GFAP-autoimmunitet: en fransk kohorteundersøgelse (GFAP)

Glialt fibrillært surt protein (GFAP)-Immunoglobulin G (IgG) er for nylig blevet beskrevet som en biomarkør for en ny inflammatorisk sygdom i centralnervesystemet (CNS), kaldet autoimmun GFAP-astrocytopati. Indtil videre er der udgivet fire store kliniske serier (to fra Mayo Clinic USA, en fra Italien og en fra Kina). GFAP-IgG påvist i serum eller i cerebrospinalvæske ved vævsbaseret assay og bekræftet ved cellebaseret assay er forbundet med encephalitis eller meningoencephalitis med akut eller subakut indtræden, sjældnere med myelitis eller optisk diskødem. Den karakteristiske MR-funktion er hjernelineær perivaskulær radial gadoliniumforstærkning i det hvide stof vinkelret på ventriklen, i overensstemmelse med det immunhistokemiske farvningsmønster af GFAP i gnaverhjernesektioner. Ca. 20 % af de rapporterede tilfælde er forbundet med en neoplasma (hovedsagelig ovarieteratom). Sameksisterende neurale autoantistoffer er beskrevet hos nogle patienter, hovedsagelig N-methyl-D-aspartat (NMDA)-receptor (R)-IgG efterfulgt af aquaporin 4 (AQP4)-IgG. Sygdommen reagerer normalt på kortikosteroider, selvom tilbagefald kan forekomme. I modsætning hertil viser kinesiske patienter dårligere resultater. Patofysiologi er ikke godt forstået, men den intracellulære antigenplacering gør GFAP-IgG usandsynligt patogen, hvorimod dyremodeller og neuropatologiske data tyder på en T-celle immunmedieret lidelse.

Målet med efterforskerne er at rapportere den første franske kohorte af patienter GFAP-IgG positive. Efterforskere vurderede retrospektivt kliniske, immunologiske og radiologiske træk, behandlingsrespons og resultater.