Auto-imunidade GFAP: um estudo de coorte francês (GFAP)
A proteína glial fibrilar ácida (GFAP)-Imunoglobulina G (IgG) foi recentemente descrita como um biomarcador de um novo distúrbio inflamatório do sistema nervoso central (SNC), denominado astrocitopatia GFAP autoimune. Até agora, quatro grandes séries clínicas foram publicadas (duas da Mayo Clinic USA, uma da Itália e uma da China). Os GFAP-IgG detectados no soro ou no líquido cefalorraquidiano, por ensaio baseado em tecido e confirmados por ensaio baseado em células, estão associados a encefalite ou meningoencefalite de início agudo ou subagudo, menos frequentemente com mielite ou edema do disco óptico. O recurso característico da RM é o realce linear cerebral perivascular radial do gadolínio na substância branca perpendicular ao ventrículo, consistente com o padrão de coloração imuno-histoquímica de GFAP em seções cerebrais de roedores. Aproximadamente 20% dos casos relatados estão associados a uma neoplasia (principalmente teratoma ovariano). Autoanticorpos neurais coexistentes são descritos em alguns pacientes, principalmente N-metil-D-aspartato (NMDA)-receptor (R)-IgG, seguido por aquaporina 4 (AQP4)-IgG. A doença geralmente é responsiva a corticosteroides, embora recidivas possam ocorrer. Em contraste, os pacientes chineses apresentam resultados piores. A fisiopatologia não é bem compreendida, mas a localização intracelular do antígeno torna a GFAP-IgG pouco patogênica, enquanto os modelos animais e os dados neuropatológicos sugerem um distúrbio imunomediado por células T.
O objetivo dos investigadores é relatar a primeira coorte francesa de pacientes GFAP-IgG positivos. Os investigadores avaliaram retrospectivamente as características clínicas, imunológicas e radiológicas, a resposta ao tratamento e os resultados.
Visão geral do estudo
Status
Condições
Intervenção / Tratamento
Tipo de estudo
Inscrição (Antecipado)
Contactos e Locais
Locais de estudo
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Bron, França, 69250
- Recrutamento
- Hospices Civils de Lyon
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Contato:
- Géraldine PICARD
- Número de telefone: 04 72 35 58 42
- E-mail: geraldine.picard@chu-lyon.fr
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Contato:
- Romain MARIGNIER
- Número de telefone: 04-72-35-75-22
- E-mail: romain.marignier@chu-lyon.fr
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Critérios de participação
Critérios de elegibilidade
Idades elegíveis para estudo
- Filho
- Adulto
- Adulto mais velho
Aceita Voluntários Saudáveis
Gêneros Elegíveis para o Estudo
Método de amostragem
População do estudo
Descrição
Critério de inclusão:
- GFAP-Ab positivo no soro e/ou CSF testado por imuno-histoquímica em fatias de cérebro de camundongo e confirmado por ensaio baseado em células (CBA) de células HEK293 expressando GFAP.
- Diagnóstico e acompanhamento na França
- Sem limite de idade: de 0 a idade ilimitada
Critério de exclusão:
- Pacientes GFAP-IgG negativos no soro e LCR
- Ausência de dados clínico-patológicos completos
- Acompanhamento estrangeiro
Plano de estudo
Como o estudo é projetado?
Detalhes do projeto
- Modelos de observação: Coorte
- Perspectivas de Tempo: Retrospectivo
Coortes e Intervenções
Grupo / Coorte |
Intervenção / Tratamento |
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Pacientes GFAP-IgG positivo no soro e/ou LCR
Pacientes que desenvolvem encefalite autoimune clínica ou meningoencefalomielite com anticorpos anti-GFAP, geridos pelo Centro de Referência Nacional para Síndromes Paraneoplásicas e Encefalites Autoimunes ou pelo Centro de Referência Nacional para Doenças Neuroinflamatórias do cérebro e da medula espinhal no Hospital Neurológico de Bron.
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Estudo retrospectivo, não intervencionista, utilizando dados clínicos, biológicos, radiológicos e terapêuticos coletados durante o diagnóstico inicial e seguimento.
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O que o estudo está medindo?
Medidas de resultados primários
Medida de resultado |
Descrição da medida |
Prazo |
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Relate dados clínicos retrospectivamente de pacientes GFAP-IgG positivos.
Prazo: 13 meses
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Descrever pródromos (sim ou não), sinais neurológicos e curso clínico (agudo/subagudo - sim ou não - ou início progressivo - sim ou não), se internado em unidade de terapia intensiva (sim ou não), fornecido retrospectivamente por os médicos assistentes usando um questionário estruturado. ou início progressivo), se admitido em unidades de terapia intensiva, doenças associadas neoplásicas e disimunes e condição de desregulação de células T. |
13 meses
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Medidas de resultados secundários
Medida de resultado |
Descrição da medida |
Prazo |
|---|---|---|
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Descrever os resultados do teste de anticorpo GFAP.
Prazo: 13 meses
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positividade de GFAP α -IgG no líquido cefalorraquidiano, em soro e tipo isoforma no diagnóstico e seguimento. positividade de GFAP α -IgG no líquido cefalorraquidiano, em soro e tipo isoforma no diagnóstico e seguimento. |
13 meses
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dados demográficos de pacientes GFAP-IgG positivo: idade de início
Prazo: 13 meses
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idade de início (anos) fornecida retrospectivamente pelo tratamento médicos usando um questionário estruturado |
13 meses
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Outras medidas de resultado
Medida de resultado |
Descrição da medida |
Prazo |
|---|---|---|
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dados demográficos de pacientes GFAP-IgG positivo: fenótipo
Prazo: 13 meses
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Relate se caucasiano (sim ou não) fornecido retrospectivamente pelo tratamento médicos usando um questionário estruturado |
13 meses
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dados demográficos de pacientes GFAP-IgG positivo: sexo
Prazo: 13 meses
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Relate se sexo feminino (sim ou não) fornecido retrospectivamente pelo tratamento médicos usando um questionário estruturado médicos usando um questionário estruturado |
13 meses
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condições associadas de pacientes GFAP-IgG positivo
Prazo: 13 meses
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Relatar se doenças neoplásicas e disimunes associadas e quadro de desregulação das células T (sim ou não) médicos usando um questionário estruturado médicos usando um questionário estruturado |
13 meses
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Relatar contagem de leucócitos no líquido cefalorraquidiano
Prazo: 13 meses
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contagem de células brancas (/mm3)
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13 meses
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Informar o nível de proteína do líquido cefalorraquidiano
Prazo: 13 meses
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nível de proteína (g/L)
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13 meses
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Informar o nível de glicose no líquido cefalorraquidiano
Prazo: 13 meses
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nível de glicose (mmol/L)
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13 meses
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Relate o número de bandas oligoclonais no líquido cefalorraquidiano
Prazo: 13 meses
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número de bandas oligoclonais
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13 meses
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Descrever as características da ressonância magnética.
Prazo: 13 meses
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A ressonância magnética cerebral e medular no diagnóstico e acompanhamento foi revisada por um neurorradiologista.
escala) em cada recaída e último acompanhamento.
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13 meses
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Relatar outros achados paraclínicos: resultados eletroencefalográficos.
Prazo: 13 meses
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Descrever os resultados eletroencefalográficos no diagnóstico e acompanhamento quando feito.
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13 meses
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Relatar outros achados paraclínicos: resultados eletromiográficos.
Prazo: 13 meses
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Descrever os resultados eletromiográficos no diagnóstico e acompanhamento quando feito.
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13 meses
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Relatório de exame oftalmológico: acuidade visual
Prazo: 13 meses
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Descrever a acuidade visual (/10) no diagnóstico e acompanhamento quando feito.
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13 meses
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Relatar exame oftalmológico: fundo ocular.
Prazo: 13 meses
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Descreva o fundo ocular no diagnóstico e os resultados de acompanhamento quando feito.
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13 meses
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Relatório de exame oftalmológico: campo visual.
Prazo: 13 meses
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Descrever o campo visual no diagnóstico e acompanhar quando terminar.
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13 meses
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Laudo de exame oftalmológico: tomografia de coerência óptica.
Prazo: 13 meses
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Descrever a tomografia de coerência óptica (espessura RNFL) no diagnóstico e acompanhamento quando feito.
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13 meses
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Relatar achados histológicos.
Prazo: 13 meses
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Descrever os resultados histológicos no diagnóstico e acompanhamento quando feito.
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13 meses
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Relate os tratamentos e a resposta.
Prazo: 13 meses
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Descrever os tratamentos agudos e de longo prazo administrados e a resposta.
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13 meses
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Relate o resultado.
Prazo: 13 meses
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Descreva o resultado (escala de Rankin modificada) em cada recaída e no último acompanhamento.
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13 meses
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Colaboradores e Investigadores
Patrocinador
Investigadores
- Diretor de estudo: Romain MARIGNIER, Centre de référence des maladies inflammatoires rares du cerveau et de la moelle, Lyon, France
Datas de registro do estudo
Datas Principais do Estudo
Início do estudo (Real)
Conclusão Primária (Real)
Conclusão do estudo (Antecipado)
Datas de inscrição no estudo
Enviado pela primeira vez
Enviado pela primeira vez que atendeu aos critérios de CQ
Primeira postagem (Real)
Atualizações de registro de estudo
Última Atualização Postada (Real)
Última atualização enviada que atendeu aos critérios de controle de qualidade
Última verificação
Mais Informações
Termos relacionados a este estudo
Palavras-chave
Termos MeSH relevantes adicionais
Outros números de identificação do estudo
- GFAP
Plano para dados de participantes individuais (IPD)
Planeja compartilhar dados de participantes individuais (IPD)?
Informações sobre medicamentos e dispositivos, documentos de estudo
Estuda um medicamento regulamentado pela FDA dos EUA
Estuda um produto de dispositivo regulamentado pela FDA dos EUA
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