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Längs-Neuroimaging beim Sturge-Weber-Syndrom

24. April 2023 aktualisiert von: Csaba Juhasz, Wayne State University
In diesem Projekt wird die Genauigkeit eines neuartigen, schnellen Magnetresonanztomographie (MRT)-Ansatzes zur Erkennung von Hirnanomalien bei Patienten mit Sturge-Weber-Syndrom (SWS) getestet; Dieser neue bildgebende Ansatz, mit dem mehrere Arten von MR-Bildern in etwa 5 Minuten ohne Kontrastmittelgabe (und Sedierung selbst bei kleinen Kindern) erstellt werden können, kann in Zukunft auch problemlos bei anderen pädiatrischen Hirnerkrankungen angewendet werden. Die Forscher werden auch untersuchen, wie fortgeschrittene MRT, einschließlich suszeptibilitätsgewichteter und Diffusions-Tensor-Bildgebung, detaillierte Anzeichen einer vaskulären und neuronalen Reorganisation des Gehirns erkennen kann, die dazu beiträgt, die neurologischen und kognitiven Ergebnisse von Kindern und jungen Erwachsenen mit SWS zu verbessern, die von gezielten Interventionen profitieren könnten in der Zukunft, um neurokognitive Defizite bei betroffenen Patienten zu minimieren. Alle eingeschriebenen Probanden werden einer fortgeschrittenen MRT des Gehirns und einer neurokognitiven Bewertung unterzogen, um diese Ziele zu erreichen.

Studienübersicht

Status

Rekrutierung

Bedingungen

Intervention / Behandlung

Detaillierte Beschreibung

Dieses Projekt wird fortschrittliche Neuroimaging mit einer detaillierten neuropsychologischen Bewertung kombinieren, die sowohl bei Kindern als auch bei jungen Erwachsenen durchgeführt wird, die vom Sturge-Weber-Syndrom betroffen sind, um zwei Hauptziele mit jeweils zwei Forschungshypothesen zu erreichen:

ZIEL 1. Bestimmung der Genauigkeit eines neuartigen, schnellen MRT-Ansatzes zur Erkennung früher und fortgeschrittener SWS-Gehirnanomalien im Vergleich zu einer Standard-MRT-Erfassung (aktueller klinischer Standard).

Hypothese 1.1. Bei kleinen Kindern mit SWS erkennt die schnelle MRT mit STAGE das Vorhandensein und das Ausmaß der Hirnbeteiligung im Vergleich zur Standard-MRT mit hoher Genauigkeit.

Hypothese 1.2. Bei Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen weist die schnelle MRT mit STAGE im Vergleich zur Standard-MRT eine hohe Genauigkeit bei der Erkennung fortgeschrittener vaskulärer und parenchymaler Anomalien des Gehirns auf.

Da die nachteiligen neurokognitiven Auswirkungen einer Beteiligung des SWS-Gehirns während des frühen Krankheitsverlaufs am stärksten sind, werden frühe Interventionen, einschließlich einer vorbeugenden antiepileptischen Behandlung bei Kindern mit Hochrisiko-Portwein-Muttermal, in Betracht gezogen. Dieser paradigmenwechselnde therapeutische Ansatz würde stark von einer sicheren, genauen Bildgebung für ein schnelles Screening profitieren, das keine Sedierung oder Kontrastmittelinjektion erfordert. Zu diesem Zweck werden die Forscher ein kürzlich entwickeltes, schnelles Multi-Echo-MRT-Erfassungsprotokoll (STAGE: Strategisch erworbenes Gradientenecho) auf seine Fähigkeit evaluieren, frühe und späte SWS-bezogene Gefäß- und Hirngewebeanomalien zu erkennen.

ZIEL 2. Bewertung der Rolle wichtiger vaskulärer und neuronaler Kompensationsmechanismen im neurokognitiven Ergebnis bei einseitigem SWS.

Hypothese 2.1. Ausgedehnte ipsilaterale tiefe Venenkollateralen schützen die vom SWS betroffene Hemisphäre, wie die relativ erhaltene strukturelle Gehirnintegrität und die globalen neurokognitiven Funktionen zeigen.

Hypothese 2.2. Bei unilateralem SWS werden reorganisierte strukturelle Netzwerke in der kontralateralen zerebralen Hemisphäre Veränderungen in spezifischen kognitiven, motorischen, sprachlichen und exekutiven Funktionen vorhersagen.

Jüngste Studien haben zwei potenziell starke Kompensationsmechanismen offenbart, die die Auswirkungen einer SWS-bedingten Hirnverletzung bei einseitigem SWS ausgleichen können: (i) Erweiterung ipsilateraler tiefer venöser Kollateralen und (ii) kontralaterale Gehirnreorganisation in Verbindung mit erhaltenen verbalen Funktionen auf Kosten von Non -Verbale Fähigkeiten ("Crowding"-Effekt) in linkshemisphärischen SWS. Hier werden die Forscher fortschrittliche MRT-Techniken (wie Suszeptibilitäts-gewichtete und Diffusions-Tensor-Bildgebung (DTI)-basierte Konnektomanalyse) verwenden, um die langfristigen globalen und spezifischen neurokognitiven Auswirkungen des venösen Gefäßumbaus bzw. der strukturellen Reorganisation zu bewerten.

Studientyp

Interventionell

Einschreibung (Voraussichtlich)

80

Phase

  • Unzutreffend

Kontakte und Standorte

Dieser Abschnitt enthält die Kontaktdaten derjenigen, die die Studie durchführen, und Informationen darüber, wo diese Studie durchgeführt wird.

Studienkontakt

Studieren Sie die Kontaktsicherung

  • Name: Aimee Luat, MD
  • Telefonnummer: 313-832-9620
  • E-Mail: aluat@dmc.org

Studienorte

  • Vereinigte Staaten
    • Michigan
      • Detroit, Michigan, Vereinigte Staaten, 48201
        • Rekrutierung
        • Wayne State University / Children's Hospital of Michigan
        • Kontakt:
        • Kontakt:

Teilnahmekriterien

Forscher suchen nach Personen, die einer bestimmten Beschreibung entsprechen, die als Auswahlkriterien bezeichnet werden. Einige Beispiele für diese Kriterien sind der allgemeine Gesundheitszustand einer Person oder frühere Behandlungen.

Zulassungskriterien

Studienberechtigtes Alter

3 Monate bis 30 Jahre (Kind, Erwachsene)

Akzeptiert gesunde Freiwillige

Ja

Beschreibung

Einschlusskriterien:

  1. Patienten mit Sturge-Weber-Syndrom (SWS):

    1. Alter 3 Monate - 30 Jahre;
    2. Vorhandensein eines Portwein-Muttermal (PWB) im Gesicht, das auf ein Risiko für SWS und/oder Hinweise auf eine Beteiligung des SWS-Gehirns hinweist, basierend auf dem Vorhandensein einer oder mehrerer intrakranieller SWS-Gehirnanomalien aus früheren klinischen Bildgebungsscans (MRT oder Computertomographie) mit oder ohne Gesichts-PWB. SWS-Gehirnanomalien können sowohl vaskuläre als auch parenchymale Anomalien des Gehirns umfassen (einschließlich Atrophie, Verkalkung usw.);
    3. Bei Kindern, die sich formalen neuropsychologischen Tests unterziehen, einschließlich detaillierter Sprachtests (ab 3 Jahren): Beherrschung der englischen Sprache.

  2. Gesunde Kontrollpersonen:

    1. Alter 3 Jahre - 30 Jahre;
    2. Keine Vorgeschichte von neurologischen oder psychiatrischen Störungen

Ausschlusskriterien:

Für alle Fächer:

  1. Metall im Kopf oder Mund, das eine sichere, artefaktfreie MRT-Untersuchung ausschließen würde; oder jedes andere metallische oder elektronische Gerät, das für MRT-Scans kontraindiziert ist.
  2. Schwere Klaustrophobie in der Vorgeschichte, die ein Stillstehen im Scanner für bis zu 30 Minuten ausschließt.
  3. Schwangerschaft (schwangere Frauen werden nach der Entbindung für die Studie vorgesehen).

Für SWS-Probanden, die MRT-Kontrastmittel erhalten, zusätzliche Ausschlusskriterien:

  1. Vorgeschichte der Empfindlichkeit gegenüber MRT-Kontrastmaterial;
  2. Vorgeschichte einer Nierenerkrankung, die eine sichere Verabreichung von MRT-Kontrastmaterial ausschließen würde

Studienplan

Dieser Abschnitt enthält Einzelheiten zum Studienplan, einschließlich des Studiendesigns und der Messung der Studieninhalte.

Wie ist die Studie aufgebaut?

Designdetails

  • Hauptzweck: Diagnose
  • Zuteilung: N / A
  • Interventionsmodell: Einzelgruppenzuweisung
  • Maskierung: Keine (Offenes Etikett)

Waffen und Interventionen

Teilnehmergruppe / Arm
Intervention / Behandlung
Experimental: Patienten mit SWS oder Portwein-Muttermal im Gesicht mit hohem Risiko
Alle Patienten mit Beteiligung des SWS-Gehirns (auf der Grundlage früherer Bildgebung) oder einem Portwein-Muttermal im Gesicht, das auf ein hohes Risiko für eine Beteiligung des SWS-Gehirns hinweist, werden einer Gehirn-MRT und neuropsychologischen Tests unterzogen.
Diagnosetest: Magnetresonanztomographie des Gehirns
Eine Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns wird unter Verwendung mehrerer Sequenzen durchgeführt, um das Vorhandensein, die Art und den Schweregrad von Gehirnanomalien bei eingeschriebenen Probanden zu bewerten.
Andere Namen:
  • MRT
Verhalten: Neuropsychologische Tests
Die Teilnehmer werden altersgerechten neuropsychologischen Tests unterzogen, um motorische, sprachliche und andere neurokognitive Funktionen zu beurteilen, die möglicherweise vom Sturge-Weber-Syndrom betroffen sind.
Andere Namen:
  • Neurokognitive Tests
  • Neuropsychologie

Was misst die Studie?

Primäre Ergebnismessungen

Ergebnis Maßnahme
Maßnahmenbeschreibung
Zeitfenster
Genauigkeit der Erkennung der Hirnbeteiligung des Sturge-Weber-Syndroms durch einen neuartigen Ansatz der schnellen Magnetresonanztomographie (MRT) im Vergleich zur Standard-MRT.
Zeitfenster: Während des Verfahrens
Vorhandensein (Score 1) vs. Fehlen (Score 0) von SWS-Gehirnanomalien in jedem von 8 Hirnlappen unter Verwendung von schnellem MRT, verglichen mit denselben Scores, die von Standard-MRT erhalten wurden, die in derselben Bildgebungssitzung erhalten wurden, als Grundwahrheit.
Während des Verfahrens
Korrelation von vergrößerten tiefen zerebralen Venenwerten, gemessen durch Magnetresonanztomographie (MRT), mit vollständigem IQ, der innerhalb eines Tages erworben wurde.
Zeitfenster: 1 Tag
Der vollständige IQ (normaler Mittelwert: 100, Standardabweichung: 15) wird bestimmt und seine Korrelation mit den Werten für erweiterte tiefe Venen (Bereich: 0-12, 0 zeigt keine erweiterten tiefen Venen an, 12 zeigt die am stärksten erweiterten tiefen Venen an) gemessen durch MRT berechnet.
1 Tag
Korrelation des Diffusion Tensor Imaging (DTI) Brain Connectivity Score mit dem innerhalb eines Tages erworbenen verbalen IQ.
Zeitfenster: 1 Tag
Der verbale IQ (normaler Mittelwert: 100, Standardabweichung: 15) wird durch eine neuropsychologische Bewertung bestimmt und mit den DTI-Gehirnkonnektivitätswerten (Bereich: 0-1, 0 zeigt keine Konnektivität, 1 zeigt die stärkste Konnektivität an), die durch MRT gemessen werden.
1 Tag
Korrelation des Diffusions-Tensor-Imaging (DTI)-Gehirnkonnektivitäts-Scores mit dem innerhalb eines Tages erworbenen nonverbalen IQ.
Zeitfenster: 1 Tag
Der nonverbale IQ (normaler Mittelwert: 100, Standardabweichung: 15) wird durch eine neuropsychologische Bewertung bestimmt und mit den DTI-Gehirnkonnektivitätswerten (Bereich: 0-1, 0 zeigt keine Konnektivität, 1 zeigt die stärkste Konnektivität an), die durch MRT gemessen werden.
1 Tag

Sekundäre Ergebnismessungen

Ergebnis Maßnahme
Maßnahmenbeschreibung
Zeitfenster
Korrelation der mittels Magnetresonanztomographie (MRT) bestimmten erweiterten tiefen Venenwerte mit den innerhalb eines Tages erfassten motorischen Werten.
Zeitfenster: 1 Tag
Motorische Werte (normaler Mittelwert: 100, Standardabweichung: 15), die während der neuropsychologischen Bewertung bestimmt wurden, werden mit erweiterten tiefen Venenwerten korreliert (Bereich: 0-12, 0 zeigt keine erweiterten tiefen Venen an, 12 zeigt die am weitesten verbreitete tiefe Venen an Venen), bestimmt durch MRT.
1 Tag

Mitarbeiter und Ermittler

Hier finden Sie Personen und Organisationen, die an dieser Studie beteiligt sind.

Sponsor

Wayne State University

Mitarbeiter

National Institutes of Health (NIH)

Studienaufzeichnungsdaten

Diese Daten verfolgen den Fortschritt der Übermittlung von Studienaufzeichnungen und zusammenfassenden Ergebnissen an ClinicalTrials.gov. Studienaufzeichnungen und gemeldete Ergebnisse werden von der National Library of Medicine (NLM) überprüft, um sicherzustellen, dass sie bestimmten Qualitätskontrollstandards entsprechen, bevor sie auf der öffentlichen Website veröffentlicht werden.

Haupttermine studieren

Studienbeginn (Tatsächlich)

1. März 2020

Primärer Abschluss (Voraussichtlich)

28. Februar 2025

Studienabschluss (Voraussichtlich)

28. Februar 2025

Studienanmeldedaten

Zuerst eingereicht

7. August 2020

Zuerst eingereicht, das die QC-Kriterien erfüllt hat

13. August 2020

Zuerst gepostet (Tatsächlich)

18. August 2020

Studienaufzeichnungsaktualisierungen

Letztes Update gepostet (Tatsächlich)

25. April 2023

Letztes eingereichtes Update, das die QC-Kriterien erfüllt

24. April 2023

Zuletzt verifiziert

1. April 2023

Mehr Informationen

Begriffe im Zusammenhang mit dieser Studie

Zusätzliche relevante MeSH-Bedingungen

Andere Studien-ID-Nummern

  • Sturge-Weber neuroimaging

Arzneimittel- und Geräteinformationen, Studienunterlagen

Studiert ein von der US-amerikanischen FDA reguliertes Arzneimittelprodukt

Nein

Studiert ein von der US-amerikanischen FDA reguliertes Geräteprodukt

Ja

Produkt, das in den USA hergestellt und aus den USA exportiert wird

Nein

Diese Informationen wurden ohne Änderungen direkt von der Website clinicaltrials.gov abgerufen. Wenn Sie Ihre Studiendaten ändern, entfernen oder aktualisieren möchten, wenden Sie sich bitte an register@clinicaltrials.gov. Sobald eine Änderung auf clinicaltrials.gov implementiert wird, wird diese automatisch auch auf unserer Website aktualisiert .

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