GFAP 自身免疫：一项法国队列研究 (GFAP)
胶质纤维酸性蛋白 (GFAP)-免疫球蛋白 G (IgG) 最近被描述为一种新型炎症性中枢神经系统 (CNS) 疾病的生物标志物，称为自身免疫性 GFAP 星形细胞病。 迄今为止，已经出版了四个主要的临床系列（两个来自美国梅奥诊所，一个来自意大利，一个来自中国）。 通过基于组织的测定法在血清或脑脊液中检测到并通过基于细胞的测定法证实的 GFAP-IgG 与急性或亚急性发作的脑炎或脑膜脑炎有关，较少与脊髓炎或视盘水肿有关。 典型的 MRI 特征是垂直于脑室的白质中的脑线性血管周围径向钆增强，与啮齿动物脑切片中 GFAP 的免疫组织化学染色模式一致。 大约 20% 的报告病例与肿瘤（主要是卵巢畸胎瘤）有关。 在一些患者中描述了共存的神经自身抗体，主要是 N-甲基-D-天冬氨酸 (NMDA)-受体 (R)-IgG，其次是水通道蛋白 4 (AQP4)-IgG。 尽管可能会复发，但该疾病通常对皮质类固醇有反应。 相比之下，中国患者的预后较差。 病理生理学尚不清楚，但细胞内抗原位置使 GFAP-IgG 不太可能致病，而动物模型和神经病理学数据表明 T 细胞免疫介导的疾病。
研究人员的目的是报告法国第一批 GFAP-IgG 阳性患者。 研究人员回顾性评估了临床、免疫学和放射学特征、治疗反应和结果。
研究概览
研究类型
注册 (预期的)
联系人和位置
学习地点
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Bron、法国、69250
- 招聘中
- Hospices Civils de Lyon
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接触：
- Géraldine PICARD
- 电话号码：04 72 35 58 42
- 邮箱：geraldine.picard@chu-lyon.fr
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接触：
- Romain MARIGNIER
- 电话号码：04-72-35-75-22
- 邮箱：romain.marignier@chu-lyon.fr
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参与标准
资格标准
适合学习的年龄
- 孩子
- 成人
- 年长者
接受健康志愿者
有资格学习的性别
取样方法
研究人群
描述
纳入标准：
- 血清和/或 CSF 中的阳性 GFAP-Ab 通过小鼠脑切片的免疫组织化学检测，并通过表达 GFAP 的 HEK293 细胞的基于细胞的测定 (CBA) 证实。
- 在法国的诊断和随访
- 无年龄限制：从0到无限年龄
排除标准：
- 血清和脑脊液中 GFAP-IgG 阴性的患者
- 缺乏完整的临床病理数据
- 国外跟进
学习计划
研究是如何设计的？
设计细节
- 观测模型：队列
- 时间观点：追溯
队列和干预
团体/队列 |
干预/治疗 |
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血清和/或 CSF 中 GFAP-IgG 阳性的患者
患有抗 GFAP 抗体的临床自身免疫性脑炎或脑膜脑脊髓炎患者，由国家副肿瘤综合征和自身免疫性脑炎参考中心或神经病学医院大脑和脊髓神经炎症疾病国家参考中心管理布朗的。
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回顾性、非干预性研究，使用在初步诊断和随访期间收集的临床、生物学、放射学和治疗数据。
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研究衡量的是什么？
主要结果指标
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
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回顾性报告GFAP-IgG阳性患者的临床资料。
大体时间：13个月
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描述前驱症状（是或否）、神经系统体征和临床过程（急性/亚急性 - 是或 否 - 或进行性发作 - 是或否），如果入住重症监护病房（是或否），由 使用结构化问卷的治疗医师。或 进行性发作），如果进入重症监护病房，肿瘤和免疫异常相关疾病和 T 细胞失调情况。 |
13个月
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次要结果测量
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
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描述 GFAP 抗体检测结果。
大体时间：13个月
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诊断和随访时脑脊液、血清和亚型中 GFAP α -IgG 的阳性。 诊断和随访时脑脊液、血清和亚型中 GFAP α -IgG 的阳性。 |
13个月
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GFAP-IgG 阳性患者的人口统计数据：发病年龄
大体时间：13个月
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治疗者回顾性提供的发病年龄（岁） 医生使用结构化问卷 |
13个月
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其他结果措施
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
|---|---|---|
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GFAP-IgG 阳性患者的人口统计数据：表型
大体时间：13个月
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由治疗方追溯提供的白种人报告（是或否） 医生使用结构化问卷 |
13个月
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GFAP-IgG 阳性患者的人口统计数据：性别
大体时间：13个月
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报告治疗机构是否追溯提供女性性别（是或否） 医生使用结构化问卷 医生使用结构化问卷 |
13个月
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患者相关情况 GFAP-IgG 阳性
大体时间：13个月
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报告是否存在肿瘤和免疫异常相关疾病和 T 细胞失调情况（是或否） 医生使用结构化问卷 医生使用结构化问卷 |
13个月
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报告脑脊液白细胞计数
大体时间：13个月
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白细胞计数 (/mm3)
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13个月
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报告脑脊液蛋白水平
大体时间：13个月
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蛋白质水平（克/升）
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13个月
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报告脑脊液葡萄糖水平
大体时间：13个月
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葡萄糖水平 (mmol/L)
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13个月
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报告脑脊液中的寡克隆带数
大体时间：13个月
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寡克隆条带数
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13个月
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描述 MRI 特征。
大体时间：13个月
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诊断和随访时的头部和髓质 MRI 由神经放射学家审查。
规模）在每次复发和最后一次跟进。
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13个月
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报告其他辅助临床发现：脑电图结果。
大体时间：13个月
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描述诊断时的脑电图结果并在完成后进行跟进。
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13个月
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报告其他辅助临床发现：肌电图结果。
大体时间：13个月
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描述诊断时的肌电图结果并在完成后进行跟进。
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13个月
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眼科检查报告：视力
大体时间：13个月
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描述诊断时的视力 (/10) 并在完成后进行跟进。
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13个月
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报告眼科检查：眼底。
大体时间：13个月
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描述诊断时的眼底情况，完成后进行跟进。
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13个月
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报告眼科检查：视野。
大体时间：13个月
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描述诊断时的视野并在完成后进行跟进。
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13个月
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报告眼科检查：光学相干断层扫描。
大体时间：13个月
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描述诊断时的光学相干断层扫描（RNFL 厚度）并在完成后进行跟进。
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13个月
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报告组织学发现。
大体时间：13个月
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描述诊断时的组织学结果并在完成后进行跟进。
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13个月
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报告治疗和反应。
大体时间：13个月
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描述实施的急性和长期治疗及反应。
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13个月
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报告结果。
大体时间：13个月
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描述每次复发和最后一次随访的结果（改良 Rankin 量表）。
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13个月
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合作者和调查者
调查人员
- 研究主任：Romain MARIGNIER、Centre de référence des maladies inflammatoires rares du cerveau et de la moelle, Lyon, France
研究记录日期
研究主要日期
学习开始 (实际的)
初级完成 (实际的)
研究完成 (预期的)
研究注册日期
首次提交
首先提交符合 QC 标准的
首次发布 (实际的)
研究记录更新
最后更新发布 (实际的)
上次提交的符合 QC 标准的更新
最后验证
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