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불응성 간질 환자의 미토콘드리아 질환 치료를 위한 바티퀴논의 효능 및 안전성을 평가하기 위한 연구 (MIT-E)

2026년 3월 29일 업데이트: PTC Therapeutics

불응성 간질을 동반한 미토콘드리아 질환 환자의 치료를 위한 바티퀴논의 효능 및 안전성 연구

이 연구는 기준선 발작 빈도를 설정하기 위한 28일 준비 단계와 24주 무작위 위약 대조 단계를 포함하는 스크리닝 단계를 포함하는 평행군, 이중맹검, 위약 대조 연구입니다. 무작위 위약 대조 단계가 완료된 후 참가자는 48주 장기 확장 단계에 진입하여 바티퀴논으로 공개 라벨 치료를 받을 수 있습니다.

연구 개요

상태

종료됨

정황

개입 / 치료

연구 유형

중재적

등록 (실제)

68

단계

  • 2 단계
  • 3단계

연락처 및 위치

이 섹션에서는 연구를 수행하는 사람들의 연락처 정보와 이 연구가 수행되는 장소에 대한 정보를 제공합니다.

연구 장소

  • 미국
    • California
      • San Diego, California, 미국, 92123
        • University of California
      • Stanford, California, 미국, 94305
        • Stanford University
    • Connecticut
      • New Haven, Connecticut, 미국, 06520
        • Yale School of Medicine
    • District of Columbia
      • Washington D.C., District of Columbia, 미국, 20010
        • Children's National Medical Center - Department Of Neurology
    • Maryland
      • Baltimore, Maryland, 미국, 21287
        • John Hopkins Medicine
    • Massachusetts
      • Boston, Massachusetts, 미국, 02115
        • Boston Children Hospital
      • Boston, Massachusetts, 미국, 02114-2696
        • Pediatric Genetics Clinic (Main MGH Hospital)
    • Minnesota
      • Minneapolis, Minnesota, 미국, 55404
        • Children's of Minnesota
    • Ohio
      • Akron, Ohio, 미국, 44308
        • Akron Children's Hospital
    • Texas
      • Houston, Texas, 미국, 77030
        • Baylor College of Medicine
      • Houston, Texas, 미국, 77030
        • University of Texas Health Science
    • Washington
      • Seattle, Washington, 미국, 98105
        • Seattle Children's Hospital
  • 스웨덴
      • Stockholm, 스웨덴, S-171 76
        • Karolinska University hospital, Astrid Lindgrens Children Hospital
  • 스페인
      • Barcelona, 스페인, 08950
        • Hospital Sant Joan de Déu
      • Madrid, 스페인, 28041
        • Hospital Universitario 12 de Octubre
      • Madrid, 스페인, 28034
        • Hospital Ruber Internacional, Neurology Department, Epilepsy Program
  • 영국
      • London, 영국, WC1N 3JH
        • Great Ormond Street Hospital for Children NHS Foundation Trust
      • Newcastle upon Tyne, 영국, NE1 4LP
        • The Newcastle Upon Tyne Hospitals NHS Foundation Trust
  • 이탈리아
      • Milan, 이탈리아, 20133
        • UOC Neuropsichiatria Infantile, Istituto Neurologico Carlo Besta-Fondazione IRCCS
      • Roma, 이탈리아, 00165
        • U.O.C. Malattie Muscolari e Neurodegenerative, Dipartimento di Scienze Neurologiche e Psichiatriche, Ospedale Pediatrico Bambino Gesù
  • 일본
      • Multiple Locations, 일본
        • PTC Clinical Site
  • 캐나다
      • Calgary, 캐나다, T3B 6A8
        • Alberta Children's Hospital, University of Calgary
  • 폴란드
      • Warsaw, 폴란드, 04-730
        • Instytut Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka, Centrum Wsparacia Pediatrycznych Badań Klinicznych
  • 프랑스
      • Angers, 프랑스, 49933
        • CHU d'Angers - Service de génétique
      • Montpellier, 프랑스, 34295
        • CHU de Montpellier - Hôpital Gui de Chauliac - Département de neuropédiatrie
      • Paris, 프랑스, 75015
        • A.P.H.P - Hôpital Necker-Enfants Malades - Service de Neurologie pédiatrique
      • Strasbourg, 프랑스, 67200
        • CHU de Strasbourg - Hôpital de Hautepierre - Service de Neuropédiatrie

참여기준

연구원은 적격성 기준이라는 특정 설명에 맞는 사람을 찾습니다. 이러한 기준의 몇 가지 예는 개인의 일반적인 건강 상태 또는 이전 치료입니다.

자격 기준

공부할 수 있는 나이

20년 이하 (어린이, 성인)

건강한 자원 봉사자를 받아들입니다

아니

설명

포함 기준:

  • 정보에 입각한 동의서에 서명했습니다.
  • 참가자 또는 부모/법적 보호자는 연구 기간 동안 발작 일지를 작성할 수 있고 작성할 의향이 있습니다.
  • 간질 표현형(Alpers/polymerase subunit gamma [POLG], Leigh 증후군, mitochondrial encephalopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes [MELAS])과 관련된 유전적 미토콘드리아 질병 또는 미토콘드리아 돌연변이에 이차적인 다른 유전적으로 확인된 미토콘드리아 질병의 유전적 확인( Pontocerebellar Hypoplasia Type 6 [PCH6], 핵 DNA RARS2 돌연변이) 또는 울퉁불퉁한 적색 섬유가 있는 근간대성 간질(MERRF, 미토콘드리아 DNA[mtDNA] 미토콘드리아로 인코딩된 tRNA 라이신[MT-TK] 돌연변이).

  • 최소 2가지 항경련제를 사용한 지속적인 치료에도 불구하고:

    • 기준선 방문(0일) 전 28일 동안 발생한 운동 발작이 6회 이상 관찰되었습니다.
    • 도입 기간(-14일)의 처음 14일 동안 관찰된 운동 발작이 2회 이상, 두 번째 14일 동안 2회 이상 관찰되었습니다.
    • 20일 연속 발작이 없는 기간이 없습니다.
    • 발작 일지 데이터의 80% 이상을 보유해야 합니다.
  • 다음에 해당하는 참가자를 제외하고 스크리닝 전 최소 6개월 동안 미토콘드리아 질환과 관련된 간질의 문서화된 병력
  • 스크리닝 방문 전 30일 동안 및 연구 기간 동안 승인되지 않은 요법을 삼가는 데 동의합니다.
  • 스크리닝 방문 30일 전 항간질 요법의 안정적인 용량 요법.
  • 30일 전 식이 보충제의 안정적인 요법 및 케톤 생성 식이요법을 하는 경우 스크리닝 방문 90일 전 및 연구 기간 동안 안정적인 케톤 생성 식이요법.
  • 선별 검사 시 뇌파도(EEG) 또는 발작의 진단적 확인을 위한 선별 검사 전 최대 6개월의 과거 EEG.

제외 기준:

  • vatiquinone 또는 참기름에 대한 알레르기.
  • 아스파르테이트 트랜스아미나제(AST) 또는 알라닌 트랜스아미나제(ALT) ≥3 × 스크리닝 시 정상 상한치(ULN).
  • 국제 표준화 비율(INR) > 스크리닝 시 ULN.
  • 스크리닝 시 혈청 크레아티닌 ≥1.5 × ULN.
  • 무작위배정 60일 전 또는 이 임상시험 기간 동안 다른 중재적 임상시험에 참여
  • 이전에 vatiquinone을 받았습니다.
  • 미토콘드리아 질환 치료 및 장인(비 Epidiolex 칸나비디올) 칸나비디올 요법의 사용에 대한 규제 기관 승인을 받지 않은 약물과의 병용 치료.
  • 이데베논과의 병용 치료.
  • 이트라코나졸과 같은 강력한 사이토크롬 P450(CYP) 억제제 또는 리팜핀과 같은 강력한 CYP 유도제로 지속적인 치료. 이러한 제제를 사용한 치료는 등록 최소 4주 전에 완료해야 합니다. 연구 중에 참가자는 자몽/자몽 주스 또는 세인트 존스 워트 추출물을 사용해서는 안 됩니다.
  • 동의서에 서명한 시점부터 치료 중단 후 30일까지 적절한 피임 방법을 따르기를 꺼리는 임신 또는 수유 참여자 또는 성적으로 활동적인 남성 또는 여성 참여자. 가임 여성은 스크리닝 시 및 기준선 방문(0일) 동안 임신 테스트 결과 음성이어야 합니다.
  • 연구자의 의견으로 연구 결과를 혼동시킬 수 있는 동반이환(예: 지방 흡수 장애 증후군, 기타 미토콘드리아 장애).

공부 계획

이 섹션에서는 연구 설계 방법과 연구가 측정하는 내용을 포함하여 연구 계획에 대한 세부 정보를 제공합니다.

연구는 어떻게 설계됩니까?

디자인 세부사항

  • 주 목적: 치료
  • 할당: 무작위
  • 중재 모델: 병렬 할당
  • 마스킹: 네 배로

무기와 개입

참가자 그룹 / 팔
개입 / 치료
실험적: 바티퀴논
체중의 경우 15밀리그램/킬로그램(mg/kg)
의약품: 바티퀴논
바티퀴논은 치료군 설명에 따라 투여됩니다.
다른 이름들:
  • PTC743
  • 에피-743
다른: 위약
Vatiquinone-matching 위약은 치료 부문 설명에 따라 투여됩니다.
위약 비교기: 위약
바티퀴논 일치 위약, 경구 투여, 최대 24주 동안 TID 후 체중의 경우 바티퀴논 15mg/kg
다른: 위약
Vatiquinone-matching 위약은 치료 부문 설명에 따라 투여됩니다.

연구는 무엇을 측정합니까?

주요 결과 측정

결과 측정
측정값 설명
기간
이중맹검 기간 동안 28일당 관찰 가능한 운동 발작 수의 기준선 대비 24주간의 백분율 변화
기간: 기준 시점부터 24주까지
이중 맹검 기간 동안의 28일 운동 발작 빈도는 이중 맹검 기간 내에서 (운동 발작 수) / (운동 발작 횟수 정보가 있는 유효 일수) * 28로 계산되었습니다. 발작 빈도의 기준선은 이 계산을 위해 치료 시작일 직전 28일 관찰 기간을 사용하였습니다.
기준 시점부터 24주까지

2차 결과 측정

결과 측정
측정값 설명
기간
이중 맹검 기간 동안 28일당 질병 관련 입원 일수의 기준선 대비 24주 변화
기간: 기준 시점부터 24주차까지

이중맹검 기간 동안 28일당 질병 관련 입원 일수는 (질병 관련 입원 횟수)/(이중맹검 기간 내 일수) * 28로 계산되었습니다.

기준선 입원은 이 계산을 위해 치료 시작일 직전 28일 관찰 결과를 사용했습니다.
기준 시점부터 24주차까지
전체 기간 동안 28일당 질병 관련 입원일수의 기준선부터 72주까지의 변화
기간: 기초치부터 72주까지

전체 기간 동안 질병 관련 입원일 수(28일 기준)는 (질병 관련 입원 횟수)/(전체 치료 기간 내 일수) * 28로 계산되었습니다.

기준선 입원은 치료 시작일 직전 28일 관찰 기간을 사용하여 계산되었습니다.
기초치부터 72주까지
이중 맹검 기간 동안 28일당 간질 지속 상태 발생/재발에 대한 기준선에서 24주까지의 변화
기간: 기준선부터 24주까지

이중맹검 기간 동안 28일당 간질지속상태 발생률은 (간질지속상태 발생 건수)/(이중맹검 기간 일수) * 28로 계산되었습니다.

기준선 간질지속상태 발생률은 치료 시작일 직전 28일 관찰 기간을 사용하여 계산되었습니다.
기준선부터 24주까지
전체 기간 동안 28일당 간질 지속 상태 발생/재발 빈도의 기준선 대비 72주차 변화
기간: 기준선부터 72주까지

전체 기간 동안 28일당 간질중첩증 상태는 (간질중첩증 발생 건수)/(전체 기간 일수) * 28로 계산되었습니다.

기준선 간질중첩증 발생 건수는 치료 시작일 직전 28일 관찰 기간을 사용하여 계산되었습니다.
기준선부터 72주까지
이중맹검 기간 동안 질환 관련 입원 환자 수
기간: 기준점부터 24주까지

이중맹검기간 동안 28일당 입원 횟수는 (입원 횟수)/(이중맹검기간 일수) * 28로 계산되었습니다.

기초 입원 횟수 계산에는 치료 시작일 직전 28일간의 관찰 결과가 사용되었습니다. 이중맹검기간 동안 28일당 발작 또는 간질성 경련으로 입원한 참가자 수가 보고되었습니다.
기준점부터 24주까지
전체 기간 동안 질환 관련 입원 환자 수
기간: 기준선부터 72주까지

전체 기간 동안 28일당 입원 치료는 (입원 치료 횟수)/(전체 기간 일수) * 28로 계산되었습니다.

기준 입원 치료는 치료 시작일 직전 28일 관찰 자료를 사용하여 이 계산에 활용되었습니다. 전체 기간 동안 28일당 발작 또는 간질로 인해 입원 치료를 받은 참가자 수가 보고되었습니다.
기준선부터 72주까지
이중맹검 기간 중 질환 관련 응급실 방문 참가자 수
기간: 기준선부터 24주까지
이중맹검 기간 동안 28일당 질병 관련 응급실 방문 횟수는 (질병 관련 응급실 방문 횟수)/(이중맹검 기간의 일수) * 28로 계산되었습니다. 기준선 질병 관련 응급실 방문 횟수는 치료 시작일 직전 28일간의 관찰 결과를 사용하여 계산되었습니다. 이중맹검 기간 동안 28일당 발작 또는 간질성 발작 관련 질병으로 인한 응급실 방문이 있었던 참가자 수가 보고되었습니다.
기준선부터 24주까지
전체 기간 동안 질환 관련 응급실 방문 참가자 수
기간: 기준 시점부터 72주까지

전체 기간 동안 28일당 질환 관련 응급실 방문 횟수는 (질환 관련 응급실 방문 횟수)/(전체 기간의 일수) * 28로 계산되었습니다.

기준 질환 관련 응급실 방문 횟수 계산에는 치료 시작일 직전 28일 관찰 기간이 사용되었습니다. 전체 기간 동안 발작 또는 간질 상태로 인한 질환 관련 응급실 방문이 있었던 참가자 수가 28일당 기준으로 보고되었습니다.
기준 시점부터 72주까지
이중맹검 기간 중 질환 관련 입원 횟수
기간: 기저선부터 24주까지

이중맹검 기간 동안 28일당 입원 환자 수는 (입원 환자 수)/(이중맹검 기간 일수) * 28로 계산되었습니다.

기준 입원 환자 수는 치료 시작일 직전 28일간의 관찰 자료를 사용하여 계산되었습니다. 이중맹검 기간 동안 28일당 발작 또는 간질성 발작으로 인한 입원 환자 수가 참가자 수와 함께 보고되었습니다.
기저선부터 24주까지
전체 기간 동안 질환 관련 입원 환자 수
기간: 기저선부터 72주까지

전체 기간 동안 28일당 입원 횟수는 (입원 횟수)/(전체 기간 일수) * 28로 계산되었습니다.

기준 입원 횟수는 치료 시작일 직전 28일 관찰 결과를 이 계산에 사용하였습니다. 전체 기간 동안 28일당 발작 또는 간질성 발작으로 인한 입원 횟수가 있는 참가자 수가 보고되었습니다.
기저선부터 72주까지
이중맹검 기간 중 질환 관련 응급실 방문 횟수
기간: Baseline to Week 24

이중 맹검 기간 동안 28일당 질병 관련 응급실 방문 횟수는 (질병 관련 응급실 방문 횟수)/(이중 맹검 기간의 일수) * 28로 계산되었습니다.

이 계산을 위한 기준선 질병 관련 응급실 방문 횟수는 치료 시작일 직전 28일 관찰 결과를 사용했습니다. 이중 맹검 기간 동안 28일당 발작 또는 간질로 인한 응급실 방문 횟수를 보인 참가자 수가 보고되었습니다.
Baseline to Week 24
전체 기간 동안 질환 관련 응급실 방문 횟수
기간: 기준 시점부터 72주까지

전체 기간 동안 질병 관련 응급실 방문 횟수는 (질병 관련 응급실 방문 횟수)/(전체 기간의 일수) * 28로 계산되었습니다.

기준 질병 관련 응급실 방문 횟수 계산에는 치료 시작일 직전 28일 관찰 결과가 사용되었습니다. 전체 기간 동안 발작 또는 간질로 인한 응급실 방문 횟수가 있는 참가자 수가 보고되었습니다.
기준 시점부터 72주까지
이중맹검 기간 동안 28일당 총 발작 빈도의 기준선 대비 24주 변화율
기간: 기준선, 24주차

이중맹검 기간 동안의 총 발작 빈도(28일당)는 이중맹검 기간 내에서 (총 발작 횟수)/(총 발작 횟수 정보가 있는 유효 일수) * 28로 계산되었습니다.

발작 빈도의 기준선은 치료 시작일 직전 28일간의 관찰 결과를 이 계산에 사용하였습니다.
기준선, 24주차
전체 기간 동안 28일당 총 발작 빈도의 기준선 대비 72주 변화율
기간: 기준점, 72주

전체 기간은 이중 맹검 기간 동안의 연구용 제품(IP) 첫 투약일부터 연구 종료일(이중 맹검 + 개방 기간)까지의 기간으로 정의되었습니다.

전체 기간 중 28일 총 발작 빈도는 전체 기간 내에서 (총 발작 횟수) / (총 발작 횟수 정보가 있는 유효 일수) * 28로 계산되었습니다.

발작 빈도의 기준은 이 계산을 위해 치료 시작일 직전 28일 관찰 기간을 사용하였습니다.
기준점, 72주
이중맹검기간 동안 구제약물을 복용한 참가자 수
기간: Baseline to Week 24
간질 치료를 위한 구제 약물을 복용한 참가자 수가 이중 맹검 기간 동안 보고되었습니다.
Baseline to Week 24
전체 기간 동안 구제약을 복용한 참가자 수
기간: Baseline to Week 72
전체 기간 동안 간질 치료를 위한 구제 약물을 복용한 참가자 수가 보고되었습니다.
Baseline to Week 72
이중맹검 기간 동안 비공식 돌봄 제공자 돌봄 관련 삶의 질(CarerQoL-7D) 설문지 점수로 측정한 건강 관련 삶의 질의 기준선 대비 24주차 변화
기간: 기준선, 24주
CarerQol-7D는 비공식적 돌봄 제공의 부정적 차원 5개와 긍정적 차원 2개로 구성됩니다. 부정적 차원은 관계적 문제, 정신 건강 문제, 일상 활동과 돌봄의 병합 문제, 재정적 문제, 비공식적 돌봄 제공으로 인한 신체 건강 문제입니다. 2개의 긍정적 차원은 돌봄으로부터의 성취감과 돌봄 제공에 대한 지원입니다. 각 차원에 대해 3가지 가능한 응답이 있습니다: 없음, 약간, 많음. CarerQol 유틸리티 가중치는 7개 차원에 대한 응답으로부터 0(상상할 수 있는 최악의 돌봄 상황)부터 100(상상할 수 있는 최상의 돌봄 상황)까지의 CarerQol-7D 가중 합계 점수를 계산하기 위해 개발되었으며, 이를 위해 이산 선택 실험이 사용되었습니다. 더 높은 합계 점수는 더 나은 돌봄 관련 삶의 질을 반영합니다.
기준선, 24주
전체 기간 동안 CarerQoL-7D 설문지 점수로 측정한 건강 관련 삶의 질에서 기준선 대비 72주차 변화
기간: 기준선, 72주차
CarerQol-7D는 비공식 돌봄 제공의 부정적 차원 5가지와 긍정적 차원 2가지로 구성됩니다. 부정적 차원은 비공식 돌봄 제공으로 인한 관계적 문제, 정신 건강 문제, 일상 활동과 돌봄 병합 문제, 재정적 문제 및 신체 건강 문제입니다. 2가지 긍정적 차원은 돌봄에서의 충족감과 돌봄 제공에 대한 지원입니다. 각 차원에 대해 가능한 응답은 3가지입니다: 없음, 약간, 매우 많음. CarerQol에 대한 효용 가중치가 개발되어 7가지 차원에 대한 응답으로부터 CarerQol-7D의 가중 합산 점수를 계산합니다. 이 점수는 0(상상할 수 있는 최악의 돌봄 상황)부터 100(상상할 수 있는 최상의 돌봄 상황)까지의 범위를 가지며, 이를 위해 이산 선택 실험이 사용되었습니다. 더 높은 합산 점수는 더 나은 돌봄 관련 삶의 질을 반영합니다.
기준선, 72주차
이중 맹검 기간 동안 운동 발작 클러스터가 발생한 참가자 수
기간: 기준점부터 24주까지

발작 군집은 발작 일기에서 "셀 수 없이 많음" 항목으로 정의되었습니다. 이중맹검 기간 동안 28일당 운동 발작 군집 수는 이중맹검 기간 내에서 (운동 발작 군집 수)/(운동 발작 군집 수 정보가 존재하는 유효 일수) * 28로 계산되었습니다.

발작 빈도의 기준선은 이 계산을 위해 치료 시작일 직전 28일간의 관찰을 사용했습니다.
기준점부터 24주까지
전체 기간 동안 운동 발작 군집이 발생한 참가자 수
기간: 기저선에서 72주까지

발작 군집은 발작 일지의 "셀 수 없을 정도로 많음" 항목으로 정의되었습니다. 전체 기간 동안 28일당 운동 발작 군집 수는 전체 기간 내 (운동 발작 군집 수)/(운동 발작 군집 수 정보가 존재하는 유효 일수) * 28로 계산되었습니다.

발작 빈도의 기준선은 치료 시작일 직전 28일 관찰 결과를 이 계산에 사용했습니다.
기저선에서 72주까지
이중맹검 기간 동안 28일당 운동 발작 감소율이 >30%, 30% ~ -30%, < -30% ~ -60%, < -60% ~ -100%인 참가자 수
기간: 기준 시점부터 24주까지
기준선 대비 28일당 운동 발작 빈도 감소율이 지정된 백분율을 초과한 참가자 수가 보고되었습니다.
기준 시점부터 24주까지
이중맹검 기간 동안 28일당 총 발작 횟수가 30% 이상, 30%에서 -30%, -30%에서 -60% 미만, -60%에서 -100% 미만 감소한 참가자 수
기간: 기저선부터 24주까지
기저선 대비 28일당 총 발작 빈도 감소율이 지정된 백분율을 초과한 참가자 수를 보고하였다.
기저선부터 24주까지

공동 작업자 및 조사자

여기에서 이 연구와 관련된 사람과 조직을 찾을 수 있습니다.

스폰서

PTC Therapeutics

수사관

  • 연구 책임자: Vinay Penematsa, MD, PTC Therapeutics

연구 기록 날짜

이 날짜는 ClinicalTrials.gov에 대한 연구 기록 및 요약 결과 제출의 진행 상황을 추적합니다. 연구 기록 및 보고된 결과는 공개 웹사이트에 게시되기 전에 특정 품질 관리 기준을 충족하는지 확인하기 위해 국립 의학 도서관(NLM)에서 검토합니다.

연구 주요 날짜

연구 시작 (실제)

2020년 9월 28일

기본 완료 (실제)

2023년 3월 18일

연구 완료 (실제)

2023년 12월 27일

연구 등록 날짜

최초 제출

2020년 5월 4일

QC 기준을 충족하는 최초 제출

2020년 5월 4일

처음 게시됨 (실제)

2020년 5월 7일

연구 기록 업데이트

마지막 업데이트 게시됨 (실제)

2026년 3월 31일

QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출

2026년 3월 29일

마지막으로 확인됨

2025년 3월 1일

추가 정보

이 연구와 관련된 용어

키워드

추가 관련 MeSH 약관

기타 연구 ID 번호

  • PTC743-MIT-001-EP
  • 2020-002100-39 (EudraCT 번호)

개별 참가자 데이터(IPD) 계획

개별 참가자 데이터(IPD)를 공유할 계획입니까?

미정

약물 및 장치 정보, 연구 문서

미국 FDA 규제 의약품 연구

예

미국 FDA 규제 기기 제품 연구

아니

이 정보는 변경 없이 clinicaltrials.gov 웹사이트에서 직접 가져온 것입니다. 귀하의 연구 세부 정보를 변경, 제거 또는 업데이트하도록 요청하는 경우 register@clinicaltrials.gov. 문의하십시오. 변경 사항이 clinicaltrials.gov에 구현되는 즉시 저희 웹사이트에도 자동으로 업데이트됩니다. .

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