Окончательный рост у пациентов с ВГ, диагностированной при скрининге

Сообщается, что линейный рост и окончательный рост у пациентов с ВГ, диагностированным при скрининге, являются довольно нормальными, а целевой рост является наиболее важным фактором, определяющим линейный рост. Данные о конечном росте пациентов с СН позволяют предположить, что рост взрослого человека значительно коррелирует с ростом родителей и средней суточной дозой L-тироксина, вводимой в течение первых 6 месяцев лечения. Самая низкая рекомендуемая доза в этот период составляет 8,5 мкг/кг/день. Периодическая коррекция суточной дозы L-тироксина должна осуществляться на основании клинического наблюдения и уровня свободного Т4 в сыворотке.

Насколько нам известно, это первое исследование нашего центра по оценке конечного роста у пациентов с врожденным гипотиреозом, диагностированным в рамках египетской программы неонатального скрининга.

Сложная сеть эндокринных сигналов стимулирует процесс продольного роста, включая гормон роста, инсулиноподобный фактор роста-1, глюкокортикоиды, гормон щитовидной железы, эстроген, андрогены, витамин D и лептин.

Гормоны щитовидной железы необходимы для развития и нормального роста костей. Биохимические исследования показали, что гормоны щитовидной железы могут влиять на экспрессию различных костных маркеров в сыворотке, отражая изменения в ремоделировании костей, которые включают как остеобластическую, так и остеокластическую активность.

Гормоны щитовидной железы действуют через хондроциты, несущие рецепторы тиреоидных гормонов (ТР), для модуляции пролиферации, дифференцировки и сосудистой инвазии пластинки роста. Эти функции опосредованы несколькими механизмами, включая прямое действие на хондроциты, остеобласты и тучные клетки. Он также работает посредством взаимодействия с другими гормонами и факторами роста, действующими эндокринным, паракринным и аутокринным способами.

В целом, T3 действует через TRα в хондроцитах и ​​остеобластах, регулируя внутримембранную и эндохондральную оссификацию и контролируя скорость линейного роста, созревания и минерализации костей, T4 индуцирует экспрессию коллагена II и X типа и гипертрофию хондроцитов.

Гипотиреоз у детей вызывает остановку роста, задержку созревания костей и дисгенезию эпифизов, что может привести к низкорослости и задержке закрытия эпифизов.

В тяжелых недиагностированных случаях происходит полная постнатальная остановка роста и скелетная дисплазия с характерными рентгенологическими признаками, включая пунктирные эпифизы, отражающие эпифизарную дисгенезию, врожденный вывих бедра, незрелость позвонков, сколиоз, открытые роднички и швы и задержку прорезывания зубов.

Своевременное лечение пациентов, страдающих СН, заместительной терапией гормонами щитовидной железы вызывает период быстрого догоняющего роста, при котором также ускоряется созревание скелета и костный возраст. В конечном итоге можно ожидать нормального взрослого роста.

Вопрос о том, влияют ли такие факторы, как степень гипотиреоза при постановке диагноза, время начала лечения и дозы заместительной терапии L-тироксином (L-T4), на линейный рост у детей с врожденным гипотиреозом, выявленным при скрининге и леченных с раннего младенчества, остается спорным.