Autoinmunidad GFAP: un estudio de cohorte francés (GFAP)

La proteína ácida fibrilar glial (GFAP)-inmunoglobulina G (IgG) se ha descrito recientemente como un biomarcador de un nuevo trastorno inflamatorio del sistema nervioso central (SNC), denominado astrocitopatía GFAP autoinmune. Hasta el momento, se han publicado cuatro series clínicas importantes (dos de Mayo Clinic USA, una de Italia y una de China). La GFAP-IgG detectada en suero o en líquido cefalorraquídeo, mediante ensayo basado en tejidos y confirmada mediante ensayo basado en células, se asocia con encefalitis o meningoencefalitis de inicio agudo o subagudo, con menos frecuencia con mielitis o edema del disco óptico. El rasgo característico de la resonancia magnética es el realce de gadolinio radial perivascular lineal cerebral en la sustancia blanca perpendicular al ventrículo, consistente con el patrón de tinción inmunohistoquímica de GFAP en secciones de cerebro de roedores. Aproximadamente el 20% de los casos notificados están asociados a una neoplasia (teratoma de ovario en su mayoría). En algunos pacientes se describen autoanticuerpos neurales coexistentes, principalmente N-metil-D-aspartato (NMDA)-receptor (R)-IgG, seguido de acuaporina 4 (AQP4)-IgG. La enfermedad generalmente responde a los corticosteroides, aunque pueden ocurrir recaídas. Por el contrario, los pacientes chinos muestran peores resultados. La fisiopatología no se conoce bien, pero la ubicación del antígeno intracelular hace que GFAP-IgG sea poco patógena, mientras que los modelos animales y los datos neuropatológicos sugieren un trastorno mediado por el sistema inmunitario de células T.

El objetivo de los investigadores es informar sobre la primera cohorte francesa de pacientes positivos para GFAP-IgG. Los investigadores evaluaron retrospectivamente las características clínicas, inmunológicas y radiológicas, la respuesta al tratamiento y los resultados.