Étude des propriétés artérielles par ultra-haute fréquence dans la dysplasie fibromusculaire et le syndrome d'Ehlers-Danlos vasculaire (FUCHSIA-FR)

Contexte : La dysplasie fibromusculaire (FMD) est une maladie vasculaire idiopathique, systémique, non athérosclérotique et non inflammatoire entraînant une sténose, des anévrismes, des dissections et une occlusion des petites et moyennes artères, avec des complications potentiellement mortelles. Des données récentes suggèrent que la fièvre aphteuse n'est pas aussi rare qu'on le pensait auparavant, montrant une prévalence allant jusqu'à 4 %, mais elle n'est généralement pas diagnostiquée. La fièvre aphteuse touche principalement les artères rénales et carotides internes, ainsi ses manifestations cliniques comprennent l'hypertension et les accidents vasculaires cérébraux. Cependant, de plus en plus de preuves provenant de grands registres indiquent que la fièvre aphteuse est une maladie systémique, avec une très forte prévalence d'implication dans plusieurs districts.

Le syndrome d'Ehlers Danlos vasculaire (V-EDS) est une maladie vasculaire rare (prévalence 1/150000), due à des mutations hétérozygotes du gène COL3A1, codant pour le collagène de type III, à transmission autosomique dominante. Les patients V-EDS sont prédisposés aux ruptures spontanées dans les districts vasculaires, intestinaux et dans bien d'autres.

Dans la fièvre aphteuse, des altérations subcliniques vasculaires peuvent être observées dans des districts artériels généralement non affectés, tels que l'artère carotide commune et l'artère radiale. Dans une expérience précédente, Boutouyrie et ses collègues ont découvert un phénotype particulier dans l'artère carotide commune des individus atteints de fièvre aphteuse rénale. Ce schéma, appelé "triple signal", est caractérisé par une interface acoustique surnuméraire, située entre les interfaces sang-intima et média-adventice et détectée soit par le mode B, soit par l'équipement radiofréquence, pouvant correspondre à une hyperplasie médiale. Le schéma « triple signal », bien que présent chez une faible proportion de patients hypertendus, a permis de discriminer avec précision les individus atteints de fièvre aphteuse et en particulier d'identifier des cas familiers. De plus, le c-IMT était plus élevé dans la fièvre aphteuse, tandis que le diamètre et l'élasticité étaient superposables au groupe témoin hypertendu.

Néanmoins, l'étude des artères de taille moyenne et petite non affectées et facilement accessibles, telles que l'artère radiale, avec un diamètre et une histologie similaires aux artères affectées telles que les artères rénales, cérébrales et coronaires, pourrait être encore plus informative dans la fièvre aphteuse. Cela a été récemment rendu possible par la disponibilité commerciale des ultrasons à ultra-haute fréquence à usage humain. La machine est équipée de transducteurs jusqu'à 70 MHz et permet l'imagerie des tissus superficiels avec une résolution spatiale jusqu'à 30 μm (axial) et 65 μm (latéral). Les résultats préliminaires à l'aide d'ultrasons à ultra-haute fréquence ont confirmé une augmentation de l'épaisseur de la paroi radiale chez les patients atteints de fièvre aphteuse par rapport aux témoins appariés selon l'âge, le sexe et la tension artérielle. De manière plus frappante, l'ultrastructure de la paroi était largement subvertie chez les patients atteints de fièvre aphteuse : les deux couches échogènes correspondant aux lames élastiques présentaient une échogénicité plus faible et une plus grande inhomogénéité par rapport aux individus sains.

Méthodes : Il s'agit d'une étude transversale, recrutant 60 personnes atteintes de fièvre aphteuse et 30 personnes atteintes de V-EDS. Les patients seront recrutés par l'Unité de Pharmacologie Clinique de l'Hôpital Européen George Pompidou, lors de leur visite de routine pour l'évaluation échographique des artères carotides par échotracking. À cette occasion, des images supplémentaires des artères carotides, radiales et digitales seront acquises par ultrasons à ultra-haute fréquence (VevoMD ; Fujifilm-Visualsonics : Toronto, Canada).