Изучение свойств артерий с помощью ультравысокочастотного ультразвука при фибромышечной дисплазии и сосудистом синдроме Элерса-Данлоса (FUCHSIA-FR)

Актуальность: Фибромускулярная дисплазия (ФМД) — идиопатическое, системное, неатеросклеротическое, невоспалительное заболевание сосудов, приводящее к стенозу, аневризме, расслоению и окклюзии мелких и средних артерий с возможными опасными для жизни осложнениями. Последние данные свидетельствуют о том, что ящур встречается не так редко, как считалось ранее, с распространенностью до 4%, но чаще всего не диагностируется. Ящур в основном поражает почечные и внутренние сонные артерии, поэтому его клинические проявления включают артериальную гипертензию и инсульт. Тем не менее, все больше данных из крупных регистров указывают на то, что ящур является системным заболеванием с очень высокой распространенностью в нескольких районах.

Сосудистый синдром Элерса-Данлоса (В-СЭД) — редкое сосудистое заболевание (распространенность 1/150000), обусловленное гетерозиготными мутациями гена COL3A1, кодирующего тип коллагена III, с доминантной аутосомной передачей. Больные В-ЭДС предрасположены к спонтанным разрывам в сосудистом, кишечном отделах и во многих других.

При ящуре сосудистые субклинические изменения могут наблюдаться в обычно не пораженных участках артерий, таких как общая сонная артерия и лучевая артерия. В предыдущем опыте Boutouyrie и коллеги обнаружили специфический фенотип в общей сонной артерии у людей с почечным ящуром. Этот паттерн, известный как «тройной сигнал», характеризуется дополнительным акустическим интерфейсом, расположенным между границами кровь-интима и среда-адвентиция и обнаруживаемым либо в В-режиме, либо с помощью радиочастотного оборудования, что может соответствовать медиальной гиперплазии. Паттерн «тройной сигнал», хотя и присутствующий у небольшой части пациентов с гипертонией, был способен точно различать людей с ящуром и, в частности, идентифицировать знакомые случаи. Кроме того, c-IMT был выше при ящуре, в то время как диаметр и эластичность были сопоставимы с контрольной группой с гипертонией.

Тем не менее, исследование непораженных и легкодоступных артерий среднего и малого диаметра, таких как лучевая артерия, с аналогичным диаметром и гистологией пораженных артерий, таких как почечные, мозговые и коронарные артерии, может быть еще более информативным при ящуре. Недавно это стало возможным благодаря коммерческой доступности сверхвысокочастотного ультразвука для использования человеком. Аппарат оснащен датчиками с частотой до 70 МГц и позволяет визуализировать поверхностные ткани с пространственным разрешением до 30 мкм (аксиально) и 65 мкм (латерально). Предварительные результаты с использованием ультравысокочастотного ультразвука подтвердили увеличение толщины радиальной стенки у пациентов с ящуром по сравнению с контрольной группой того же возраста, пола и АД. Наиболее поразительно, что у пациентов с ящуром ультраструктура стенки была сильно изменена: два эхогенных слоя, соответствующих эластическим пластинкам, имели более низкую эхогенность и большую неоднородность по сравнению со здоровыми людьми.

Методы: Это перекрестное исследование, в котором приняли участие 60 человек с ящуром и 30 человек с В-ЭДС. Пациенты будут набираться отделением клинической фармакологии Европейской больницы им. Джорджа Помпиду во время их обычного визита для ультразвуковой оценки сонных артерий с помощью эхотрекинга. В этом случае дополнительные изображения сонных, лучевых и пальцевых артерий будут получены с помощью ультравысокочастотного ультразвука (VevoMD; Fujifilm-Visualsonics: Торонто, Канада).