낭포성 섬유증 관련 간 질환에서 선제적 경경정맥 간문맥전신단락(TIPS)
낭포성 섬유증 관련 간 질환 및 비간경변성 문맥 고혈압이 있는 소아 환자의 선제적 경경정맥 간문맥전신단락(TIPS)
연구 개요
상세 설명
낭포성 섬유증(CF)은 낭포성 섬유증 막횡단 전도도 조절 유전자의 돌연변이로 인해 발생하는 백인에서 가장 흔한 상염색체 열성 장애입니다. 낭포성 섬유증 관련 간 질환(CFLD)은 잘 알려진 합병증이며 광범위한 간담도 질환을 포함합니다. CFLD의 임상 결과는 주로 PHT와 그 후유증에 의해 결정됩니다. 정맥류 출혈은 가장 두려운 합병증입니다. 현재 임상적으로 확립된 CFLD를 지연시키거나 역전시키는 의학적 요법은 없습니다. 치료는 문맥 고혈압의 합병증을 선별하고 관리하고 영양 상태를 최적화하는 데 중점을 둡니다. 결국 간 이식(LT)은 말기 간부전, 치료 저항성 및 복합 문맥 고혈압이 있는 CF 환자에게 효과적인 치료 옵션입니다.
TIPS 배치는 성인의 문맥 감압을 위한 잘 확립된 절차입니다. 소아 인구의 중증 CFLD 간경변증에 대한 후향적 사례 연구에서 TIPS는 급성 또는 불응성 정맥류 출혈에서 실행 가능한 옵션이며 LT에 대한 가교 역할을 하는 것으로 입증되었습니다. CFLD 환자의 경우 PHT를 완화하기 위한 치료의 장기 결과에 대한 데이터가 거의 없습니다. 이 시험에서 일차 목표는 초기 PHT가 있는 비간경변성 CFLD에서 정맥류 출혈 예방을 위한 선제적 TIPS의 안전성과 효능을 평가하는 것이었습니다. 두 번째 목표는 선제적 TIPS의 장기 임상 결과, 특히 TIPS가 LT를 효과적으로 연기할 수 있는지 여부를 조사하는 것이 었습니다.
연구 유형
등록 (실제)
단계
- 해당 없음
참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
연구 대상 성별
설명
포함 기준:
- 낭포성 섬유증
- 비정상적인 신체 검사(US에서 확인된 간비대 또는 비장비대), 간 기능 검사의 이상(AST, ALT, GGT 수치가 정상 상한보다 증가) 또는 간 침범의 초음파상 증거(US 간 점수 ≥ 5)에 의해 발견된 간 질환 ).
- Doppler US에서 문맥 고혈압의 간접 징후
- 신체 검사, 혈액 분석 및 US로 평가되는 진행성 문맥 고혈압 / 격월 추적 조사의 간 질환
제외 기준:
- 생검에 대한 간경변
- 증상이 있는 문맥 고혈압(Portosytemic pressure gradient > 10 mmHg)
공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
- 주 목적: 방지
- 할당: 해당 없음
- 중재 모델: 단일 그룹 할당
- 마스킹: 없음(오픈 라벨)
무기와 개입
참가자 그룹 / 팔 |
개입 / 치료 |
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실험적: 낭포성 섬유증 관련 간질환 및 비간경변성 문맥 고혈압의 선제적 TIPS
간경변증이 없는 CFLD 환자는 문맥 고혈압의 초기(무증상) 징후가 있을 때 선제적 TIPS를 받을 자격이 있었습니다. 모든 절차는 숙련된 중재방사선 전문의에 의해 전신 마취하에 수행되었습니다. 환자의 나이와 관상에 따라 TIPS는 성인용 경정맥 경유법을 따르거나 어린아이를 위한 경피경경경정맥경유(PIPS) 결합 접근법을 사용하여 만들어졌습니다. 일반적으로 확장된 폴리테트라플루오로에틸렌으로 덮인 관내인공삽입물이 션트 생성에 사용되었습니다. 시스를 주요 간문맥으로 삽입할 수 없는 경우 자체 확장형 비덮개 스텐트를 배치했습니다. 최소 기울기 감소를 추구하지 않았습니다. 섬유증 또는 간경변의 진단을 확인하기 위해 TIPS 시술 중에 경피적 간 생검을 시행하였다. |
Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt는 증상이있는 문맥 고혈압을 예방 / 치료하기 위해 수행됩니다.
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연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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정맥류 출혈
기간: 학업 수료까지 평균 10년
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내시경으로 진단된 정맥류 출혈은 낭포성 섬유증 간질환으로 인한 문맥 고혈압의 주요 합병증으로 간주됩니다.
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학업 수료까지 평균 10년
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2차 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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비대증
기간: 학업 수료까지 평균 10년
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혈소판 감소증은 출혈 경향을 증가시킵니다.
증가하는 비장비대는 복부 팽창과 위 압박으로 인한 식욕 감소에 대한 조기 우려를 유발합니다.
증상이 있는 비장기능항진증의 경우 수술적 비장단락술 또는 비장절제술이 필요할 수 있습니다.
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학업 수료까지 평균 10년
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기타 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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간 이식/비장 절제술 없는 생존
기간: 학업 수료까지 평균 10년
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이식/비장 절제 없는 생존 시간은 TIPS 날짜부터 이식, 비장 절제 및 모든 원인으로 인한 사망까지 계산되었습니다.
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학업 수료까지 평균 10년
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말기 간 질환(MELD) 점수 모델
기간: 학업 수료까지 평균 10년
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말기 간 질환 모델(MELD)은 만성 간 질환의 중증도를 평가하기 위한 점수 체계입니다.
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학업 수료까지 평균 10년
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연령 Z-점수에 대한 체질량 지수(BMI)
기간: 학업 수료까지 평균 10년
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BMI-연령 Z-점수는 플랑드르 성장 차트에 의해 정의된 아동 연령 및 성별에 맞게 조정된 상대 체중의 척도입니다.
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학업 수료까지 평균 10년
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연령 Z-점수의 길이
기간: 학업 수료까지 평균 10년
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연령 Z-점수에 대한 길이는 Flemish 성장 차트에 의해 정의된 아동 연령 및 성별에 맞게 조정된 상대적 길이의 척도입니다.
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학업 수료까지 평균 10년
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공동 작업자 및 조사자
수사관
- 수석 연구원: Luc Defreyne, M.D., Ph.D, University Ghent Hospital
연구 기록 날짜
연구 주요 날짜
연구 시작 (실제)
기본 완료 (실제)
연구 완료 (실제)
연구 등록 날짜
최초 제출
QC 기준을 충족하는 최초 제출
처음 게시됨 (실제)
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
마지막으로 확인됨
추가 정보
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간문맥 고혈압, 비경변에 대한 임상 시험
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West China Hospital알려지지 않은
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Aga Khan University알려지지 않은뇌병증, 간 | 간뇌 뇌병증 | Portal-Systemic Encephalopathy | 뇌병증, 간뇌파키스탄
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University Hospital Freiburg모병간경화 | 문맥 고혈압 | 문맥 혈전증 | 비간경변 문맥 고혈압 | 버드 키아리 증후군 | Portal Systemic Shunt독일
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Shanghai Zhongshan Hospital알려지지 않은
팁에 대한 임상 시험
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Air Force Military Medical University, China모병
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University College, LondonUniversity College London Hospitals완전한
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Medical College of WisconsinSiemens Medical Solutions완전한
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National Institute of Diabetes and Digestive and...완전한
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University Hospital, Strasbourg, France모집하지 않고 적극적으로