefálico grave o cirugía cerebral
  • Piezas metálicas grandes o ferromagnéticas en la cabeza
  • Marcapasos cardiaco implantado o neuroestimulador
  • Epilepsia, convulsión o ataque
  • Uso de medicación que puede influir en la relajación muscular o la excitabilidad cortical

Plan de estudios

Esta sección proporciona detalles del plan de estudio, incluido cómo está diseñado el estudio y qué mide el estudio.

¿Cómo está diseñado el estudio?

Detalles de diseño

  • Modelos observacionales: Control de caso
  • Perspectivas temporales: Transversal

Cohortes e Intervenciones

Grupo / Cohorte
Intervención / Tratamiento
Miopatía nemalínica tipo 6 (NEM6)
Pacientes diagnosticados de miopatía nemalínica tipo 6 (mutación en el gen KBTBD13). El objetivo es medir cinco pacientes masculinos y cinco femeninos.
Estimulación magnética transcraneal monofásica de pulso único
Distrofia miotónica tipo 2 (DM2)
Pacientes diagnosticados con distrofia miotónica tipo 2 (expansión de repetición patológica en el gen CNBP). El objetivo es medir cinco pacientes masculinos y cinco femeninos.
Estimulación magnética transcraneal monofásica de pulso único
Enfermedad de McArdle (McA)
Pacientes diagnosticados de enfermedad de McArdle (mutación en el gen PYGM). El objetivo es medir cinco pacientes masculinos y cinco femeninos.
Estimulación magnética transcraneal monofásica de pulso único
Controles saludables
14 sujetos sanos masculinos y 10 femeninos fueron medidos en un estudio previo
Controles con fenómenos musculares positivos
9 sujetos masculinos y 8 femeninos con fenómenos musculares positivos pero sin miopatía, descartados por biopsia muscular normal, nivel de CK y pruebas genéticas. Estos sujetos fueron medidos en un estudio previo.
Enfermedad de brody
4 pacientes varones diagnosticados de enfermedad de Brody (mutación ATP2A1). Todos los pacientes holandeses que padecían la enfermedad de Brody (n=4) se midieron en un estudio anterior

¿Qué mide el estudio?

Medidas de resultado primarias

Medida de resultado
Medida Descripción
Periodo de tiempo
Tasa de relajación máxima normalizada
Periodo de tiempo: 1 hora

Velocidad máxima a la que el músculo se relaja después del pulso TMS, definida como el punto más inclinado de la curva de fuerza.

Este valor se normaliza a la fuerza que precedió a la relajación, es decir, la parte superior de la contracción superpuesta.

1 hora

Medidas de resultado secundarias

Medida de resultado
Medida Descripción
Periodo de tiempo
Disminución de fuerza a 150ms
Periodo de tiempo: 1 hora
La disminución de la fuerza (porcentaje de la fuerza máxima) a los 150 ms después de la estimulación TMS.
1 hora
Tiempos de relajación (RT)
Periodo de tiempo: 1 hora

El tiempo necesario para que la fuerza disminuya a un cierto porcentaje de la fuerza máxima. P.ej. el tiempo de relajación del 75 % se define como el tiempo necesario para que la fuerza disminuya del 100 % (es decir, fuerza antes del inicio de la relajación) al 75%.

Se evaluarán diferentes tiempos de relajación, p. 90 % RT, 75 % RT y 50 % RT

1 hora
Fuerza muscular máxima
Periodo de tiempo: 1 hora
El punto más alto en la curva de fuerza antes del estímulo TMS
1 hora

Colaboradores e Investigadores

Aquí es donde encontrará personas y organizaciones involucradas en este estudio.

Investigadores

  • Investigador principal: Baziel G van Engelen, MD, PhD, Radboud University Medical Center

Fechas de registro del estudio

Estas fechas rastrean el progreso del registro del estudio y los envíos de resultados resumidos a ClinicalTrials.gov. Los registros del estudio y los resultados informados son revisados ​​por la Biblioteca Nacional de Medicina (NLM) para asegurarse de que cumplan con los estándares de control de calidad específicos antes de publicarlos en el sitio web público.

Fechas importantes del estudio

Inicio del estudio (Actual)

5 de enero de 2017

Finalización primaria (Anticipado)

31 de diciembre de 2019

Finalización del estudio (Anticipado)

31 de diciembre de 2019

Fechas de registro del estudio

Enviado por primera vez

28 de junio de 2017

Primero enviado que cumplió con los criterios de control de calidad

6 de julio de 2017

Publicado por primera vez (Actual)

7 de julio de 2017

Actualizaciones de registros de estudio

Última actualización publicada (Actual)

1 de octubre de 2019

Última actualización enviada que cumplió con los criterios de control de calidad

30 de septiembre de 2019

Última verificación

1 de septiembre de 2018

Más información

Términos relacionados con este estudio

Plan de datos de participantes individuales (IPD)

¿Planea compartir datos de participantes individuales (IPD)?

No

Información sobre medicamentos y dispositivos, documentos del estudio

Estudia un producto farmacéutico regulado por la FDA de EE. UU.

No

Estudia un producto de dispositivo regulado por la FDA de EE. UU.

No

Esta información se obtuvo directamente del sitio web clinicaltrials.gov sin cambios. Si tiene alguna solicitud para cambiar, eliminar o actualizar los detalles de su estudio, comuníquese con register@clinicaltrials.gov. Tan pronto como se implemente un cambio en clinicaltrials.gov, también se actualizará automáticamente en nuestro sitio web. .

Ensayos clínicos sobre Estimulación magnética transcraneal (TMS)

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