正の筋肉現象を伴うミオパシーにおける筋弛緩
正の筋肉現象を伴うミオパシーにおける筋弛緩特性:経頭蓋磁気刺激を用いた研究
この研究の目的は、さまざまな筋障害を持つ患者の指屈筋の筋弛緩特性を定量化することです。 皮質運動手領域に対する経頭蓋磁気刺激 (TMS) の抑制効果は、リラクゼーションを誘発するために使用され、ハンドグリップダイナモメトリーと EMG でモニターされます。 研究者は、この技術が臨床診療における診断ツールとして実装できるかどうかを評価します。
筋弛緩は、筋力や活性化と比較して見過ごされがちな筋肉の特性です。 筋弛緩は、筋強直性ジストロフィー、非ジストロフィー性ミオトニー、ブロディミオパシーなどのさまざまなミオパシーで影響を受けます。 したがって、筋弛緩を定量化するための診断ツールは、臨床的および科学的に重要です。 この研究では、筋弛緩特性を定量化するダイナモメーターと組み合わせて、経頭蓋磁気刺激 (TMS) が使用されます。
経頭蓋磁気刺激 (TMS) は、脳を刺激するために一般的に使用される非侵襲的な技術です。 実際には、円形コイルが頭皮の真上に保持され、強力な電流パルスが下にある脳の表面領域を刺激する磁場を誘導します。 この刺激には、活性化効果と阻害効果の両方があります。
運動皮質 (つまり、筋肉の収縮を制御する脳の領域) が随意筋収縮中に TMS で強く刺激されると、標的の皮質領域が制御する筋肉で興奮効果と抑制効果の両方が観察されます。 抑制効果は、筋肉への神経ドライブの一時的な中断を伴います。 「サイレント期間」と呼ばれるこの中断は、0.5 秒未満続き、筋肉の弛緩をもたらします。 沈黙期間の後、筋肉の活動と制御はすぐに正常に戻ります。
TMS による筋肉弛緩の優雅さと主な利点は、弛緩プロセスに対するすべての自発的な影響を排除するという事実にあります。 さらに、TMS パルスは、サイレント期間の開始直前に収縮に関与するすべての筋線維を同時に弛緩させます。 これにより、筋肉の弛緩を筋肉の特性として、つまり自発的な影響なしに研究することができます。
この研究では、研究者はいくつかのミオパシー (McArdle 病、ネマリンミオパチー 6 型、筋強直性ジストロフィー 2 型) の筋肉弛緩を測定し、これを健康なコントロールと、ミオパチーはないが同様の症状 (筋肉痛、こわばり、けいれん) を持つコントロールと比較します。 . これら 2 つの対照群のデータは、別の研究で以前に収集されています。 研究者はまた、これを別の研究で以前に測定されたブロディ病に苦しむ患者と比較します.
筋肉の弛緩は、新鮮で疲労した指屈筋で評価されます。 この研究の主な結果は、緩和前のピーク力に正規化されたピーク緩和率です。
この研究の最終的な見通しは、TMS で研究された筋弛緩が診断ツールとしてさまざまなミオパシーに使用できるかどうかを評価し、疾患の進行を監視し、さまざまな介入の効果を研究することです (例: 投薬、運動)。
調査の概要
研究の種類
入学 (予想される)
参加基準
適格基準
就学可能な年齢
健康ボランティアの受け入れ
受講資格のある性別
サンプリング方法
調査対象母集団
次のいずれかのミオパシーの診断: ネマリンミオパシー 6 型 (NEM6)、筋強直性ジストロフィー 2 型 (DM2)、マッカードル病。
患者は、Radboud University Medical Center のローカル データベースから選択されます。 目標は、ミオパシーごとに 5 人の男性と 5 人の女性を含めることです。
説明
包含基準:
-次のいずれかのミオパシーの診断: ネマリンミオパシー 6 型 (NEM6)、筋強直性ジストロフィー 2 型 (DM2)、マッカードル病。
除外基準:
- 妊娠
- 深刻な頭部外傷または脳手術
- ヘッド内の大型または強磁性金属部品
- 植え込まれた心臓ペースメーカーまたは神経刺激装置
- てんかん、痙攣または発作
- 筋肉の弛緩または皮質の興奮性に影響を与える可能性のある薬物の使用
研究計画
研究はどのように設計されていますか?
デザインの詳細
- 観測モデル:ケースコントロール
- 時間の展望:断面図
コホートと介入
グループ/コホート |
介入・治療 |
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ネマリンミオパチー6型(NEM6)
ネマリンミオパシー6型(KBTBD13遺伝子変異)と診断された患者。
目的は、5 人の男性患者と 5 人の女性患者を測定することです。
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シングルパルス単相経頭蓋磁気刺激
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筋強直性ジストロフィー2型(DM2)
筋強直性ジストロフィー2型(CNBP遺伝子の病的反復拡大)と診断された患者。
目的は、5 人の男性患者と 5 人の女性患者を測定することです。
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シングルパルス単相経頭蓋磁気刺激
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マッカードル病(McA)
マッカードル病(PYGM遺伝子変異)と診断された患者。
目的は、5 人の男性患者と 5 人の女性患者を測定することです。
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シングルパルス単相経頭蓋磁気刺激
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健康管理
以前の研究では、14人の男性と10人の女性の健康な被験者が測定されました
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正の筋肉現象によるコントロール
正常な筋肉生検、CKレベル、および遺伝子検査によって除外された、筋肉現象が陽性であるがミオパシーのない9人の男性および8人の女性被験者。
これらの被験者は、以前の研究で測定されました。
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ブロディ病
ブロディ病(ATP2A1変異)と診断された4人の男性患者。
ブロディ病に罹患しているすべてのオランダ人患者 (n=4) は、以前の研究で測定されました
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この研究は何を測定していますか?
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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正規化されたピーク緩和率
時間枠:1時間
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力曲線の最も急な点として定義される、TMS パルスの後に筋肉が弛緩する最大速度。 この値は、弛緩に先行する力、つまり重ねられた単収縮の上部に正規化されます。 |
1時間
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二次結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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150 ミリ秒で強制的に減衰
時間枠:1時間
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TMS 刺激後 150ms での力の低下 (ピーク力の割合)。
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1時間
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リラックスタイム (RT)
時間枠:1時間
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力が最大の力の特定のパーセンテージまで低下するのに必要な時間。 例えば。 75% の緩和時間は、力が 100% から減少するのに必要な時間として定義されます (つまり、 弛緩開始前の力) から 75% まで。 異なる緩和時間が評価されます。 RT90%、RT75%、RT50% |
1時間
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最大筋力
時間枠:1時間
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TMS刺激前の力曲線の最高点
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1時間
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協力者と研究者
捜査官
- 主任研究者:Baziel G van Engelen, MD, PhD、Radboud University Medical Center
研究記録日
主要日程の研究
研究開始 (実際)
一次修了 (予想される)
研究の完了 (予想される)
試験登録日
最初に提出
QC基準を満たした最初の提出物
最初の投稿 (実際)
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
最終確認日
詳しくは
本研究に関する用語
追加の関連 MeSH 用語
その他の研究ID番号
- NL57301.091.16
個々の参加者データ (IPD) の計画
個々の参加者データ (IPD) を共有する予定はありますか?
医薬品およびデバイス情報、研究文書
米国FDA規制医薬品の研究
米国FDA規制機器製品の研究
この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。
筋強直性ジストロフィー2型の臨床試験
経頭蓋磁気刺激(TMS)の臨床試験
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Johns Hopkins UniversityUniversity of Texas at Austin; Baszucki Brain Research Fund; Magnus Medical完了