2,500m에 30시간 노출된 전모세혈관 폐고혈압 환자의 고도 관련 건강 부작용(ARAHE)

배경:

Precapillary PH는 PAP(mPAP) >20 mmHg, 폐동맥 쐐기압(PAWP) 15 mmHg, 폐혈관 저항(PVR) 3 WU(wood unit)와 함께 오른쪽 심장 카테터 삽입으로 정의됩니다. PH는 혈관확장제 요법에 대한 임상 양상 및 반응에 따라 5개의 주요 그룹으로 분류됩니다. 우세한 폐질환이 없는 경우, 주요 전모세혈관 PH 형태는 주요 폐혈관 질환인 폐동맥 및 만성 혈전색전성 PH이며 이후 PH로 요약됩니다.

PH의 주요 증상은 운동 시 호흡곤란, 운동 수행 장애, 일상 활동 및 삶의 질입니다. 질병이 진행됨에 따라 혈역학이 악화되면 특히 운동 및 수면 중에 저산소혈증과 관련된 가스 교환 장애가 발생할 수 있습니다. 오랫동안 PH의 발생은 음울한 예후와 관련되어 점진적으로 수개월에서 수년 내에 우측 심부전 및 사망으로 이어졌습니다. PH는 여전히 치료가 불가능하지만 의료 또는 개입 요법을 포함한 최근의 치료 발전으로 PH 환자의 기대 수명, 신체 성능 및 삶의 질이 향상되었으며 일상 진료에서 볼 수 있는 많은 환자가 거의 정상적으로 전문 업무 및 레크리에이션 활동에 참여하기를 원합니다. .

전 세계적으로 높은 고도에서의 여가 시간과 전문적인 활동이 점차 대중화되어 매년 수백만 명의 사람들이 저산소증에 노출됩니다. 유럽과 전 세계 다른 지역의 고산 관광은 오래 지속되는 전통을 가지고 있으며 관련 수의 사람들이 해발 1500m 이상의 거주자를 선택했습니다.

높은 고도로의 여행 및 고도 관련 건강 악영향(ARAHE):

많은 스위스 마을과 관광 리조트는 1000~2500m 사이의 고도에 위치해 있습니다. 미국, 아시아, 아프리카에서는 대규모 정착지조차 이 고도 또는 그보다 더 높은 고도에 위치하고 있으며 5천만 명이 넘는 사람들이 2500m 이상에서 영구적으로 거주하는 것으로 추정됩니다. 따라서 전 세계적으로 수백만 명의 사람들이 비즈니스 또는 레크리에이션을 위해 산악 지역을 정기적으로 여행하고 며칠에서 몇 주 또는 그 이상 동안 저산소 저산소증에 노출됩니다. 또한, 대중화되고 있는 비행기 여행은 저산소 환경에 노출되는 사람들의 수를 더욱 증가시켰는데, 이는 상용 항공 여행에서 허용되는 최소 기내 압력이 고도 2430m(8000ft)에 해당하기 때문입니다. 대륙간 항공편으로 자주 도착합니다.

건강한 개인의 경우 고도 노출은 저산소 화학수용체 자극에 의한 과호흡을 급격하게 유발합니다. 이것은 저산소혈증을 완화하지만 수면을 방해하는 높은 고도의 주기적인 호흡을 촉진합니다. >3000m까지 빠르게 상승하는 저지대의 약 50%는 두통, 식욕 부진, 쇠약, 피로 및 일반적인 불편함을 유발하는 급성 고산병(AMS)을 앓고 있습니다. AMS가 하강, 산소 또는 약물로 치료되지 않으면 생명을 위협하는 고지대 뇌부종으로 진행될 수 있습니다. 또한, 저산소성 폐혈관 수축(HPV)은 고도에서 PAP를 상승시킵니다. 4559m를 등반하는 산악인의 2-4%에서 과도한 PAP 증가는 심하고 잠재적으로 생명을 위협하는 저산소혈증과 관련된 비심장성 폐부종인 고산 폐부종(HAPE)을 유발합니다. 포스포디에스테라제 5형 억제제(PDE5i) 투여 또는 덱사메타손에 의해 예방됩니다.

PH에서 저산소증의 영향에 대한 지식 격차에 대한 이 프로젝트의 기여:

제안된 시험은 PAH/CTEPH 환자의 저산소 환경에 대한 노출의 임상 및 병태생리학적 영향에 대한 새롭고 강력한 데이터를 제공할 것입니다. 이 연구는 PH 환자의 하룻밤 체류를 포함하여 고도 노출의 안전성과 내약성 및 ARAHE를 역전시키기 위한 보충 산소의 효과에 대해 처음으로 평가할 것입니다. 운동 및 수면 중을 포함하여 환자를 면밀히 모니터링하면 저산소증으로 인한 생리적 메커니즘과 고도 적응의 시간 경과에 대한 통찰력을 얻을 수 있습니다. 스위스의 특수한 지리적 위치로 인해 우리는 인근 산의 매우 적합하고 안전한 환경에서 PH 환자의 저산소 저산소증에 대한 반응을 연구하고 이 중요한 데이터를 전 세계 과학계에 제공하여 많은 사람들의 이익을 얻을 수 있는 독특한 기회를 가졌습니다. PH 환자 및 조언 간병인.