스크리닝으로 진단된 CH 환자의 최종 키

선별검사를 통해 CH 진단을 받은 환자에서 선형성장과 최종키는 다소 정상으로 보고되고 있으며 목표키는 선형성장을 결정하는 가장 중요한 인자이다. CH 환자의 최종 키에 대한 데이터는 성인 키가 부모 키 및 치료 첫 6개월 동안 투여된 평균 L-티록신 일일 용량과 유의미한 상관관계가 있음을 시사합니다. 이 기간 동안 권장되는 최저 용량은 8.5μg/kg/일입니다. L-티록신 일일 용량의 주기적 조정은 임상 관찰 및 무혈청 T4 수치에 따라 결정되어야 합니다.

우리가 아는 한 이것은 이집트 신생아 선별 프로그램을 통해 진단된 선천성 갑상선 기능 저하증 환자의 최종 키를 평가하기 위한 우리 센터의 첫 번째 연구입니다.

내분비 신호의 복잡한 네트워크는 성장 호르몬, 인슐린 유사 성장 인자-1, 글루코코르티코이드, 갑상선 호르몬, 에스트로겐, 안드로겐, 비타민 D 및 렙틴을 포함한 세로 성장 과정을 자극합니다.

갑상선 호르몬은 발달과 정상적인 뼈 성장에 필수적입니다. 생화학 연구에 따르면 갑상선 호르몬은 골아세포 및 파골세포 활동을 포함하는 뼈 리모델링의 변화를 반영하여 혈청 내 다양한 ​​뼈 마커의 발현에 영향을 미칠 수 있습니다.

갑상선 호르몬은 성장판 증식, 분화 및 혈관 침범을 조절하기 위해 갑상선 호르몬 수용체(TR)를 갖는 연골 세포를 통해 작용합니다. 연골 세포, 조골 세포 및 비만 세포에 대한 직접적인 작용을 포함하여 여러 메커니즘이 이러한 기능을 중재합니다. 또한 내분비, 주변분비 및 자가분비 방식으로 작용하는 다른 호르몬 및 성장 인자와의 상호작용을 통해 작용합니다.

전반적으로, T3는 연골 세포 및 조골 세포에서 TRα를 통해 작용하여 막내 및 연골 내 골화를 조절하고 선형 성장, 뼈 성숙 및 광물화 속도를 조절하고, T4는 유형 II 및 X 콜라겐 및 연골 세포 비대 모두의 발현을 유도합니다.

어린이의 갑상선기능저하증은 성장 정지, 지연된 뼈 성숙, 단신 및 골단 폐쇄를 지연시킬 수 있는 골단 이형성증을 유발합니다.

진단되지 않은 심각한 경우, 완전한 출생 후 성장 정지 및 골격 이형성증은 골단 이형성을 반영하는 점묘 골단, 선천성 고관절 탈구, 척추 미성숙, 척추 측만증, 특허 천문 및 봉합 및 지연된 맹출을 포함하는 특징적인 X-선 특징과 함께 발생합니다.

갑상선 호르몬 대체를 통한 CH로 고통받는 환자의 즉각적인 치료는 골격 성숙과 뼈 나이가 가속되는 빠른 따라잡기 성장 기간을 유도합니다. 궁극적으로 정상적인 성인 키를 기대할 수 있습니다.

진단 시 갑상선기능저하증의 정도, 치료 시작 시기 및 대체 L-티록신(L-T4) 용량과 같은 요인이 선천성 갑상선기능저하증이 있는 소아의 선형 성장에 영향을 미치는지 여부는 논란의 여지가 있습니다.