線維筋性異形成および血管性エーラース・ダンロス症候群における超高周波超音波による動脈特性の研究 (FUCHSIA-FR)

背景: 線維筋性異形成 (FMD) は、特発性、全身性、非アテローム硬化性、非炎症性の血管疾患であり、生命を脅かす可能性のある合併症を伴う、狭窄、動脈瘤、解離、小中型動脈の閉塞を引き起こします。 最近のデータによると、口蹄疫はこれまで考えられていたほどまれではなく、最大 4% の有病率を示していますが、ほとんどが診断されていません。 FMD は主に腎動脈と内頸動脈に関係するため、その臨床症状には高血圧や脳卒中などがあります。 しかし、大規模な登録からの増加する証拠は、口蹄疫が全身性疾患であり、複数の地区の関与が非常に高い有病率であることを指摘しています。

血管エーラース ダンロス症候群 (V-EDS) はまれな血管疾患 (有病率 1/150000) であり、優位な常染色体遺伝を伴うコラーゲン タイプ III をコードする COL3A1 遺伝子のヘテロ接合変異によるものです。 V-EDS 患者は、血管、腸管およびその他の多くの領域で自然破裂を起こしやすい傾向があります。

FMD では、総頸動脈や橈骨動脈など、通常は影響を受けない動脈領域で血管の無症状の変化が観察されることがあります。 以前の経験で、Boutouyrie と同僚は、腎 FMD 患者の総頸動脈に特異な表現型を発見しました。 「トリプルシグナル」として知られるこのパターンは、血液-内膜と中膜-外膜の界面の間に位置し、Bモードまたは高周波機器のいずれかによって検出される過剰な音響界面によって特徴付けられます。これは、内側過形成に対応する可能性があります。 「トリプル シグナル」パターンは、高血圧患者のごく一部に存在しますが、口蹄疫の個人を正確に識別し、特によく知られている症例を識別することができました。 さらに、c-IMT は FMD の方が高かったが、直径と弾力性は高血圧の対照群に重ね合わせることができた。

それにもかかわらず、橈骨動脈などの影響を受けず、容易にアクセスできる中型および小型の動脈の研究は、腎臓、脳、冠状動脈などの影響を受けた動脈の同様の直径と組織学を持ち、口蹄疫においてさらに有益である可能性があります。 これは、人間が使用するための超高周波超音波が商業的に利用可能になったことにより、最近可能になりました。 このマシンには最大 70 MHz のトランスデューサが装備されており、最大 30 μm (軸方向) および 65 μm (横方向) の空間分解能で表面組織をイメージングできます。 超高周波超音波を使用した予備的な結果では、年齢、性別、および血圧が一致したコントロールと比較して、口蹄疫患者の放射状壁の厚さが増加していることが確認されました。 最も驚くべきことに、FMD患者では壁の超微細構造が広範囲に破壊されました。弾性板に対応する2つのエコー発生層は、健康な個人と比較して、エコー発生性が低く、不均一性が大きくなりました。

方法: これは、FMD を持つ 60 人の個人と V-EDS を持つ 30 人の個人を募集する横断研究です。 エコートラッキングによる頸動脈の超音波評価のための定期的な訪問中に、Hopital Europeen George Pompidou の臨床薬理学ユニットによって患者が募集されます。 その際、超高周波超音波（VevoMD; Fujifilm-Visualsonics: Toronto, Canada）によって、頸動脈、橈骨動脈、指動脈の補足画像が取得されます。