베타 지중해 빈혈 환자의 맥락막 두께

베타 지중해빈혈은 유전성 헤모글로빈병증으로 베타 사슬 글로빈 생성 결함으로 인해 HbA 생성 문제가 발생합니다. 중증도에 따라 미성년자, 중급자, 전공자로 분류됩니다. 중간 베타 지중해 빈혈 및 메이저 베타 지중해 빈혈을 앓고 있는 환자는 정기적인 수혈이 필요합니다. 이러한 환자의 수혈 관련 혈철증은 간 및 심장과 같은 필수 기관에서 철 과부하를 방지하기 위해 킬레이트제 사용을 필요로 합니다.

베타-지중해빈혈 환자에게는 여러 가지 안구 이상이 나타날 수 있습니다. 그것들은 안지오이드 줄무늬, 안저 및 시신경 헤드 드루젠과 같은 peau d'orange를 포함하는 PXE(pseudoxanthoma elasticum) 유사 변화 및 정맥 비틀림 증가와 같은 비 PXE 유사 변화로 분류됩니다.

또한 데페록사민과 같은 일부 킬레이트제를 사용한 장기간 치료는 안구 독성, 즉 야맹증, 색 지각 이상, 시야 장애, 백내장 형성, 시신경병증 및 색소성 망막병증과 관련이 있다는 것이 잘 알려져 있습니다.

이러한 안구 증상의 병리생리학은 완전히 밝혀지지 않았습니다. 맥락막의 역할은 이 특정 조직이 이전에 이미징에 접근할 수 없었기 때문에 결정되지 않았습니다. 향상된 깊이 이미징 광학 일관성 단층 촬영은 스펙트럼 도메인 광학 일관성 단층 촬영에 비해 합당한 선명도를 제공하는 맥락막을 이미지화할 수 있습니다.

이 연구의 목적은 건강한 대조군과 비교하여 베타 지중해 빈혈에서 맥락막 두께의 가능한 변화를 평가하는 것입니다.