Аутоиммунитет GFAP: французское когортное исследование (GFAP)
Глиальный фибриллярный кислый белок (GFAP)-иммуноглобулин G (IgG) недавно был описан как биомаркер нового воспалительного заболевания центральной нервной системы (ЦНС), называемого аутоиммунной GFAP-астроцитопатией. К настоящему времени опубликовано четыре основных клинических серии (две из клиники Мэйо в США, одна из Италии и одна из Китая). GFAP-IgG, обнаруженные в сыворотке или в спинномозговой жидкости, с помощью тканевого анализа и подтвержденные с помощью клеточного анализа, связаны с энцефалитом или менингоэнцефалитом острого или подострого начала, реже с миелитом или отеком диска зрительного нерва. Характерной особенностью МРТ является линейное периваскулярное радиальное усиление гадолиния головного мозга в белом веществе, перпендикулярном желудочку, что согласуется с картиной иммуногистохимического окрашивания GFAP в срезах мозга грызунов. Примерно 20% зарегистрированных случаев связаны с новообразованиями (в основном с тератомами яичников). Сосуществующие нейральные аутоантитела описаны у некоторых пациентов, в основном N-метил-D-аспартат (NMDA)-рецептор (R)-IgG, за которыми следуют аквапорин 4 (AQP4)-IgG. Заболевание обычно чувствительно к кортикостероидам, хотя могут возникать рецидивы. Напротив, китайские пациенты демонстрируют худшие результаты. Патофизиология недостаточно хорошо изучена, но внутриклеточное расположение антигена делает GFAP-IgG маловероятным патогенным, в то время как модели животных и нейропатологические данные предполагают Т-клеточное иммуноопосредованное расстройство.
Целью исследователей является сообщение о первой французской когорте пациентов с положительным результатом на GFAP-IgG. Исследователи ретроспективно оценили клинические, иммунологические и радиологические особенности, ответ на лечение и исходы.
Обзор исследования
Статус
Условия
Вмешательство/лечение
Тип исследования
Регистрация (Ожидаемый)
Контакты и местонахождение
Места учебы
-
-
-
Bron, Франция, 69250
- Рекрутинг
- Hospices Civils de Lyon
-
Контакт:
- Géraldine PICARD
- Номер телефона: 04 72 35 58 42
- Электронная почта: geraldine.picard@chu-lyon.fr
-
Контакт:
- Romain MARIGNIER
- Номер телефона: 04-72-35-75-22
- Электронная почта: romain.marignier@chu-lyon.fr
-
-
Критерии участия
Критерии приемлемости
Возраст, подходящий для обучения
- Ребенок
- Взрослый
- Пожилой взрослый
Принимает здоровых добровольцев
Полы, имеющие право на обучение
Метод выборки
Исследуемая популяция
Описание
Критерии включения:
- Положительные GFAP-Ab в сыворотке и/или спинномозговой жидкости, протестированные с помощью иммуногистохимии на срезах головного мозга мыши и подтвержденные клеточным анализом (CBA) клеток HEK293, экспрессирующих GFAP.
- Диагностика и последующее наблюдение во Франции
- Без возрастных ограничений: от 0 до неограниченного возраста
Критерий исключения:
- Пациенты GFAP-IgG отрицательные в сыворотке и спинномозговой жидкости
- Отсутствие полных клинико-патологических данных
- Зарубежное продолжение
Учебный план
Как устроено исследование?
Детали дизайна
- Наблюдательные модели: Когорта
- Временные перспективы: Ретроспектива
Когорты и вмешательства
Группа / когорта |
Вмешательство/лечение |
|---|---|
|
Пациенты GFAP-IgG положительные в сыворотке и/или спинномозговой жидкости
Пациенты с клиническим аутоиммунным энцефалитом или менингоэнцефаломиелитом с антителами к GFAP, находящиеся под наблюдением Национального референс-центра паранеопластических синдромов и аутоиммунного энцефалита или Национального референс-центра нейровоспалительных заболеваний головного и спинного мозга в Неврологической больнице Брон.
|
Ретроспективное неинтервенционное исследование с использованием клинических, биологических, радиологических и терапевтических данных, собранных во время первоначальной диагностики и последующего наблюдения.
|
Что измеряет исследование?
Первичные показатели результатов
Мера результата |
Мера Описание |
Временное ограничение |
|---|---|---|
|
Сообщите ретроспективно клинические данные пациентов с положительным результатом на GFAP-IgG.
Временное ограничение: 13 месяцев
|
Опишите продромальные явления (да или нет), неврологические симптомы и клиническое течение (острое/подострое - да или нет). нет - или прогрессирующее начало - да или нет), при госпитализации в отделения интенсивной терапии (да или нет), ретроспективно предоставлено лечащие врачи, использующие структурированную анкету.или прогрессирующее начало), при госпитализации в отделения интенсивной терапии, опухолевых и дисиммунных ассоциированных заболеваниях и состоянии Т-клеточной дисрегуляции. |
13 месяцев
|
Вторичные показатели результатов
Мера результата |
Мера Описание |
Временное ограничение |
|---|---|---|
|
Опишите результаты теста на антитела к GFAP.
Временное ограничение: 13 месяцев
|
положительность GFAP α -IgG в спинномозговой жидкости, в сыворотке и изоформы при диагностике и последующем наблюдении. положительность GFAP α -IgG в спинномозговой жидкости, в сыворотке и изоформы при диагностике и последующем наблюдении. |
13 месяцев
|
|
демографические данные пациентов GFAP-IgG положительный: возраст в начале заболевания
Временное ограничение: 13 месяцев
|
возраст начала заболевания (лет), ретроспективно предоставленный лечащим врачом врачи, использующие структурированную анкету |
13 месяцев
|
Другие показатели результатов
Мера результата |
Мера Описание |
Временное ограничение |
|---|---|---|
|
демографические данные пациентов GFAP-IgG положительный: фенотип
Временное ограничение: 13 месяцев
|
Сообщите, если европеоид (да или нет), предоставленный лечащим врачом задним числом врачи, использующие структурированную анкету |
13 месяцев
|
|
демографические данные пациентов GFAP-IgG положительный: пол
Временное ограничение: 13 месяцев
|
Сообщите, был ли женский пол (да или нет) ретроспективно предоставлен лечащим врачом. врачи, использующие структурированную анкету врачи, использующие структурированную анкету |
13 месяцев
|
|
сопутствующие состояния пациентов GFAP-IgG положительный
Временное ограничение: 13 месяцев
|
Сообщите, есть ли опухолевые и дисиммунные ассоциированные заболевания и состояние дисрегуляции Т-клеток (да или нет) врачи, использующие структурированную анкету врачи, использующие структурированную анкету |
13 месяцев
|
|
Сообщить количество лейкоцитов в спинномозговой жидкости
Временное ограничение: 13 месяцев
|
количество лейкоцитов (/мм3)
|
13 месяцев
|
|
Сообщить об уровне белка в спинномозговой жидкости
Временное ограничение: 13 месяцев
|
уровень белка (г/л)
|
13 месяцев
|
|
Сообщить об уровне глюкозы в спинномозговой жидкости
Временное ограничение: 13 месяцев
|
уровень глюкозы (ммоль/л)
|
13 месяцев
|
|
Укажите количество олигоклональных полос в спинномозговой жидкости
Временное ограничение: 13 месяцев
|
количество олигоклональных полос
|
13 месяцев
|
|
Опишите особенности МРТ.
Временное ограничение: 13 месяцев
|
МРТ головы и костного мозга при диагностике и динамическом наблюдении были рассмотрены нейрорадиологом.
шкале) при каждом рецидиве и последнем наблюдении.
|
13 месяцев
|
|
Сообщите о других параклинических данных: результаты электроэнцефалографии.
Временное ограничение: 13 месяцев
|
Опишите результаты электроэнцефалографии при диагностике и наблюдайте после завершения.
|
13 месяцев
|
|
Сообщите о других параклинических данных: результаты электромиографии.
Временное ограничение: 13 месяцев
|
Опишите результаты электромиографии при диагностике и наблюдайте после завершения.
|
13 месяцев
|
|
Отчет о офтальмологическом осмотре: острота зрения
Временное ограничение: 13 месяцев
|
Опишите остроту зрения (/10) при диагностике и последуйте после завершения.
|
13 месяцев
|
|
Отчет о офтальмологическом осмотре: глазное дно.
Временное ограничение: 13 месяцев
|
Опишите глазное дно при диагностике и последующие результаты, когда это будет сделано.
|
13 месяцев
|
|
Отчет о офтальмологическом осмотре: поле зрения.
Временное ограничение: 13 месяцев
|
Опишите поле зрения при диагностике и последуйте после завершения.
|
13 месяцев
|
|
Отчет о офтальмологическом осмотре: оптическая когерентная томография.
Временное ограничение: 13 месяцев
|
Опишите оптическую когерентную томографию (толщина СНВС) при постановке диагноза и наблюдайте после ее завершения.
|
13 месяцев
|
|
Сообщите результаты гистологического исследования.
Временное ограничение: 13 месяцев
|
Опишите гистологические результаты при диагностике и последующем наблюдении, когда это будет сделано.
|
13 месяцев
|
|
Сообщите о лечении и ответе.
Временное ограничение: 13 месяцев
|
Опишите неотложное и долгосрочное лечение и ответ на него.
|
13 месяцев
|
|
Сообщите результат.
Временное ограничение: 13 месяцев
|
Опишите исход (модифицированная шкала Рэнкина) при каждом рецидиве и последнем наблюдении.
|
13 месяцев
|
Соавторы и исследователи
Спонсор
Следователи
- Директор по исследованиям: Romain MARIGNIER, Centre de référence des maladies inflammatoires rares du cerveau et de la moelle, Lyon, France
Даты записи исследования
Изучение основных дат
Начало исследования (Действительный)
Первичное завершение (Действительный)
Завершение исследования (Ожидаемый)
Даты регистрации исследования
Первый отправленный
Впервые представлено, что соответствует критериям контроля качества
Первый опубликованный (Действительный)
Обновления учебных записей
Последнее опубликованное обновление (Действительный)
Последнее отправленное обновление, отвечающее критериям контроля качества
Последняя проверка
Дополнительная информация
Термины, связанные с этим исследованием
Ключевые слова
Дополнительные соответствующие термины MeSH
Другие идентификационные номера исследования
- GFAP
Планирование данных отдельных участников (IPD)
Планируете делиться данными об отдельных участниках (IPD)?
Информация о лекарствах и устройствах, исследовательские документы
Изучает лекарственный продукт, регулируемый FDA США.
Изучает продукт устройства, регулируемый Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США.
Эта информация была получена непосредственно с веб-сайта clinicaltrials.gov без каких-либо изменений. Если у вас есть запросы на изменение, удаление или обновление сведений об исследовании, обращайтесь по адресу register@clinicaltrials.gov. Как только изменение будет реализовано на clinicaltrials.gov, оно будет автоматически обновлено и на нашем веб-сайте. .