GFAP Auto-immunité : une étude de cohorte française (GFAP)
La protéine acide fibrillaire gliale (GFAP)-immunoglobuline G (IgG) a récemment été décrite comme un biomarqueur d'un nouveau trouble inflammatoire du système nerveux central (SNC), appelé astrocytopathie GFAP auto-immune. Jusqu'à présent, quatre séries cliniques majeures ont été publiées (deux de la Mayo Clinic USA, une d'Italie et une de Chine). Les GFAP-IgG détectées dans le sérum ou dans le liquide céphalo-rachidien, par dosage tissulaire et confirmées par dosage cellulaire, sont associées à une encéphalite ou une méningo-encéphalite d'apparition aiguë ou subaiguë, moins fréquemment à une myélite ou à un œdème de la papille optique. La caractéristique caractéristique de l'IRM est l'amélioration du gadolinium radial périvasculaire linéaire du cerveau dans la substance blanche perpendiculaire au ventricule, compatible avec le schéma de coloration immunohistochimique de la GFAP dans les coupes de cerveau de rongeur. Environ 20 % des cas signalés sont associés à un néoplasme (principalement un tératome ovarien). Des auto-anticorps neuraux coexistants sont décrits chez certains patients, le récepteur N-méthyl-D-aspartate (NMDA) (R)-IgG principalement, suivi de l'aquaporine 4 (AQP4)-IgG. La maladie répond généralement aux corticostéroïdes, bien qu'une rechute puisse survenir. En revanche, les patients chinois affichent de moins bons résultats. La physiopathologie n'est pas bien comprise, mais la localisation intracellulaire de l'antigène rend la GFAP-IgG peu pathogène alors que les modèles animaux et les données neuropathologiques suggèrent un trouble à médiation immunitaire des lymphocytes T.
L'objectif des investigateurs est de rapporter la première cohorte française de patients GFAP-IgG positifs. Les enquêteurs ont évalué rétrospectivement les caractéristiques cliniques, immunologiques et radiologiques, la réponse au traitement et les résultats.
Aperçu de l'étude
Statut
Les conditions
Intervention / Traitement
Type d'étude
Inscription (Anticipé)
Contacts et emplacements
Lieux d'étude
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Bron, France, 69250
- Recrutement
- Hospices Civils de Lyon
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Contact:
- Géraldine PICARD
- Numéro de téléphone: 04 72 35 58 42
- E-mail: geraldine.picard@chu-lyon.fr
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Contact:
- Romain MARIGNIER
- Numéro de téléphone: 04-72-35-75-22
- E-mail: romain.marignier@chu-lyon.fr
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Critères de participation
Critère d'éligibilité
Âges éligibles pour étudier
- Enfant
- Adulte
- Adulte plus âgé
Accepte les volontaires sains
Sexes éligibles pour l'étude
Méthode d'échantillonnage
Population étudiée
La description
Critère d'intégration:
- Ac anti-GFAP positif dans le sérum et/ou le LCR testé par immunohistochimie sur des tranches de cerveau de souris et confirmé par dosage cellulaire (CBA) de cellules HEK293 exprimant GFAP.
- Diagnostic et suivi en France
- Sans limite d'âge : de 0 à âge illimité
Critère d'exclusion:
- Patients GFAP-IgG négatifs dans le sérum et le LCR
- Absence de données clinicopathologiques complètes
- Suivi à l'étranger
Plan d'étude
Comment l'étude est-elle conçue ?
Détails de conception
- Modèles d'observation: Cohorte
- Perspectives temporelles: Rétrospective
Cohortes et interventions
Groupe / Cohorte |
Intervention / Traitement |
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Patients GFAP-IgG positifs dans le sérum et/ou le LCR
Patients développant une encéphalite auto-immune ou une méningo-encéphalomyélite clinique avec des anticorps anti-GFAP, gérés par le Centre National de Référence des Syndromes Paranéoplasiques et des Encéphalites Auto-immunes ou le Centre National de Référence du Centre de référence des maladies Neuro-inflammatoires du cerveau et de la moelle épinière à l'Hôpital Neurologique de Bron.
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Étude rétrospective, non interventionnelle, utilisant les données cliniques, biologiques, radiologiques et thérapeutiques recueillies lors du diagnostic initial et du suivi.
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Que mesure l'étude ?
Principaux critères de jugement
Mesure des résultats |
Description de la mesure |
Délai |
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Rapporter rétrospectivement les données cliniques des patients GFAP-IgG positifs.
Délai: 13 mois
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Décrire les prodromes (oui ou non), les signes neurologiques et l'évolution clinique (aigu/subaigu - oui ou non - ou début progressif - oui ou non), si admis en réanimation (oui ou non), rétrospectivement assuré par les médecins traitants à l'aide d'un questionnaire structuré.ou apparition progressive), si admis dans les unités de soins intensifs, maladies associées néoplasiques et dysimmunitaires et condition de dérégulation des lymphocytes T . |
13 mois
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Mesures de résultats secondaires
Mesure des résultats |
Description de la mesure |
Délai |
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Décrire les résultats des tests d'anticorps anti-GFAP.
Délai: 13 mois
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positivité de GFAP α -IgG dans le liquide céphalo-rachidien, dans le sérum et le type d'isoforme lors du diagnostic et du suivi. positivité de GFAP α -IgG dans le liquide céphalo-rachidien, dans le sérum et le type d'isoforme lors du diagnostic et du suivi. |
13 mois
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données démographiques des patients GFAP-IgG positifs : âge de début
Délai: 13 mois
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âge de début (années) fourni rétrospectivement par le médecins utilisant un questionnaire structuré |
13 mois
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Autres mesures de résultats
Mesure des résultats |
Description de la mesure |
Délai |
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données démographiques des patients GFAP-IgG positifs : phénotype
Délai: 13 mois
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Signaler si caucasien (oui ou non) fourni rétrospectivement par le médecins utilisant un questionnaire structuré |
13 mois
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données démographiques des patients GFAP-IgG positifs : sexe
Délai: 13 mois
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Indiquer si sexe féminin (oui ou non) rétrospectivement fourni par le médecins utilisant un questionnaire structuré médecins utilisant un questionnaire structuré |
13 mois
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affections associées des patients GFAP-IgG positifs
Délai: 13 mois
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Signaler si les maladies néoplasiques et dysimmunitaires associées et l'état de dysrégulation des lymphocytes T (oui ou non) médecins utilisant un questionnaire structuré médecins utilisant un questionnaire structuré |
13 mois
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Signaler le nombre de globules blancs dans le liquide céphalo-rachidien
Délai: 13 mois
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nombre de globules blancs (/mm3)
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13 mois
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Rapporter le niveau de protéines du liquide céphalo-rachidien
Délai: 13 mois
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taux de protéines (g/L)
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13 mois
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Rapporter le niveau de glucose dans le liquide céphalo-rachidien
Délai: 13 mois
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glycémie (mmol/L)
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13 mois
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Rapporter le nombre de bandes oligoclonales dans le liquide céphalo-rachidien
Délai: 13 mois
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nombre de bandes oligoclonales
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13 mois
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Décrire les fonctionnalités de l'IRM.
Délai: 13 mois
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Les IRM crâniennes et médullaires au diagnostic et au suivi ont été revues par un neuroradiologue.
échelle) à chaque rechute et au dernier suivi.
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13 mois
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Rapporter d'autres constatations paracliniques : résultats électroencéphalographiques.
Délai: 13 mois
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Décrire les résultats électroencéphalographiques lors du diagnostic et du suivi une fois terminé .
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13 mois
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Rapporter d'autres constatations paracliniques : résultats électromyographiques.
Délai: 13 mois
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Décrire les résultats électromyographiques lors du diagnostic et effectuer le suivi une fois terminé .
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13 mois
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Rapport examen ophtalmologique : acuité visuelle
Délai: 13 mois
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Décrivez l'acuité visuelle (/10) lors du diagnostic et faites un suivi une fois terminé .
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13 mois
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Rapport examen ophtalmologique : fond d'œil.
Délai: 13 mois
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Décrire le fond d'œil au moment du diagnostic et suivre les résultats une fois terminés.
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13 mois
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Rapport examen ophtalmologique : champ visuel.
Délai: 13 mois
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Décrire le champ visuel lors du diagnostic et effectuer un suivi une fois terminé .
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13 mois
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Rapport examen ophtalmologique : tomographie par cohérence optique.
Délai: 13 mois
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Décrire la tomographie par cohérence optique (épaisseur RNFL) lors du diagnostic et du suivi une fois terminé .
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13 mois
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Rapporter les résultats histologiques.
Délai: 13 mois
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Décrire les résultats histologiques lors du diagnostic et effectuer le suivi une fois terminé .
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13 mois
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Signaler les traitements et la réponse.
Délai: 13 mois
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Décrire les traitements aigus et à long terme administrés et la réponse.
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13 mois
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Signaler le résultat.
Délai: 13 mois
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Décrivez le résultat (échelle de Rankin modifiée) à chaque rechute et au dernier suivi.
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13 mois
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Collaborateurs et enquêteurs
Parrainer
Les enquêteurs
- Directeur d'études: Romain MARIGNIER, Centre de référence des maladies inflammatoires rares du cerveau et de la moelle, Lyon, France
Dates d'enregistrement des études
Dates principales de l'étude
Début de l'étude (Réel)
Achèvement primaire (Réel)
Achèvement de l'étude (Anticipé)
Dates d'inscription aux études
Première soumission
Première soumission répondant aux critères de contrôle qualité
Première publication (Réel)
Mises à jour des dossiers d'étude
Dernière mise à jour publiée (Réel)
Dernière mise à jour soumise répondant aux critères de contrôle qualité
Dernière vérification
Plus d'information
Termes liés à cette étude
Mots clés
Termes MeSH pertinents supplémentaires
Autres numéros d'identification d'étude
- GFAP
Plan pour les données individuelles des participants (IPD)
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Informations sur les médicaments et les dispositifs, documents d'étude
Étudie un produit pharmaceutique réglementé par la FDA américaine
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