Aderhautdicke bei Beta-Thalassämie-Patienten

Beta-Thalassämie ist eine erbliche Hämoglobinopathie, die mit einer fehlerhaften Produktion von Beta-Ketten-Globin verbunden ist, was zu einer problematischen HbA-Produktion führt. Es wird je nach Schweregrad in geringfügig, intermediär und schwerwiegend eingeteilt. Patienten, die an Beta-Thalassämie intermedia und Beta-Thalassämie major leiden, benötigen regelmäßige Bluttransfusionen. Transfusionsbedingte Hämosiderose bei diesen Patienten erfordert die Verwendung von Chelatbildnern, um eine Eisenüberladung in lebenswichtigen Organen wie Leber und Herz zu verhindern.

Bei Beta-Thalassämie-Patienten können eine Reihe von Augenanomalien auftreten. Diese werden als Pseudoxanthoma elasticum (PXE)-ähnliche Veränderungen kategorisiert, die Angioid Streaks, Peau d'Orange-ähnliche Fundus- und Sehnervenkopfdrusen und nicht-PXE-ähnliche Veränderungen wie erhöhte venöse Tortuosität umfassen.

Darüber hinaus ist allgemein bekannt, dass eine längere Behandlung mit einigen Chelatbildnern wie Deferoxamin mit okulärer Toxizität verbunden ist, nämlich Nyktalopie, Farbwahrnehmungsanomalien, Gesichtsfeldstörungen, Kataraktbildung, Optikusneuropathie und Pigmentretinopathie.

Die Pathophysiologie dieser Augenmanifestationen ist noch nicht vollständig geklärt. Die Rolle der Aderhaut wurde nicht bestimmt, da dieses spezielle Gewebe zuvor für die Bildgebung nicht zugänglich war. Die optische Kohärenztomographie mit verbesserter Tiefenbildgebung ist in der Lage, die Aderhaut abzubilden und bietet im Vergleich zur optischen Kohärenztomographie im Spektralbereich eine angemessene Klarheit.

Das Ziel dieser Studie ist es, mögliche Veränderungen der Aderhautdicke bei Beta-Thalassämie im Vergleich zu gesunden Kontrollen zu bewerten.