Sturge-Weber 증후군에서 세로 신경 영상

이 프로젝트는 스터지-웨버 증후군의 영향을 받는 어린이와 청년 모두에게 수행되는 상세한 신경심리학적 평가와 첨단 신경영상을 결합하여 두 가지 주요 목표를 다루기 위해 각각 두 가지 연구 가설을 가지고 있습니다.

목표 1. 표준 MRI 획득(현재 임상 표준)과 비교하여 초기 및 진행된 SWS 뇌 이상을 감지하기 위한 새롭고 빠른 MRI 접근법의 정확성을 결정합니다.

가설 1.1. SWS가 있는 어린 아동의 경우 STAGE를 사용하는 빠른 MRI는 표준 MRI와 비교할 때 높은 정확도로 뇌 침범의 존재와 범위를 감지합니다.

가설 1.2. 어린이, 청소년 및 청년의 경우 STAGE를 사용한 고속 MRI는 표준 MRI에 비해 진행된 뇌혈관 및 실질 이상을 감지하는 정확도가 높습니다.

SWS 뇌 침범의 유해한 신경인지 효과는 초기 질병 과정에서 가장 강력하기 때문에 고위험 포트 와인 모반을 가진 어린이의 예방 항간질 치료를 포함한 조기 개입이 고려되고 있습니다. 이 패러다임 변화 치료 접근법은 진정제 또는 조영제 주입이 필요하지 않은 신속한 스크리닝을 위한 안전하고 정확한 이미징으로 큰 이점을 얻을 수 있습니다. 이 목표에서 조사관은 초기 및 후기 SWS 관련 혈관 및 뇌 조직 이상을 감지하는 능력에 대해 최근에 개발된 신속한 다중 에코 MRI 획득 프로토콜(STAGE: Strategically Acquired Gradient Echo)을 평가할 것입니다.

목표 2. 일방적 SWS에서 신경인지 결과에서 주요 혈관 및 신경 보상 메커니즘의 역할을 평가합니다.

가설 2.1. 광범위한 동측 심부 정맥 담보는 상대적으로 보존된 구조적 뇌 무결성 및 전체 신경인지 기능으로 표시된 대로 SWS 영향을 받는 반구를 보호합니다.

가설 2.2. 편측 SWS에서 반대측 대뇌 반구의 재구성된 구조 네트워크는 특정 인지, 운동, 언어 및 집행 기능의 변화를 예측합니다.

최근 연구에서는 일방적 SWS에서 SWS 관련 뇌 손상의 영향을 상쇄할 수 있는 두 가지 잠재적으로 강력한 보상 메커니즘을 밝혔습니다. -좌반구 SWS의 언어 능력("군중" 효과). 여기에서 조사관은 고급 MRI 기술(예: 감수성 가중 및 확산 텐서 이미징(DTI) 기반 커넥톰 분석)을 사용하여 각각 정맥 혈관 리모델링 및 구조 재구성의 장기 글로벌 및 특정 신경인지 효과를 평가합니다.