소아 폐고혈압에서의 신체 활동 (iTONE)

소아 폐고혈압(PH)은 희귀 질환으로 어린이 백만 명당 2-16명에 영향을 미칩니다. 치료하지 않으면 폐혈관 질환은 우심실 심부전 및 사망으로 이어집니다. 약리학의 발전으로 생존율이 향상되었지만 진단 후 5년 생존율은 여전히 ​​약 75%에 불과합니다. 생존율이 증가하더라도 소아 PH는 어린이와 가족의 삶의 질에 영향을 미치는 신체적 및 심리 사회적 부담이 있는 심각한 만성 질환입니다. 운동 과민증은 거의 보편적이며 삶의 질에 부정적인 영향을 미칩니다. 운동 생리학은 복잡하지만 골격근 결손 및 기능 장애는 PH 성인의 운동 불내성과 관련된 중요한 요소입니다. 골격근 펌프의 수축은 정상적인 순환계에서 직립 운동을 시작할 때 폐 혈류를 증가시키는 데 도움이 됩니다. 낮은 골격근량과 근육 기능 장애는 PH에서 이 메커니즘을 손상시킬 수 있습니다. 조사관은 이전에 PH가 있는 어린이의 운동 성능 저하와 관련하여 낮은 골격근량을 입증했으며 이를 개입 대상으로 확인했습니다. PH를 가진 어린이는 건강한 또래에 비해 덜 온건하고 활발한 신체 활동에 참여하기 때문에 신체 활동을 늘리면 골격근량이 증가하고 운동 성능이 향상될 수 있다는 가설을 세웁니다.

최근 임상시험에서는 PH가 처방된 운동 훈련을 받은 성인의 운동 수행 능력과 기능적 등급이 향상되었음을 입증했습니다. 소아 데이터는 16주간의 가정 운동 프로그램 후 운동 성능이 개선된 단일 소규모 연구로 제한됩니다. 그 개입에는 현재 제안과 같이 골격근 평가, 착용 가능한 활동 모니터 또는 특정 행동 이론이 포함되지 않았습니다. 최적의 PH 운동 프로그램의 특성은 선행 연구가 종종 재현성을 가능하게 할 만큼 충분한 세부 정보를 제공하지 못했기 때문에 명확하지 않습니다. 대부분의 프로그램은 병원 기반이며 일부는 추가 재택 구성 요소가 있습니다. 기간은 4-15주로 다양합니다. 프로그램에는 에어로빅, 저항 및 호흡 운동이 포함됩니다. 환자 순응도가 일관되지 않게 평가되었습니다. 착용형 활동 모니터는 PH 환자의 일상 생활 활동을 평가하는 데 사용되었지만 PH 운동 프로그램에는 사용되지 않았습니다. 청소년의 경우 발달 차이, 시설 또는 장비에 대한 접근성, 부모의 시간 약속에 대한 실질적인 문제를 고려해야 하며 가정 프로그램은 결석을 피하는 데 매우 중요할 수 있습니다.

최신 기술 발전으로 가정 환경에서 신체 활동을 원격으로 모니터링할 수 있습니다. 무선 전송 기능이 있는 웨어러블 가속도계 센서를 통해 환자의 일상 생활에서 관련 끝점을 측정할 수 있습니다. 이 연구에서 참가자들은 모바일 건강 기술로 강화된 16주간의 가정 운동 프로그램에 앞서 근육량과 근력, 6분 걷기 테스트 거리, 삶의 질에 대한 기본 평가를 받게 됩니다. 조사관은 스마트 장치의 사용자 지정 모바일 장치 응용 프로그램과 페어링된 손목에 착용하는 가속도계를 사용하여 활동을 측정하고, 일일 다운로드를 얻고, 순응도를 높이기 위해 환자를 참여시킵니다. 근육량 및 근력 평가, 6분 보행 테스트 거리 및 삶의 질은 개입 후 반복됩니다. 환자에 대한 순응도 및 피드백에 대한 실시간 모니터링은 효능을 크게 향상시킬 수 있는 PH 치료 패러다임의 근본적인 변화를 나타냅니다.