과분극 129Xenon 및 MRI의 기도 청소 요법

이것은 F508del CFTR 돌연변이의 1개 또는 2개 사본이 있는 6-21세의 CF 환자를 모집하는 우리 기관의 기존 프로토콜을 기반으로 하는 관찰 코호트 연구입니다. 기존 프로토콜은 R01-11863962(PIs Woods, Clancy, 이하 단순함을 위해 "NHLBI 연구"라고 함)에 따라 NHLBI에서 자금을 지원하며 총 38명의 피험자를 등록하려고 합니다. 여기에는 3~4회(3회 예정, 4회 선택) 연구 방문이 포함되며 폐활량계, LCI, UTE MRI 및 129Xe MRI가 각 방문에서 수행됩니다. 이 현재 연구는 NHLBI 연구를 위해 기존 연구 방문을 활용할 것이며, 환자는 연구 방문 중 한 번에 ACT를 개입시켜 모든 절차를 두 번 수행하도록 선택합니다. 모집대상은 20과목입니다.

기도 청소 요법(ACT)은 낭포성 섬유증(CF) 치료에 사용됩니다. 이는 폐 기능 측정에 영향을 미치는 것으로 알려져 있으며 임상 시험에서 점점 더 많은 폐 기능 측정이 사용되지만 다양한 양식에 걸쳐 ACT의 효과를 직접 비교한 ​​적은 없습니다. 이 연구는 폐활량 측정(FEV1 퍼센트 예측)을 전체 폐 환기 측정(폐 청소 지수 또는 LCI) 및 두 구조의 지역 평가(초단기 반향 시간 자기 공명 영상 또는 UTE MRI) 및 기능(과분극 크세논 또는 129Xe, MRI 사용). CF 환자에 대한 이러한 평가를 수행하면 폐 내의 개인 내 변화에 대한 각 측정의 상대적 민감도를 밝히는 데 도움이 될 것이며 향후 연구에서 폐 기능 측정의 선택을 안내하는 데 도움이 될 것입니다.