GFAP 자가면역: 프랑스 코호트 연구 (GFAP)
Glial fibrillary acidic protein (GFAP)-면역글로불린 G(IgG)는 최근 자가면역 GFAP 성상세포병증이라고 하는 새로운 염증성 중추신경계(CNS) 장애의 바이오마커로 기술되었습니다. 지금까지 4개의 주요 임상 시리즈가 발표되었습니다(미국 Mayo Clinic에서 2개, 이탈리아에서 1개, 중국에서 1개). 조직 기반 분석에 의해 혈청 또는 뇌척수액에서 검출되고 세포 기반 분석에 의해 확인된 GFAP-IgG는 급성 또는 아급성 발병의 뇌염 또는 수막뇌염과 관련이 있으며 덜 자주 척수염 또는 시신경 유두 부종과 관련이 있습니다. 특징적인 MRI 기능은 설치류 뇌 절편에서 GFAP의 면역조직화학적 염색 패턴과 일치하는 심실에 수직인 백질의 뇌 선형 혈관주위 방사형 가돌리늄 강화입니다. 보고된 사례의 약 20%는 신생물(대부분 난소 기형종)과 관련이 있습니다. 일부 환자에서는 N-메틸-D-아스파르테이트(NMDA)-수용체(R)-IgG가 대부분이고 그 다음이 아쿠아포린 4(AQP4)-IgG입니다. 질병은 재발이 발생할 수 있지만 일반적으로 코르티코스테로이드에 반응합니다. 대조적으로 중국 환자는 더 나쁜 결과를 보입니다. 병리생리학은 잘 이해되지 않았지만 세포내 항원 위치는 GFAP-IgG가 병원성이 아닌 것으로 만드는 반면 동물 모델 및 신경 병리학적 데이터는 T 세포 면역 매개 장애를 시사합니다.
조사관의 목표는 GFAP-IgG 양성 환자의 첫 번째 프랑스 코호트를 보고하는 것입니다. 연구자들은 임상적, 면역학적, 방사선학적 특징, 치료 반응 및 결과를 후향적으로 평가했습니다.
연구 개요
연구 유형
등록 (예상)
연락처 및 위치
연구 장소
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Bron, 프랑스, 69250
- 모병
- Hospices Civils de Lyon
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연락하다:
- Géraldine PICARD
- 전화번호: 04 72 35 58 42
- 이메일: geraldine.picard@chu-lyon.fr
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연락하다:
- Romain MARIGNIER
- 전화번호: 04-72-35-75-22
- 이메일: romain.marignier@chu-lyon.fr
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참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
- 어린이
- 성인
- 고령자
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
연구 대상 성별
샘플링 방법
연구 인구
설명
포함 기준:
- 혈청 및/또는 CSF에서 양성 GFAP-Ab는 마우스 뇌 절편에 대한 면역조직화학에 의해 테스트되고 GFAP를 발현하는 HEK293 세포의 세포 기반 검정(CBA)에 의해 확인되었습니다.
- 프랑스에서의 진단 및 후속 조치
- 연령 제한 없음 : 0세부터 무제한 연령
제외 기준:
- 혈청 및 CSF에서 GFAP-IgG 음성 환자
- 완전한 임상병리학적 데이터의 부재
- 해외 후속 조치
공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
- 관찰 모델: 보병대
- 시간 관점: 회고전
코호트 및 개입
그룹/코호트 |
개입 / 치료 |
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혈청 및/또는 CSF에서 GFAP-IgG 양성인 환자
항종양 증후군 및 자가면역 뇌염에 대한 국립 참조 센터 또는 신경 병원의 뇌 및 척수의 신경염증성 질환에 대한 국립 참조 센터에서 관리하는 항-GFAP 항체로 임상 자가면역 뇌염 또는 수막뇌척수염이 발병하는 환자 브론.
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초기 진단 및 후속 조치 중에 수집된 임상, 생물학적, 방사선 및 치료 데이터를 사용하는 후향적 비간섭 연구.
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연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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GFAP-IgG 양성 환자의 후향적 임상 데이터를 보고합니다.
기간: 13개월
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전구증상(예 또는 아니오), 신경학적 징후 및 임상 경과(급성/아급성 - 예 또는 아니오 - 또는 진행성 발병 - 예 또는 아니오), 중환자실에 입원한 경우(예 또는 아니오) 소급적으로 제공 구조화된 설문지를 사용하여 치료하는 의사. 또는 진행성 발병), 집중 치료실에 입원하는 경우 종양 및 면역 장애 관련 질병 및 T 세포 조절 장애 상태. |
13개월
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2차 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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GFAP-항체 검사 결과를 설명하십시오.
기간: 13개월
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진단 및 후속 조치에서 뇌척수액, 혈청 및 isoform 유형에서 GFAP α-IgG의 양성. 진단 및 후속 조치에서 뇌척수액, 혈청 및 isoform 유형에서 GFAP α-IgG의 양성. |
13개월
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GFAP-IgG 양성 환자의 인구통계학적 데이터: 발병 연령
기간: 13개월
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치료에 의해 소급 제공되는 발병 연령(세) 구조화된 설문지를 사용하는 의사 |
13개월
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기타 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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GFAP-IgG 양성 환자의 인구통계학적 데이터: 표현형
기간: 13개월
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치료자가 소급 제공한 백인(예 또는 아니오) 여부 보고 구조화된 설문지를 사용하는 의사 |
13개월
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GFAP-IgG 양성 환자의 인구통계학적 데이터: 성별
기간: 13개월
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여성 성별(예 또는 아니오)을 소급하여 치료자가 제공한 경우 보고합니다. 구조화된 설문지를 사용하는 의사 구조화된 설문지를 사용하는 의사 |
13개월
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환자의 관련 상태 GFAP-IgG 양성
기간: 13개월
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신생물 및 면역이상 관련 질병 및 T 세포 조절 장애 상태(예 또는 아니오)가 있는지 여부를 보고합니다. 구조화된 설문지를 사용하는 의사 구조화된 설문지를 사용하는 의사 |
13개월
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뇌척수액 백혈구 수 보고
기간: 13개월
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백혈구 수(/mm3)
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13개월
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뇌척수액 단백질 수치 보고
기간: 13개월
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단백질 수준(g/L)
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13개월
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뇌척수액 포도당 수치 보고
기간: 13개월
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포도당 수치(mmol/L)
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13개월
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뇌척수액의 oligoclonal band 수 보고
기간: 13개월
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올리고클론 밴드의 수
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13개월
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MRI 기능에 대해 설명합니다.
기간: 13개월
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진단 및 후속 조치에서 머리 및 수질 MRI는 신경 방사선 전문의에 의해 검토되었습니다.
척도) 각 재발 및 마지막 후속 조치에서.
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13개월
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기타 진료소 소견 보고: 뇌파 결과.
기간: 13개월
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진단 시 뇌파 결과를 설명하고 완료되면 후속 조치를 취하십시오.
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13개월
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기타 진료소 소견 보고: 근전도 검사 결과.
기간: 13개월
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진단 시 근전도 결과를 설명하고 완료되면 후속 조치를 취하십시오.
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13개월
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안과 검사 보고 : 시력
기간: 13개월
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진단 시 시력(/10)을 설명하고 완료되면 후속 조치를 취하십시오.
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13개월
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안과 검사 보고: 안저.
기간: 13개월
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진단 시 안저를 설명하고 완료 시 결과를 추적합니다.
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13개월
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안과 검사 보고: 시야.
기간: 13개월
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진단 시 시야를 설명하고 완료되면 후속 조치를 취하십시오.
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13개월
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안과 검사 보고: 광간섭 단층 촬영.
기간: 13개월
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진단 시 광간섭 단층촬영(RNFL 두께)을 설명하고 완료되면 후속 조치를 취하십시오.
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13개월
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조직학적 소견을 보고합니다.
기간: 13개월
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진단 시 조직학적 결과를 설명하고 완료되면 후속 조치를 취하십시오.
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13개월
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치료 및 반응을 보고합니다.
기간: 13개월
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투여된 급성 및 장기 치료 및 반응을 설명합니다.
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13개월
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결과를 보고합니다.
기간: 13개월
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각 재발 및 마지막 후속 조치에서 결과(수정된 Rankin 척도)를 설명합니다.
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13개월
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공동 작업자 및 조사자
수사관
- 연구 책임자: Romain MARIGNIER, Centre de référence des maladies inflammatoires rares du cerveau et de la moelle, Lyon, France
연구 기록 날짜
연구 주요 날짜
연구 시작 (실제)
기본 완료 (실제)
연구 완료 (예상)
연구 등록 날짜
최초 제출
QC 기준을 충족하는 최초 제출
처음 게시됨 (실제)
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
마지막으로 확인됨
추가 정보
이 연구와 관련된 용어
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미국 FDA 규제 의약품 연구
미국 FDA 규제 기기 제품 연구
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