섬유근 이형성증과 혈관 Ehlers-Danlos 증후군에서 초고주파 초음파에 의한 동맥 특성 연구 (FUCHSIA-FR)

배경: 섬유근 형성이상증(Fibromuscular dysplasia, FMD)은 협착증, 동맥류, 중소 동맥의 박리 및 폐색을 유발하는 특발성, 전신성, 비죽상경화성, 비염증성 혈관 질환으로, 생명을 위협할 수 있는 합병증을 일으킬 수 있습니다. 최근 데이터에 따르면 FMD는 이전에 생각했던 것처럼 그리 드물지 않아 최대 4%의 유병률을 보이지만 대부분 진단되지 않은 상태입니다. 구제역은 주로 신동맥과 내경동맥을 침범하므로 임상증상으로는 고혈압, 뇌졸중 등이 있다. 그러나 대규모 레지스트리에서 증가하는 증거는 FMD가 복합 지구 관련 유병률이 매우 높은 전신 질환임을 지적합니다.

혈관 엘러스 단로스 증후군(V-EDS)은 COL3A1 유전자의 이형접합 돌연변이로 인한 드문 혈관 질환(유병률 1/150,000)으로 콜라겐 tipe III를 코딩하며 우세한 상염색체 전달을 보입니다. V-EDS 환자는 혈관, 장 구역 및 기타 여러 곳에서 자연 파열되기 쉽습니다.

FMD에서 혈관 무증상 변화는 총경동맥 및 요골동맥과 같이 일반적으로 영향을 받지 않는 동맥 영역에서 관찰될 수 있습니다. 이전 경험에서 Boutouyrie와 동료들은 신장 FMD를 가진 개인의 총경동맥에서 독특한 표현형을 발견했습니다. "삼중 신호"로 알려진 이 패턴은 혈액-내막과 중막-외막 경계면 사이에 위치하며 내측 증식에 해당할 수 있는 B-모드 또는 고주파 장비에 의해 감지되는 과도한 음향 경계면을 특징으로 합니다. "삼중 신호" 패턴은 고혈압 환자의 작은 비율에 존재하지만 FMD 개인을 정확하게 식별할 수 있었고 특히 친숙한 사례를 식별할 수 있었습니다. 또한 c-IMT는 구제역군에서 더 높았고, 직경과 탄성도는 고혈압 대조군과 중첩되었다.

그럼에도 불구하고 신장, 대뇌 및 관상 동맥과 같은 영향을 받은 동맥의 직경과 조직학이 유사한 요골 동맥과 같이 영향을 받지 않고 쉽게 접근할 수 있는 중간 크기 및 작은 크기의 동맥에 대한 연구는 FMD에서 훨씬 더 유익할 수 있습니다. 이것은 최근 인간이 사용할 수 있는 초고주파 초음파의 상용화로 가능해졌습니다. 이 기계에는 최대 70MHz의 트랜스듀서가 장착되어 있으며 최대 30μm(축 방향) 및 65μm(측면 방향)의 공간 분해능으로 표면 조직을 이미징할 수 있습니다. 초고주파 초음파를 사용한 예비 결과는 FMD 환자의 연령, 성별 및 BP 일치 대조군과 비교하여 요골벽 두께 증가를 확인했습니다. 가장 놀랍게도, 벽의 미세구조는 FMD 환자에서 광범위하게 전복되었습니다: 탄성 라미나에 해당하는 두 개의 에코 발생 층은 건강한 개인에 비해 더 낮은 에코 발생성과 더 큰 불균일성을 나타냈습니다.

방법: 이 연구는 FMD 환자 60명과 V-EDS 환자 30명을 모집하는 횡단면 연구입니다. 환자는 에코트래킹을 통한 경동맥의 초음파 평가를 위해 일상적인 방문 중에 Hopital Europeen George Pompidou의 임상 약리학 단위에 의해 모집됩니다. 이 경우 초고주파 초음파(VevoMD; Fujifilm-Visualsonics: Toronto, Canada)로 경동맥, 요골 및 디지털 동맥의 보충 영상을 획득합니다.