Spessore coroidale nei pazienti beta-talassemici

La beta talassemia è un'emoglobinopatia ereditaria, associata a una produzione difettosa di globina a catena beta con conseguente produzione problematica di HbA1c. È classificato in base alla gravità come minore, intermedia e maggiore. I pazienti affetti da beta-talassemia intermedia e beta-talassemia major necessitano di regolari trasfusioni di sangue. L'emosiderosi correlata alla trasfusione in questi pazienti richiede l'uso di agenti chelanti per prevenire il sovraccarico di ferro in organi vitali come il fegato e il cuore.

Un certo numero di anomalie oculari possono presentarsi nei pazienti beta-talassemici. Questi sono classificati come cambiamenti simili allo pseudoxantoma elastico (PXE) che includono striature angioidi, fondo simile a peau d'orange e drusen della testa del nervo ottico e cambiamenti non simili a PXE come l'aumento della tortuosità venosa.

Inoltre, è ben noto che il trattamento prolungato con alcuni degli agenti chelanti come la deferoxamina è associato a tossicità oculare, vale a dire nictalopia, anomalie della percezione del colore, disturbi del campo visivo, formazione di cataratta, neuropatia ottica e retinopatia pigmentaria.

La fisiopatologia di queste manifestazioni oculari non è stata completamente chiarita. Il ruolo della coroide non è stato determinato poiché questo particolare tessuto era precedentemente inaccessibile all'imaging. La tomografia a coerenza ottica con imaging di profondità migliorata è in grado di visualizzare la coroide fornendo una chiarezza ragionevole rispetto alla tomografia a coerenza ottica del dominio spettrale.

Lo scopo di questo studio è valutare possibili alterazioni dello spessore coroidale nella beta talassemia rispetto ai controlli sani.