Tloušťka cévnatky u pacientů s beta-talasémií

Beta talasémie je dědičná hemoglobinopatie, spojená s defektní produkcí beta-řetězce globinu, která má za následek problematickou produkci HbA. Dělí se podle závažnosti na minor, intermedia a major. Pacienti trpící beta-talasémií intermedia a beta-talasémií major vyžadují pravidelné krevní transfuze. Hemosideróza související s transfuzí u těchto pacientů vyžaduje použití chelatačních činidel, aby se zabránilo přetížení životně důležitých orgánů železem, jako jsou játra a srdce.

U pacientů s beta-talasémií se může objevit řada očních abnormalit. Ty jsou kategorizovány jako změny podobné pseudoxanthoma elasticum (PXE), které zahrnují angioidní pruhy, oční pozadí podobné peau d'orange a drúzy hlavy optického nervu a změny jiné než PXE, jako je zvýšená tortuozita žil.

Dále je dobře známo, že prodloužená léčba některými chelatačními činidly, jako je deferoxamin, je spojena s oční toxicitou, jmenovitě nyktalopií, anomáliemi vnímání barev, poruchami zorného pole, tvorbou šedého zákalu, optickou neuropatií a pigmentární retinopatií.

Patofyziologie těchto očních projevů nebyla plně objasněna. Role cévnatky nebyla stanovena, protože tato konkrétní tkáň byla dříve pro zobrazování nepřístupná. Vylepšená hloubková optická koherentní tomografie je schopna zobrazit cévnatku poskytující přiměřenou jasnost ve srovnání s optickou koherentní tomografií spektrální domény.

Cílem této studie je vyhodnotit možné změny tloušťky choroidey u beta talasémie ve srovnání se zdravými kontrolami.