ベータサラセミア患者における脈絡膜の厚さ

ベータサラセミアは遺伝性ヘモグロビン症であり、問​​題のある HbA 産生をもたらすベータ鎖グロビンの産生不全に関連しています。 重症度に応じて、マイナー、インターメディア、メジャーに分類されます。 ベータサラセミア中間体およびベータサラセミアメジャーに罹患している患者には、定期的な輸血が必要です。 これらの患者における輸血関連のヘモジデローシスは、肝臓や心臓などの生命維持に必要な臓器での鉄の過負荷を防ぐために、キレート剤の使用を必要とします。

ベータサラセミア患者には、多くの眼の異常が現れる可能性があります。 それらは、血管様筋、眼底および視神経乳頭部のドルーゼンのようなピードオレンジ、および静脈のねじれの増加などの非 PXE 様の変化を含む偽性黄色腫弾性体 (PXE) 様の変化として分類されます。

さらに、デフェロキサミンなどのキレート剤の一部による長期治療は、眼毒性、すなわち、夜盲症、色知覚異常、視野障害、白内障形成、視神経症および色素性網膜症と関連していることが十分に確立されています。

これらの眼症状の病態生理は完全には解明されていません。 脈絡膜の役割は、この特定の組織が以前はイメージングにアクセスできなかったため、決定されていません。 強化された深さイメージング光コヒーレンストモグラフィーは、スペクトル ドメイン光コヒーレンストモグラフィーと比較して合理的な明瞭さを提供する脈絡膜をイメージングできます。

この研究の目的は、健康なコントロールと比較して、ベータサラセミアの脈絡膜の厚さの変化の可能性を評価することです。