Forebyggende transjugulær intrahepatisk portosystemisk shunt (TIPS) ved cystisk fibrose-relatert leversykdom

Cystisk fibrose (CF) er den hyppigste autosomale recessive lidelsen hos kaukasiere forårsaket av en mutasjon i transmembrankonduktansregulatorgenet for cystisk fibrose. Cystisk fibrose-assosiert leversykdom (CFLD) er en velkjent komplikasjon og inkluderer et bredt spekter av hepatobiliære sykdommer. Det kliniske resultatet ved CFLD bestemmes i stor grad av PHT og dens følgetilstander. Variceal blødning er den mest fryktede komplikasjonen. Foreløpig er det ingen medisinsk behandling for å utsette eller reversere klinisk etablert CFLD. Behandlingen fokuserer på screening for og håndtering av komplikasjoner av portal hypertensjon og optimalisering av ernæringsstatus. Til slutt er levertransplantasjon (LT) et effektivt terapeutisk alternativ for CF-pasienter med leversvikt i sluttstadiet, behandlingsresistent og komplisert portalhypertensjon.

TIPS-plassering er en veletablert prosedyre for portvene-dekompresjon hos voksne. I retrospektive kasusstudier av alvorlig CFLD-cirrhose i pediatriske populasjoner har TIPS vist seg å være et mulig alternativ ved akutt eller refraktær varicealblødning og som en bro til LT. Hos CFLD-pasienter er det lite tilgjengelige data om det langsiktige resultatet av behandlinger for å dempe PHT. I denne studien var hovedmålet å evaluere sikkerheten og effekten av et forebyggende TIPS for profylakse av variceal blødning ved ikke-cirrhotisk CFLD med tidlig PHT. Det sekundære målet var å undersøke det langsiktige kliniske resultatet av en forebyggende TIPS og mer spesielt om TIPS effektivt kan utsette LT.