Estudo das propriedades arteriais por ultrassom de ultra-alta frequência na displasia fibromuscular e na síndrome vascular de Ehlers-Danlos (FUCHSIA-FR)

Fundamento: A displasia fibromuscular (DFM) é uma doença vascular idiopática, sistêmica, não aterosclerótica e não inflamatória que leva a estenoses, aneurismas, dissecções e oclusões de artérias de pequeno e médio calibre, com possíveis complicações potencialmente fatais. Dados recentes sugerem que a febre aftosa não é tão rara quanto se pensava, apresentando uma prevalência de até 4%, mas na maioria das vezes não é diagnosticada. A DFM envolve principalmente as artérias renais e carótidas internas, portanto suas manifestações clínicas incluem hipertensão e acidente vascular cerebral. No entanto, evidências crescentes de grandes registros apontam que a febre aftosa é uma doença sistêmica, com uma prevalência muito alta de envolvimento de vários distritos.

A Síndrome Vascular de Ehlers Danlos (V-EDS) é uma doença vascular rara (prevalência 1/150000), decorrente de mutações heterozigóticas do gene COL3A1, codificador do colágeno tipo III, com transmissão autossômica dominante. Os pacientes com V-EDS estão predispostos a rupturas espontâneas nos distritos vasculares, intestinais e em muitos outros.

Na DFM, alterações vasculares subclínicas podem ser observadas em regiões arteriais geralmente não afetadas, como a artéria carótida comum e a artéria radial. Em uma experiência anterior, Boutouyrie e colegas descobriram um fenótipo peculiar na artéria carótida comum de indivíduos com DFM renal. Esse padrão, conhecido como "sinal triplo", é caracterizado por uma interface acústica supranumerária, localizada entre as interfaces sangue-íntima e média-adventícia, detectada tanto pelo modo B quanto pelo equipamento de radiofrequência, podendo corresponder a hiperplasia medial. O padrão de "sinal triplo", embora presente em pequena proporção de pacientes hipertensos, foi capaz de discriminar com precisão indivíduos com FMD e, em particular, identificar casos familiares. Além disso, o c-IMT foi maior na FMD, enquanto o diâmetro e a elasticidade foram superponíveis ao grupo controle hipertenso.

No entanto, o estudo de artérias de médio e pequeno calibre não acometidas e de fácil acesso, como a artéria radial, com diâmetro e histologia semelhantes às artérias acometidas, como as renais, cerebrais e coronárias, pode ser ainda mais informativo na DFM. Isso foi recentemente possibilitado pela disponibilidade comercial de ultra-som de frequência ultra-alta para uso humano. A máquina está equipada com transdutores de até 70 MHz e permite imagens de tecidos superficiais com resolução espacial de até 30 μm (axial) e 65 μm (lateral). Resultados preliminares usando ultra-som de frequência ultra-alta confirmaram um aumento da espessura da parede radial em pacientes com FMD em comparação com controles pareados por idade, sexo e PA. O mais impressionante é que a ultraestrutura da parede foi amplamente subvertida em pacientes com FMD: as duas camadas ecogênicas correspondentes às lâminas elásticas apresentaram uma menor ecogenicidade e uma maior inomogeneidade em comparação com indivíduos saudáveis.

Métodos: Este é um estudo transversal, recrutando 60 indivíduos com FMD e 30 indivíduos com V-EDS. Os pacientes serão recrutados pela Unidade de Farmacologia Clínica do Hospital Europeen George Pompidou, durante sua consulta de rotina para avaliação ultrassonográfica das artérias carótidas por ecotracking. Na ocasião, imagens complementares das artérias carótida, radial e digital serão adquiridas por ultrassom de ultra-alta frequência (VevoMD; Fujifilm-Visualsonics: Toronto, Canadá).