GFAP Autoimmunität: eine französische Kohortenstudie (GFAP)

Gliafibrilläres saures Protein (GFAP)-Immunglobulin G (IgG) wurden kürzlich als Biomarker einer neuartigen entzündlichen Erkrankung des Zentralnervensystems (ZNS) beschrieben, die als autoimmune GFAP-Astrozytopathie bezeichnet wird. Bisher wurden vier große klinische Serien veröffentlicht (zwei von der Mayo Clinic USA, eine aus Italien und eine aus China). GFAP-IgG, das im Serum oder in der Zerebrospinalflüssigkeit durch gewebebasierte Assays nachgewiesen und durch zellbasierte Assays bestätigt wurde, steht im Zusammenhang mit Enzephalitis oder Meningoenzephalitis akuten oder subakuten Beginns, seltener mit Myelitis oder Sehnervenödem. Das charakteristische MRI-Merkmal ist eine lineare perivaskuläre radiale Gadolinium-Verstärkung im Gehirn in der weißen Substanz senkrecht zum Ventrikel, was mit dem immunhistochemischen Färbemuster von GFAP in Gehirnschnitten von Nagetieren übereinstimmt. Ungefähr 20 % der gemeldeten Fälle sind mit einem Neoplasma (meistens Eierstockteratom) verbunden. Koexistierende neurale Autoantikörper werden bei einigen Patienten beschrieben, meist N-Methyl-D-Aspartat (NMDA)-Rezeptor (R)-IgG, gefolgt von Aquaporin 4 (AQP4)-IgG. Die Krankheit spricht normalerweise auf Kortikosteroide an, obwohl Rückfälle auftreten können. Im Gegensatz dazu zeigen chinesische Patienten schlechtere Ergebnisse. Die Pathophysiologie ist nicht gut verstanden, aber die intrazelluläre Antigenlokalisierung macht GFAP-IgG unwahrscheinlich pathogen, wohingegen Tiermodelle und neuropathologische Daten auf eine immunvermittelte Störung durch T-Zellen hindeuten.

Das Ziel der Forscher ist es, die erste französische Kohorte von Patienten mit GFAP-IgG-Positivität zu melden. Die Prüfärzte bewerteten retrospektiv die klinischen, immunologischen und radiologischen Merkmale, das Ansprechen auf die Behandlung und die Ergebnisse.