GFAP 自己免疫 : フランスのコホート研究 (GFAP)

グリア線維性酸性タンパク質 (GFAP) - 免疫グロブリン G (IgG) は、最近、自己免疫 GFAP アストロサイトパシーと呼ばれる新しい炎症性中枢神経系 (CNS) 障害のバイオマーカーとして記載されています。 これまでのところ、4 つの主要な臨床シリーズが公開されています (Mayo Clinic USA から 2 つ、イタリアから 1 つ、中国から 1 つ)。 組織ベースのアッセイによって血清または脳脊髄液中に検出され、細胞ベースのアッセイによって確認された GFAP-IgG は、急性または亜急性発症の脳炎または髄膜脳炎と関連しており、骨髄炎または視神経乳頭浮腫を伴う頻度は低いです。 特徴的な MRI 機能は、脳室に垂直な白質における脳の線形血管周囲の放射状ガドリニウム増強であり、げっ歯類の脳切片における GFAP の免疫組織化学的染色パターンと一致しています。 報告された症例の約 20% は新生物 (主に卵巣奇形腫) に関連しています。 一部の患者では、N-メチル-D-アスパラギン酸 (NMDA) 受容体 (R)-IgG がほとんどで、続いてアクアポリン 4 (AQP4)-IgG の共存する神経自己抗体が報告されています。 この疾患は通常、コルチコステロイドに反応しますが、再発する可能性があります。 対照的に、中国の患者はより悪い結果を示します。 病態生理学は十分に理解されていませんが、細胞内抗原の位置により GFAP-IgG は病原性の可能性が低くなりますが、動物モデルと神経病理学的データは T 細胞免疫介在性疾患を示唆しています。

研究者の目的は、患者 GFAP-IgG 陽性の最初のフランス人コホートを報告することです。 治験責任医師は、臨床的、免疫学的および放射線学的特徴、治療反応および転帰を遡及的に評価しました。