- ICH GCP
- Registro degli studi clinici negli Stati Uniti
- Sperimentazione clinica NCT03211923
Rilassamento muscolare nelle miopatie con fenomeni muscolari positivi
Proprietà di rilassamento muscolare nelle miopatie con fenomeni muscolari positivi: uno studio che utilizza la stimolazione magnetica transcranica
Lo scopo di questo studio è quantificare le proprietà di rilassamento muscolare dei muscoli flessori delle dita in pazienti con diverse miopatie. Gli effetti inibitori della stimolazione magnetica transcranica (TMS) sull'area corticale motoria della mano vengono utilizzati per indurre il rilassamento, che a sua volta sarà monitorato con dinamometria da presa ed EMG. Gli investigatori valuteranno se questa tecnica può essere implementata come strumento diagnostico nella pratica clinica.
Il rilassamento muscolare è una proprietà spesso trascurata del muscolo rispetto alla forza muscolare o all'attivazione. Il rilassamento muscolare è influenzato da diverse miopatie, come la distrofia miotonica, le miotonie non distrofiche e la miopatia di Brody. Pertanto, uno strumento diagnostico per quantificare il rilassamento muscolare è di importanza clinica e scientifica. In questo studio, viene utilizzata la stimolazione magnetica transcranica (TMS), in combinazione con un dinamometro per quantificare le proprietà di rilassamento muscolare.
La stimolazione magnetica transcranica (TMS) è una tecnica non invasiva comunemente utilizzata per stimolare il cervello. In pratica, una bobina circolare viene tenuta direttamente sopra il cuoio capelluto, sulla quale un forte impulso di corrente induce un campo magnetico che stimola le aree cerebrali superficiali sottostanti. Questa stimolazione può avere effetti sia attivanti che inibitori.
Quando la corteccia motoria (cioè l'area del cervello che controlla le contrazioni muscolari) è fortemente stimolata con TMS durante una contrazione muscolare volontaria, si possono osservare sia effetti eccitatori che inibitori nel muscolo controllato dall'area corticale mirata. L'effetto inibitorio comporta un'interruzione transitoria della spinta neurale al muscolo. Questa interruzione, chiamata "periodo di silenzio", dura meno di mezzo secondo e provoca il rilassamento del muscolo. L'attività muscolare e il controllo tornano rapidamente alla normalità dopo il periodo di silenzio.
L'eleganza e il vantaggio principale del rilassamento muscolare indotto da TMS risiede nel fatto che esclude tutte le influenze volontarie sul processo di rilassamento. Inoltre, l'impulso TMS provoca il rilassamento simultaneo di tutte le fibre muscolari coinvolte nella contrazione appena prima dell'inizio del periodo di silenzio. Questo ci permette di studiare il rilassamento muscolare solo come una proprietà del muscolo, cioè senza influenze volontarie.
In questo studio, i ricercatori misureranno il rilassamento muscolare in diverse miopatie (malattia di McArdle, miopatia nemalinica di tipo 6 e distrofia miotonica di tipo 2) e lo confronteranno con controlli sani e con controlli senza miopatia ma con disturbi simili (mialgia, rigidità, crampi) . I dati di questi due gruppi di controllo sono stati raccolti in precedenza in uno studio diverso. I ricercatori lo confronteranno anche con i pazienti affetti dalla malattia di Brody che erano stati precedentemente misurati in uno studio diverso.
Il rilassamento muscolare sarà valutato nei muscoli flessori delle dita freschi e affaticati. Il risultato principale di questo studio è il tasso di picco di rilassamento normalizzato alla forza di picco che precede il rilassamento.
La prospettiva finale di questa ricerca è valutare se il rilassamento muscolare studiato con TMS possa essere utilizzato per diverse miopatie come strumento diagnostico, per monitorare la progressione della malattia e per studiare gli effetti di diversi interventi (ad es. farmaci, esercizio fisico).
Panoramica dello studio
Stato
Intervento / Trattamento
Tipo di studio
Iscrizione (Anticipato)
Criteri di partecipazione
Criteri di ammissibilità
Età idonea allo studio
Accetta volontari sani
Sessi ammissibili allo studio
Metodo di campionamento
Popolazione di studio
Diagnosi di una delle seguenti miopatie: miopatia nemalina di tipo 6 (NEM6), distrofia miotonica di tipo 2 (DM2), malattia di McArdle.
I pazienti saranno selezionati da un database locale presso il Radboud University Medical Center. L'obiettivo è includere 5 uomini e 5 donne per miopatia.
Descrizione
Criterio di inclusione:
- Diagnosi di una delle seguenti miopatie: miopatia nemalina di tipo 6 (NEM6), distrofia miotonica di tipo 2 (DM2), malattia di McArdle.
Criteri di esclusione:
- Gravidanza
- Grave trauma cranico o intervento chirurgico al cervello
- Parti metalliche grandi o ferromagnetiche nella testa
- Pacemaker o neurostimolatore cardiaco impiantato
- Epilessia, convulsioni o convulsioni
- Uso di farmaci che possono influenzare il rilassamento muscolare o l'eccitabilità corticale
Piano di studio
Come è strutturato lo studio?
Dettagli di progettazione
- Modelli osservazionali: Caso di controllo
- Prospettive temporali: Trasversale
Coorti e interventi
Gruppo / Coorte |
Intervento / Trattamento |
|---|---|
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Miopatia nemalina di tipo 6 (NEM6)
Pazienti con diagnosi di miopatia nemalinica di tipo 6 (mutazione nel gene KBTBD13).
L'obiettivo è misurare cinque pazienti maschi e cinque femmine.
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Singolo impulso, stimolazione magnetica transcranica monofasica
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Distrofia miotonica di tipo 2 (DM2)
Pazienti con diagnosi di distrofia miotonica di tipo 2 (espansione ripetuta patologica nel gene CNBP).
L'obiettivo è misurare cinque pazienti maschi e cinque femmine.
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Singolo impulso, stimolazione magnetica transcranica monofasica
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|
Malattia di McArdle (McA)
Pazienti con diagnosi di malattia di McArdle (mutazione nel gene PYGM).
L'obiettivo è misurare cinque pazienti maschi e cinque femmine.
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Singolo impulso, stimolazione magnetica transcranica monofasica
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Controlli sani
In uno studio precedente sono stati misurati 14 soggetti sani di sesso maschile e 10 di sesso femminile
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Controlli con fenomeni muscolari positivi
9 soggetti maschi e 8 femmine con fenomeni muscolari positivi ma senza miopatia, esclusi da normale biopsia muscolare, livello di CK e test genetici.
Questi soggetti sono stati misurati in uno studio precedente.
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Malattia di Brodi
4 pazienti maschi con diagnosi di malattia di Brody (mutazione ATP2A1).
Tutti i pazienti olandesi affetti dalla malattia di Brody (n=4) sono stati misurati in uno studio precedente
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Cosa sta misurando lo studio?
Misure di risultato primarie
Misura del risultato |
Misura Descrizione |
Lasso di tempo |
|---|---|---|
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Tasso di rilassamento di picco normalizzato
Lasso di tempo: 1 ora
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Tasso massimo al quale il muscolo si rilassa dopo l'impulso TMS, definito come il punto più ripido della curva di forza. Questo valore è normalizzato alla forza che ha preceduto il rilassamento, cioè la parte superiore della contrazione sovrapposta. |
1 ora
|
Misure di risultato secondarie
Misura del risultato |
Misura Descrizione |
Lasso di tempo |
|---|---|---|
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Declino della forza a 150 ms
Lasso di tempo: 1 ora
|
Il declino della forza (percentuale della forza di picco) a 150 ms dopo la stimolazione TMS.
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1 ora
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Tempi di rilassamento (RT)
Lasso di tempo: 1 ora
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Il tempo necessario affinché la forza diminuisca fino a una certa percentuale della forza di picco. Per esempio. il tempo di rilassamento del 75%, è definito come il tempo necessario affinché la forza diminuisca dal 100% (cioè forza prima dell'inizio del rilassamento) al 75%. Verranno valutati diversi tempi di rilassamento, ad es. 90% TA, 75% TA e 50% TA |
1 ora
|
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Massima forza muscolare
Lasso di tempo: 1 ora
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Il punto più alto sulla curva di forza prima dello stimolo TMS
|
1 ora
|
Collaboratori e investigatori
Investigatori
- Investigatore principale: Baziel G van Engelen, MD, PhD, Radboud University Medical Center
Studiare le date dei record
Studia le date principali
Inizio studio (Effettivo)
Completamento primario (Anticipato)
Completamento dello studio (Anticipato)
Date di iscrizione allo studio
Primo inviato
Primo inviato che soddisfa i criteri di controllo qualità
Primo Inserito (Effettivo)
Aggiornamenti dei record di studio
Ultimo aggiornamento pubblicato (Effettivo)
Ultimo aggiornamento inviato che soddisfa i criteri QC
Ultimo verificato
Maggiori informazioni
Termini relativi a questo studio
Termini MeSH pertinenti aggiuntivi
- Malattie metaboliche
- Malattie del sistema nervoso
- Malattie genetiche, congenite
- Malattie muscoloscheletriche
- Malattie neuromuscolari
- Malattie Neurodegenerative
- Disturbi muscolari, atrofico
- Metabolismo dei carboidrati, errori congeniti
- Metabolismo, errori congeniti
- Malattie Eredodegenerative, Sistema Nervoso
- Distrofie muscolari
- Disturbi miotonici
- Malattia da accumulo di glicogeno
- Miopatie, Strutturali, Congenite
- Malattie muscolari
- Distrofia miotonica
- Malattia da accumulo di glicogeno di tipo V
- Miopatie, Nemalina
Altri numeri di identificazione dello studio
- NL57301.091.16
Piano per i dati dei singoli partecipanti (IPD)
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Informazioni su farmaci e dispositivi, documenti di studio
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Studia un dispositivo regolamentato dalla FDA degli Stati Uniti
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Prove cliniche su Distrofia miotonica di tipo 2
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AskBio IncReclutamentoDistrofia muscolare | Distrofia muscolare dei cingoli | LGMD2I | LGMD | Distrofia muscolare dei cingoli tipo 2 | LGMD2 | FKRP | Mutazione FKRP | Proteina correlata al FukutinStati Uniti
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ML Bio Solutions, Inc.Attivo, non reclutanteDistrofia muscolare dei cingoli tipo 2I (LGMD2I)Stati Uniti, Olanda, Regno Unito, Danimarca, Norvegia, Australia, Germania, Italia
Prove cliniche su Stimolazione magnetica transcranica (TMS)
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Insel Gruppe AG, University Hospital BernReclutamentoMetastasi al cervelloSvizzera
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University of FloridaReclutamento
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Johns Hopkins UniversityUniversity of Texas at Austin; Baszucki Brain Research Fund; Magnus MedicalCompletato
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Medical University of South CarolinaReclutamentoIctus | Sequele di ictus | Motivazione | Apatia | Ictus/attacco cerebrale | Ictus/incidente cerebrovascolare (ischemico o emorragico) | AbuliaStati Uniti
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The University of Texas Health Science Center,...Completato
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Minneapolis Veterans Affairs Medical CenterCenter for Veterans Research and EducationCompletatoObesità | Impulsività | Eccesso di cibo compulsivoStati Uniti
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