Estudio de Propiedades Arteriales por Ultrasonido de Alta Frecuencia en Displasia Fibromuscular y Síndrome de Ehlers-Danlos Vascular (FUCHSIA-FR)

Antecedentes: La displasia fibromuscular (FMD) es una enfermedad vascular idiopática, sistémica, no aterosclerótica, no inflamatoria, que cursa con estenosis, aneurismas, disecciones y oclusión de arterias de pequeño y mediano calibre, con posibles complicaciones potencialmente mortales. Los datos recientes sugieren que la fiebre aftosa no es tan rara como se pensaba anteriormente, mostrando una prevalencia de hasta el 4%, pero en su mayoría no se diagnostica. La fiebre aftosa afecta principalmente a las arterias carótida interna y renal, por lo que sus manifestaciones clínicas incluyen hipertensión y accidente cerebrovascular. Sin embargo, la creciente evidencia de grandes registros señala que la fiebre aftosa es una enfermedad sistémica, con una prevalencia muy alta de afectación de distritos múltiples.

El Síndrome de Ehlers Danlos Vascular (SED-V) es una enfermedad vascular rara (prevalencia 1/150000), debida a mutaciones heterocigotas del gen COL3A1, que codifica para el colágeno tipo III, con transmisión autosómica dominante. Los pacientes con V-EDS están predispuestos a rupturas espontáneas en los distritos vasculares, intestinales y en muchos otros.

En la fiebre aftosa pueden observarse alteraciones vasculares subclínicas en distritos arteriales habitualmente no afectados, como la arteria carótida común y la arteria radial. En una experiencia anterior, Boutouyrie y sus colegas descubrieron un fenotipo peculiar en la arteria carótida común de personas con fiebre aftosa renal. Este patrón, conocido como "triple señal", se caracteriza por una interfase acústica supernumeraria, ubicada entre las interfases sangre-íntima y media-adventicia y detectada tanto por el modo B como por el equipo de radiofrecuencia, que puede corresponder a una hiperplasia medial. El patrón de "señal triple", aunque presente en una pequeña proporción de pacientes hipertensos, pudo discriminar con precisión a los individuos con fiebre aftosa y, en particular, identificar casos familiares. Además, el c-IMT fue mayor en la fiebre aftosa, mientras que el diámetro y la elasticidad fueron superponibles al grupo control de hipertensos.

Sin embargo, el estudio de arterias de mediano y pequeño calibre no afectadas y fácilmente accesibles, como la arteria radial, con un diámetro e histología similar a las arterias afectadas, como las arterias renal, cerebral y coronaria, podría ser aún más informativo en la DMF. Esto ha sido posible recientemente gracias a la disponibilidad comercial de ultrasonidos de ultra alta frecuencia para uso humano. La máquina está equipada con transductores de hasta 70 MHz y permite obtener imágenes de tejidos superficiales con una resolución espacial de hasta 30 μm (axial) y 65 μm (lateral). Los resultados preliminares mediante el uso de ultrasonido de ultra alta frecuencia confirmaron un aumento del grosor de la pared radial en pacientes con fiebre aftosa en comparación con controles de la misma edad, sexo y presión arterial. Lo más sorprendente es que la ultraestructura de la pared se subvirtió ampliamente en los pacientes con fiebre aftosa: las dos capas ecogénicas correspondientes a las láminas elásticas presentaban una ecogenicidad más baja y una falta de homogeneidad mayor en comparación con los individuos sanos.

Métodos: Este es un estudio transversal, reclutando 60 individuos con FMD y 30 individuos con V-EDS. Los pacientes serán reclutados por la Unidad de Farmacología Clínica del Hospital Europeo George Pompidou, durante su visita de rutina para la evaluación ecográfica de las arterias carótidas mediante ecotracking. En esa ocasión, se adquirirán imágenes complementarias de las arterias carótida, radial y digital mediante ultrasonido de ultra alta frecuencia (VevoMD; Fujifilm-Visualsonics: Toronto, Canadá).