Altura final em pacientes com HC diagnosticados pela triagem

O crescimento linear e a altura final são relatados como bastante normais em pacientes com HC diagnosticados na triagem e a altura alvo é o fator mais importante na determinação do crescimento linear. Os dados sobre a altura final em pacientes com HC sugerem que a altura adulta está significativamente correlacionada com a altura dos pais e a dose diária média de L-tiroxina administrada durante os primeiros 6 meses de tratamento. A menor dose recomendada durante este período é de 8,5μg/kg/dia. Os ajustes periódicos da dose diária de L-tiroxina devem ser guiados pela observação clínica e pelos níveis séricos de T4 livre.

Até onde sabemos, este é o primeiro estudo de nosso centro a avaliar a altura final em pacientes com hipotireoidismo congênito diagnosticado por meio do programa egípcio de triagem neonatal.

Uma rede complexa de sinais endócrinos estimula o processo de crescimento longitudinal, incluindo hormônio do crescimento, fator de crescimento semelhante à insulina-1, glicocorticóides, hormônio tireoidiano, estrogênio, andrógenos, vitamina D e leptina.

Os hormônios tireoidianos são essenciais para o desenvolvimento e crescimento ósseo normal. Estudos bioquímicos mostraram que os hormônios tireoidianos podem afetar a expressão de vários marcadores ósseos no soro, refletindo alterações na remodelação óssea que envolve atividades osteoblásticas e osteoclásticas.

Os hormônios tireoidianos agem através de condrócitos portadores de receptores de hormônio tireoidiano (TRs) para modular a proliferação da placa de crescimento, diferenciação e invasão vascular. Vários mecanismos mediam essas funções, incluindo ação direta nos condrócitos, osteoblastos e mastócitos. Atua também por meio da interação com outros hormônios e fatores de crescimento atuando de forma endócrina, parácrina e autócrina.

No geral, T3 atua via TRα em condrócitos e osteoblastos para regular a ossificação intramembranosa e endocondral e controlar a taxa de crescimento linear, maturação óssea e mineralização, T4 induz a expressão de colágeno tipo II e X e hipertrofia de condrócitos.

O hipotireoidismo em crianças causa interrupção do crescimento, atraso na maturação óssea e disgenesia epifisária que pode resultar em baixa estatura e atraso no fechamento das epífises.

Em casos graves não diagnosticados, ocorre parada completa do crescimento pós-natal e displasia esquelética com características radiológicas características, incluindo epífises pontilhadas refletindo disgenesia epifisária, luxação congênita do quadril, imaturidade vertebral, escoliose, fontanelas patentes e suturas e erupção atrasada dos dentes.

O tratamento imediato de pacientes que sofrem de HC com reposição de hormônio tireoidiano induz um período de recuperação rápida do crescimento, no qual a maturação esquelética e a idade óssea também são aceleradas. Em última análise, pode-se esperar uma altura adulta normal.

É controverso se fatores como o grau de hipotireoidismo ao diagnóstico, o momento do início do tratamento e as doses de reposição de L-tiroxina (L-T4) afetam o crescimento linear em crianças com hipotireoidismo congênito, detectado por triagem e tratado desde a primeira infância