Talla final en pacientes con HC diagnosticados por el cribado

El crecimiento lineal y la altura final se informan como bastante normales en pacientes con CH diagnosticados a través de la detección y la altura objetivo es el factor más importante que determina el crecimiento lineal. Los datos sobre la altura final en pacientes con HC sugieren que la altura adulta está significativamente correlacionada con la altura de los padres y la dosis diaria media de L-tiroxina administrada durante los primeros 6 meses de tratamiento. La dosis mínima recomendada durante este período es de 8,5 μg/kg/día. Los ajustes periódicos de la dosis diaria de L-tiroxina deben guiarse por la observación clínica y los niveles séricos de T4 libre.

Hasta donde sabemos, este es el primer estudio de nuestro centro para evaluar la talla final en pacientes con hipotiroidismo congénito diagnosticado a través del programa de cribado neonatal egipcio.

Una red compleja de señales endocrinas estimula el proceso de crecimiento longitudinal que incluye la hormona del crecimiento, el factor de crecimiento similar a la insulina-1, los glucocorticoides, la hormona tiroidea, el estrógeno, los andrógenos, la vitamina D y la leptina.

Las hormonas tiroideas son esenciales para el desarrollo y el crecimiento normal de los huesos. Los estudios bioquímicos han demostrado que las hormonas tiroideas pueden afectar la expresión de varios marcadores óseos en el suero, lo que refleja cambios en la remodelación ósea que implica actividades tanto osteoblásticas como osteoclásticas.

Las hormonas tiroideas actúan a través de condrocitos portadores de receptores de hormonas tiroideas (TR) para modular la proliferación, diferenciación e invasión vascular de la placa de crecimiento. Varios mecanismos intervienen en estas funciones, incluida la acción directa sobre los condrocitos, los osteoblastos y los mastocitos. También funciona a través de la interacción con otras hormonas y factores de crecimiento que actúan de manera endocrina, paracrina y autocrina.

En general, la T3 actúa a través de TRα en condrocitos y osteoblastos para regular la osificación intramembranosa y endocondral y controlar la tasa de crecimiento lineal, la maduración ósea y la mineralización. La T4 induce la expresión de colágeno tipo II y X y la hipertrofia de condrocitos.

El hipotiroidismo en los niños provoca la detención del crecimiento, la maduración ósea retrasada y la disgenesia epifisaria que puede dar lugar a baja estatura y retraso en el cierre de las epífisis.

En casos graves no diagnosticados, se produce una detención completa del crecimiento posnatal y displasia esquelética con características radiográficas que incluyen epífisis punteadas que reflejan disgenesia epifisaria, dislocación congénita de cadera, inmadurez vertebral, escoliosis, fontanelas y suturas permeables y retraso en la erupción de los dientes.

El tratamiento oportuno de los pacientes que sufren de HC con reemplazo de hormonas tiroideas induce un período de recuperación rápida del crecimiento en el que también se aceleran la maduración esquelética y la edad ósea. En última instancia, se puede esperar una estatura adulta normal.

Es controvertido si factores como el grado de hipotiroidismo al diagnóstico, el momento de inicio del tratamiento y las dosis de reemplazo de L-tiroxina (L-T4) afectan el crecimiento lineal en niños con hipotiroidismo congénito, detectado mediante cribado y tratado desde la primera infancia.